從病例談談風濕性多肌痛的診療現狀

風濕性多肌痛（Polymyalgia Rheumatic，PMR）是以全身疼痛和僵硬伴血沉明顯增快（≥50mm/1h）為特徵的多系統炎性疾病，對小劑量激素敏感，多見於50歲以上人群。

PMR診斷尚無「金標準」，易誤診，需與感染、腫瘤及其他風濕類疾病等相鑒別，現報道1例PMR並文獻複習。

1、臨床資料

現病史：患者，女，55歲，因「四肢疼痛2月，四肢無力1月，加重3天」入院。2月前感冒後出現四肢持續性劇烈疼痛，在當地醫院治療（具體不詳）後好轉。1月前無明顯誘因出現四肢無力，雙手持物不穩，走路費力，伴走路姿勢異常，腰部直立困難，給予營養神經（維生素等）15天後癥狀略緩解；3天前患者四肢無力加重，步態明顯異常，走路時腰部前挺僵硬，臀部左右搖擺，蹲下後起身困難，遂來我院。病程中無發熱，無復視、抽搐及呼吸困難，飲食、睡眠尚可。

既往史：健康，否認外傷史及家族遺傳史。

入院查體：神清語明，雙手大、小魚際肌肉萎縮明顯，雙上肢肌力5級，雙下肢肌力5級弱，跟膝脛試驗欠穩准，搖擺步態，雙腕部以下套狀痛覺減退，雙踝關節以下套狀痛覺減退，雙上肢腱反射減弱，雙下肢腱反射及雙側病理征未引出，余查體無異常。

輔助檢查：當地頭部MRI平掃、胸片未見異常。頸椎+腰椎MRI示：頸、腰椎骨質增生。肌電圖（2017年3月13日）：上、下肢周圍神經損害（運動纖維受累為主）；肌電圖（3月27日）：上、下肢周圍神經損害（運動纖維軸索損害為主）；F波出現率低。肌電圖（2017年4月10日）：（1）右側正中神經、尺神經、雙脛神經運動CMAP波幅下降，正中、尺神經F波出現率低；（2）雙側脛前肌、右側腓腸肌呈肌源性損害；右伸指總肌靜息狀態下可見自發電位發放。血沉：31.2mm（0~20mm）；pANCA1∶10陽性。血清Lam輕鏈、血蛋白電泳、血常規、空腹血糖、糖化血紅蛋白、風濕3項、免疫5項、ANA系列、抗環瓜氨酸肽抗體、甲狀腺功能5項、肌酸激酶及同工酶、腫瘤標誌物、血清結核抗體相關檢查及腰穿腦脊液常規未見異常。

臨床診斷為周圍神經病、肌源性損害原因待查，經積極營養神經、抗感染等治療3周後，患者癥狀無緩解，後神經肌肉（右脛前肌）病理報告：片中肌纖維大小不等，萎縮肌纖維呈圓形或小圓形，散在分布，可見肥大肌纖維，可見輕度核內移，肌膜核可見疏鬆膨大，可見變性、壞死纖維，肌內膜間可見大量組織細胞浸潤，結締組織及血管周圍未見炎細胞浸潤，肌間結締組織輕度增生。GT染色未見RRF。NADH、SDH、COX染色可見部分肌纖維內酶活性不均勻，呈蟲蝕樣改變，Acid、PAS、ORO染色未見明顯異常。病理診斷：肌病樣改變（見圖1）。

再次回顧分析患者病史，臨床診斷為PMR，給予甲潑尼松30mg/d口服，逐步減量（每2w減1片），2m後隨訪患者癥狀緩解不明顯（但無套狀痛覺減退），在我院複查肌電圖（2017年6月2日）：上下肢所測肌呈肌源性損害表現。磁共振雙下肢肌肉成像平掃：雙側髖關節少量積液，壓脂像右側髖關節周圍肌肉內見圓形高信號影，考慮炎性病變或少量積液（見圖2）。囑甲潑尼松每2w減1/4片，至逐漸停葯。出院半年後隨訪，患者肢體無力明顯緩解，行走時腰部可直立，臀部搖擺不明顯，偶有肢體酸痛、發麻，查體雙側大、小魚際萎縮（程度同前），余查體正常。

2、討論

PMR發病主要與氣候、環境、年齡有關，有明顯的地域性和家族聚集發病趨勢。其病因和發病機制尚不明確，遺傳、感染、免疫異常等多因素可能參與其中。有研究發現白介素6（IL-6）在PMR患者外周血中明顯升高，提示IL-6可能在該病的發生中起到重要作用。也有研究顯示該病的血管壁彈力層存在細胞介導的炎症。本例患者起病前有感冒病史，考慮發病可能與感染相關。

PMR好發於50歲以上人群，女性多見，而且隨著年齡的增長，發病率也會上升，70歲~80歲達高峰，80歲以後發病率有所下降。PMR的首發癥狀多為急性或亞急性的肩胛帶、頸部及骨盆帶肌肉對稱性疼痛，伴晨僵（>45min），亦可局限於某一肌群（如腰肌），或放射至肘、膝部。嚴重者會有肢體活動受限，表現為上肢不能抬舉或負重，下蹲及爬樓困難，甚至不能翻身、起床，肌肉酸痛較肌肉無力明顯。可伴有低熱、疲乏、消瘦等非特異性全身性表現。更甚者可出現肌肉萎縮以及關節活動完全受限。

