先天性膽道閉鎖，寧鄉女嬰成了「小黃人」，父親「割肝救女」

家住寧鄉的小伊9個月大，從小就跟別的孩子不太一樣，皮膚看起來偏黃。

隨著年齡的增長，孩子的膚色越來越深，連眼睛都開始發黃了，而大便卻越來越白。

（尹強博士查看小伊）

在湖南省兒童醫院小伊被確診為先天性膽道閉鎖，這種疾病導致了孩子發生肝硬化，面臨著生命威脅，肝移植是唯一的治療方法。

經過醫護人員的全力救治，小伊成功接受了從父親體內取下的活體肝臟，健康的活力正一點點回到小伊的身上。

5月30日，在湖南省兒童醫院普外一科病房，病情平穩剛從重症監護室轉出來的小伊安心地睡在父親的身邊。

5月7日，小伊硬化的病肝被順利切除，接受了從父親體內切下被冷灌注柔嫩的150克肝臟。

目前小伊的恢復情況良好，解除了「小黃人」危機。

小伊的母親鄧女士介紹，孩子出生後第三天就明顯開始發黃，在當地醫院做過退黃治療後有好轉，可回家後不久又開始發黃。

帶到兒童醫院檢查，確診是得了先天性膽道閉鎖這種疾病，必須要做手術，不然孩子就危險了。

（網路圖，僅供參考）

「門診常常遇到黃疸已經持續2-3個月的寶寶，就診時已經合併肝硬化、腹水，錯過了最佳的治療時期。」湖南省兒童醫院普外一科主任尹強博士介紹。

小伊患的這種疾病被稱為膽道閉鎖，發病率為1/5000-1/1800。

膽道閉鎖是由於肝內外膽管發育畸形，肝內膽汁無法通過膽道分泌到腸道，引起一系列代謝障礙，導致淤膽性肝硬化而最終發生肝功能衰竭的疾病。

外科手術是膽道閉鎖的唯一治療方法。不接受外科治療，僅1%生存至4歲。

如果在出生後60天之內採取正確的手術治療方式則術後效果優良，10年存活率大於70%。

葛西手術(肝門-空腸吻合術)是該病的治療方法，但由於疾病本身的影響，最終仍有70%成功行葛西手術的寶寶發展成肝硬化，必須通過肝臟移植進行治療。

尹強表示，人體的肝臟具有物質代謝、膽汁分泌和促進維生素吸收、參與凝血功能、解毒功能、身體防禦免疫功能等作用，對人體至關重要。

人體肝臟共有9段，大部分5歲以內，或者體重小於20公斤的患兒通常僅需要成人捐獻Ⅱ和Ⅲ段，大約200—300克，佔全肝的體積的大約20％左右。

肝臟是人體唯一可以再生的實質性器官，對於正常成年人，行肝切除，如果殘肝大於30%即切去70%，在臨床上是屬於安全範圍。

一般來說，捐肝者手術後1周左右就可以拆線，10天左右出院，經過1-2個月的休息後就可以照常工作和學習了，因為那時候肝臟已經再生逐漸長大。

目前在中國大陸地區所完成的兒童肝臟移植手術中，膽道閉鎖疾病佔比超過80%。

5月30日，「小黃人」病友會在湖南省兒童醫院成立，醫院為小伊這樣通過肝臟移植重獲健康的「小黃人」家庭及確診為膽道閉鎖等疾病等待手術的家庭免費進行義診、諮詢。

（活動現場）

一、膽道閉鎖的臨床表現：

如果孩子拉白屎，撒黃尿，家長可能就要注意孩子是不是膽道閉鎖了。

早期評估和及時治療，對於改善該病的預後具有重要作用。

其臨床表現主要有：

1、黃疸：

鞏膜、皮膚黃染，為本病特徵性表現。

一般出生時無黃疸，1?2周後出現，呈進行性加重，大便逐漸成白色陶土樣，尿色隨黃疸加深而呈濃茶樣。

2、肝脾腫大：

腹部逐漸膨隆，肝隨病情發展而呈進行性腫大，質地由軟變硬，2?3 個月即可發展為膽汁性肝硬化及門靜脈高壓症。

3、發育遲緩：

未及時治療者3個月後發育漸顯遲緩，可維持8?12個月，終因營養不良、感染、門靜脈高壓、出血、肝衰竭、肝性腦病而死亡。

（網路圖，僅供參考）

二、病理性黃疸的早期識別6字訣

新生兒期、嬰兒期的疾病如膽道閉鎖、膽汁淤積性肝炎、巨細胞病毒性肝炎、遺傳代謝性疾病等，可出現病理性黃疸。

但家長容易和此時期的生理性黃疸或母乳性黃疸相混淆。

而上述疾病如不立即發現，及時處理，輕者不能得到有效緩解；重者如膽道閉鎖，可致肝功能衰竭而危及生命。

掌握以下6字訣，普通家長也可以做到「精準」早期識別病理性黃疸。

1、「早」：黃疸出現的早且快速增高，新生兒24小時內就出現黃疸。

2、「高」 ：黃疸除面部外常累及軀幹、四肢、手掌心。

3、「暗」 ：皮膚顏色暗黃帶黑，肝功能檢查結果顯示直接膽紅素明顯升高。

4、「白」 ：大便顏色為白色、白陶土色或持續性淺黃色。

5、「硬」 ：肉眼可見腹部隆起，手摸右上腹，可以摸到有硬度的肝臟。

6、「查」 ：考慮病理性黃疸，建議立即查肝功能以明確診斷。

（編輯Eliza）

湖南醫聊特約作者：湖南省兒童醫院 姚家琦 徐宏宇

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