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普通易變免疫缺陷性肺炎和其他病症

免疫缺陷中有一種普通易變免疫缺陷(CVI),缺乏時容易發生呼吸道感染、消化道慢性病,少數人還會有淋巴結腫大,這三大系列裡各種病會集一起可達到幾十,甚至上百種。在呼吸道感染中,極易出現細菌性的急慢性鼻竇炎,和中耳炎、咽炎、氣管炎、肺炎等,並可導致支氣管擴張。

人體內缺乏普通易變免疫基因,失去抵抗嗜血流感桿菌、葡萄球菌、鏈球菌、肺炎球菌等病原菌,和病原體中支原體、卡氏肺囊蟲、帶狀皰疹病毒、念珠菌、單純皰疹病毒能力,所以容易感染而病發以上疾病。因為缺少普通易變免疫基因的人,自身抗體反應較弱,因而感染和病發嚴重的呼吸道疾病。

少數缺乏普通易變免疫基因者,出現呼吸道炎症後,還容易合併神經系統疾病,常見的合併症有慢性化膿性腦膜炎、病毒性腦炎等。還有一個特點是病情表現為慢性,治療曠日持久。由此一些病例會造成病變組織的器質性損害,發病骨癌、胸腺瘤、淋巴瘤、各種甲狀腺疾病,有的還會形成非乾酪性肉芽腫,依此牽累肺、肝、脾、皮膚。

發病消化道疾病,像慢性吸收不良綜合征、脂肪瀉、葉酸和維生素B12缺乏,乳糖不耐受症、雙糖酶缺乏症、蛋白質丟失性腸病等,也是普通易變免疫基因缺乏者容易得的病。而且還可能出現腸梨形鞭毛蟲引起的腸道癥狀,和結節性淋巴組織增生等。更有少數普通易變免疫基因缺乏者可出現淋巴結腫大和脾腫大,不知病因時,容易誤診為淋巴瘤。

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