PMR的診斷缺乏特異性，實驗室檢查多表現為白細胞增多、炎性分子升高，可有輕至中度正細胞正色素性貧血，肌電圖改變與血清肌酶並無明顯相關性，PMR患者肌酶通常正常。影像學在PMR的診斷中非必需，但超聲、MRI等在PMR的鑒別診斷中具有特異性，表現為受累關節、肌肉（如肩峰三角肌下、大轉子周圍）等處的粘液囊炎，MRI還可檢測頸腰椎椎體棘突間的粘液囊炎。

其它檢查如氟代脫氧葡萄糖正電子放射斷層造影（18F-FDG-PET）主要顯示頸、腰椎椎間部、肩部、臀部氟脫氧葡萄糖攝取增多，其對該病的診斷價值尚需大樣本試驗證實。骨骼肌的病理特點為Ⅰ型肌纖維局限性的氧化酶活性脫失（蟲蝕狀缺失）；Ⅱ型肌纖維萎縮，個別患者可伴有破碎樣紅肌纖維。

本例患者骨骼肌存在肌纖維萎縮和肌纖維內酶活性蟲蝕樣改變，符合該病特點。其病初肌電圖提示周圍神經損害，考慮為PMR微血管炎致神經滋養細胞缺血而產生的神經受累，此類患者的肌肉疼痛和僵硬可經類固醇激素治療得到快速緩解。患者的診治經過支持此過程。

臨床上PMR可與其他風濕疾病合併存在，最常見的是巨細胞動脈炎（giant cell arteritis，GCA），約30%的PMR患者可合併GCA，提示該病和動脈炎有關。PMR也可作為副腫瘤綜合征的風濕方面徵象出現在腫瘤患者中。該病易誤診，需注意與類風濕性關節炎、多發性肌炎、腫瘤及其它風濕性疾病等相鑒別。

關於PMR的診斷，可參考2012年EULAR/ACR公布的PMR歸類標準（見表1），在同時滿足：年齡≥50歲，雙側肩關節疼痛，血沉和/或C反應蛋白異常的前提下，對患者進行評分，若只有臨床標準（無超聲標準），用於PMR鑒別的患者中評分≥4分的敏感度為68%，特異度為78%；若同時有臨床和超聲診斷，評分≥5分的PMR的敏感度和特異度分別為66%和81%。該患者未行超聲檢查，評分為4分，考慮歸為PMR。

也可採用2011年中華醫學會風濕病學分會給出的診斷指南：

（1）發病年齡≥50歲；

（2）頸、肩胛帶及骨盆帶三處易患部位至少有兩處出現肌肉疼痛和晨僵；

（3）全身性反應的實驗室證據；

（4）受累肌肉無紅、腫、熱，亦無肌力減退或肌萎縮；

（5）除外其他疾病；

（6）小劑量激素治療反應好。

在除外其它疾病的情況下，滿足（1）~（3）或（1）（2）（6）即可診斷PMR。本例患者雙手大、小魚際有肌肉萎縮，考慮為血管病變導致局部神經肌肉缺血所致。其腹部彩超、胸片和腫瘤標誌物等檢查未見腫瘤的證據，除外結核。無頭痛、視物模糊等癥狀，無GCA的證據。其它相關風濕性疾病的檢查未見明顯異常，隨訪半年，患者對小劑量激素治療反應良好，其符合PMR的診斷標準。

PMR的治療以低劑量糖皮質激素為主，推薦使用等同於潑尼松12.5~25mg/d的劑量單次口服，一般起始劑量

對於複發患者，應從起始量重新開始口服，並逐漸減量。治療有效者應每周減1mg或以1.25mg逐漸減量至停葯。對於有高危複發和/或出現激素不良反應、合併症或需要延長治療的患者，應早期使用甲氨蝶呤（7.5~10mg，每周一次）。也可使用IL-6受體拮抗劑或中藥製劑，幫助縮短服藥療程和激素用量。TNF-α拮抗劑對PMR患者並無明顯臨床獲益，不建議使用。在藥物治療PMR的同時，也應根據患者情況進行適當的鍛煉，防止肌肉萎縮，減少跌倒風險，尤其是長期應用激素的老年骨質疏鬆患者。該患者在接受小劑量甲潑尼鬆口服數月後癥狀明顯好轉，隨訪半年後患者病情穩定，支持PMR的診斷。

本例患者早期有周圍神經病變的表現，且血沉升高不明顯，很難診斷為PMR。隨著病情進展，肌電圖改變及肌肉活檢等使PMR診斷逐漸明了。該患者使用激素後病情緩解較慢，考慮與其病程長、病損重，且未能得到早期有效治療有關。對於合併多種不同疾病表現的患者時，臨床醫生需從病因角度出發，一元論分析，並進行隨訪觀察，不能僅以緩解癥狀為目的。同時，我們應該提高對PMR的認識，做到早期診治，將疾病的損害降到最低。

出處：張微觀劉,於雪凡,等.中風與神經疾病雜誌.2018,2.35(2):178-180.

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