小鳳雅走了，她的惡性眼疾並非絕症！惋惜之餘我們還應該知道這些……
有約君說
最近，河南周口3歲視網膜母細胞瘤患兒小雅一家走進了公眾視野。直到臨去世前，她右眼的眼珠、腫瘤已經膨出眼眶，讓人不忍直視，據說腫瘤還已擴散到她的腦部。
這並不是兒童視網膜母細胞瘤病例近年來第一次引起輿論熱點。在2014年，一條「咸陽四歲女孩患眼癌不堪痛苦，父母盼能安樂死」的新聞也曾在網路熱傳。
有約君從廣州市婦女兒童醫療中心了解到，上述新聞中孩子所患的視網膜母細胞瘤，是兒童最常見的眼內惡性腫瘤，佔小兒惡性腫瘤的第二位，我國每年都會新增1000多例。該中心介入血管瘤科主任醫師張靖說，作為惡性腫瘤，這個病會危及性命，有的患兒可能會為了要「保命」而被直接摘除眼球，「這麼多年來，我國估計已有上萬的孩子，因為這個病而無辜被摘除眼球！」
但假如能及早發現，不僅可以保全生命，還有保眼的機會，發現得越早，保眼的機會越高，視網膜母細胞瘤分為A至E期，C期以前，介入治療的保眼率可達100%。張靖介紹，眼睛瞳孔反白光，是視網膜母細胞瘤最早期的典型癥狀，家長們一旦發現，應該立即帶孩子就醫。
視網膜母細胞瘤
我國患兒比歐美晚一年才發現
廣州市婦女兒童醫療中心醫學介入血管瘤科主任醫師張靖介紹，視網膜母細胞瘤是小兒第二大惡性腫瘤，發病率約為 1/15000至1/20000，近年來還有增加的趨勢。在我國範圍內，每年新增患病千餘例，大約佔全球新發患兒的20%。
他表示，視網膜母細胞瘤的發病大部分與基因有關，出生後發病，曾接診過1個月大的病例，大多數小朋友發現病情時是在3歲以下。
數據統計顯示，我國的視網膜母細胞瘤的平均檢出時間是在兒童21個月大時，而歐美髮達國家平均檢出時間約為9~12個月齡時，「也就是說，我國的平均檢出時間比歐美髮達國家整整晚了一年，作為一個惡性腫瘤，晚一年發現無疑對治療、預後都帶來很大影響。」
最早典型癥狀：白瞳
手機拍照可自檢
在視網膜母細胞瘤的早期，腫瘤還限制在眼內生長，此時的臨床表現包括瞳孔散大、白瞳症或斜視等，「最早的典型表現就是白瞳，因為視網膜在正常狀態下是不反光的，但腫瘤長在視網膜上會反光，看上去就是瞳孔呈現白色，家長稍微注意容易發現。此時，通過眼底攝像機檢查、超聲檢查可以查出。」張靖說。
日常生活中，照相機或手機的拍攝功能竟然是發現白瞳症的「利器」。在拍攝的時候取消「消紅眼」功能、開啟閃光燈，讓孩子直視鏡頭拍張正面照，假如出現瞳孔變成白色，或者一邊瞳孔有正常的「紅眼」反光，另一邊紅眼消失等異常，就應該儘早帶孩子到醫院檢查了。
張靖介紹，根據腫瘤的大小、部位及轉移情況，視網膜母細胞瘤可分為A至E期，在A期、B期，大部分可以用激光、冷凍等局部治療保住眼球。
不幸的是，我國大部分患兒都是在出現其他癥狀時才被帶到醫院就診，此時往往腫瘤已經比較大了，導致繼發性青光眼，患兒會出現眼痛、頭痛、噁心、嘔吐、眼紅等。假如沒有很好地控制，進一步進展，腫瘤向顱內或眶內轉移，甚至突出眼外長成「大包」。到了全身轉移期，治療難度很大，甚至會危及性命。
盲目摘眼治療
錯失保眼機會
作為一種惡性腫瘤，視網膜母細胞瘤的治療目標首先是「保命」，其次是「保眼」，並且爭取保存視力。「在還未發生轉移時，保命的目標通過手術摘除眼球就能達到，手術技術門檻很低，這也導致一些本可保眼的病例被誤摘眼球，尤其是在一些邊遠地區或基層醫院。」張靖說，70%國內醫生都認為視網膜母細胞瘤只能通過摘眼治療，導致國內的摘眼率明顯高於國外，歐美髮達國家的該病患兒，摘眼率只有6%~12%左右。
「估計這麼多年來，已有上萬小孩的眼睛被無辜摘除！」他表示，摘除一邊眼球後，眼眶內沒有支撐物，會引起顱骨發育畸形，外觀明顯改變；而如果是雙眼同時發病的病例，直接摘除兩邊眼球無疑剝奪了孩子今後數十年人生中的光明。
介入治療
保眼率高於傳統化療
張靖介紹，要保眼，傳統的治療方法是全身化療。視網膜母細胞瘤對化療敏感，95%的病例全身化療後都有效，然而，這種治療方法的複發率也高達83%，還可能帶來全身性副作用、耐葯、繼發性白血病等後果。
2008年，美國首次報道了經導管眼動脈灌注化療治療視網膜母細胞瘤取得的良好療效。
數據顯示，在視網膜母細胞瘤C期以前，介入治療的保眼率可以達到100%；到了D期有70%~80%的幾率可保眼；即使到了最晚的E期，保眼率也有55%~63%。而D期、E期做全身化療，保眼率分別只有50%和30%。接受治療的一邊眼睛可能會出現結膜充血、眼瞼水腫、多淚等局部併發症，癥狀較輕。
至於治療的「最高目標」保視力，張靖介紹，人的90%視力靠眼底黃斑區。對於長在黃斑區旁邊的視網膜母細胞瘤，由於阻擋了黃斑區，會影響視力，而介入治療後，在保眼的基礎上腫瘤縮小了，很多小朋友的視力可以恢復。但如果腫瘤正好長在黃斑區上的，視力就很難保了。
來源：廣州日報、果殼網
整合：廣州日報全媒體記者伍仞
醫學指導/廣州市婦女兒童醫療中心介入血管瘤科主任張靖
編輯 何家
圖@視覺中國
廣州日報健康有約工作室
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