教你如何掌握運動神經元病與脊髓型頸椎病的鑒別要點

肌萎縮側索硬化（amyotrophic lateralsclerosis，ALS）又稱運動神經元病（motor neuron disease，MND）是一種累及脊髓前角細胞、腦幹運動神經核及錐體束，具有上、下運動神經元並存損害的慢性進行性神經系統變性疾病，臨床表現為進行性加重的肌肉萎縮、無力及錐體束征。ALS/MND為神經系統變性疾病，發病率約為2-3/10萬。ALS與脊髓型頸椎病（cervical spondylosismyelopathy，CSM）臨床表現相似，ALS患者中老年居多，50%合併有CSM，臨床上診斷CSM需要行頸椎手術時首先除外ALS，ALS的首要鑒別診斷為CSM。

下面我們通過一個單肢肌萎縮病例，分析總結ALS與CSM的鑒別診斷要點。

女性、63歲，主訴：進行性左上肢萎縮無力5個月。5個月前無誘因出現左手持筷不靈活，伴左手尺側麻木，左上肢陣發性痙攣樣疼痛，每次持續數秒鐘。癥狀進行性加重。右側上肢及雙下肢力量正常，無言語不利，無飲水嗆咳、無吞咽困難，無肉跳，二便正常。既往史：1年前曾經受外傷下肢骨折。查體：神清語利，眼球各方向活動正常，伸舌居中，舌肌未見萎縮纖顫，左上肢肌萎縮累及三角肌、肱二三頭肌、前臂肌群、大小魚際肌、骨間肌、小指展肌，遠端為著，伴相應力弱；右上肢及雙下肢未見萎縮，肌力5級；吸允反射（-），右上肢肱二、三頭肌腱反射（++）、左上肢肱二、三頭肌腱反射（+++），左側胸肌反射活躍，雙側Hoffman（+）、雙側掌頜反射（+），雙下肢肌腱反射（+++），雙側病理征（-），雙側腹壁反射未引出；深淺感覺正常。輔助檢查：頸椎MRI示頸5/6/7椎間盤突出變性，脊髓可見輕度受壓及異常信號（見下圖）。患者以「頸椎病」行理療、按摩及針灸等治療，癥狀無明顯緩解。

肌電圖檢查：左正中神經運動傳導波幅降低，傳導速度正常；左尺神經運動傳導波幅稍降低；右正中、尺神經運動波幅及傳導速度正常；雙側正中、尺神經感覺傳導波幅、速度正常；雙脛神經、腓總神經運動傳導正常；雙腓腸神經感覺傳導正常。雙上肢、胸段椎旁肌可見纖顫電位和正銳波。如下圖。

根據該患者病史體征及輔助檢查結果：

定位診斷：

下運動神經元（LMN）：肌萎縮、無力、EMG

上運動神經元（UMN）：反射活躍、掌頜反射、Hoffman征陽性

定性診斷：

CSM？

支持點：有上下運動神經元體征，頸椎MRI脊髓有受壓及異常信號；不支持點：上肢肌萎縮廣泛、非節段性分布；無客觀感覺異常體征。

ALS?

支持點：有多節段上下運動神經元體征；上肢肌萎縮廣泛、非節段性分布；無客觀感覺障礙體征；無二便障礙。

不支持點：自覺左手尺側麻木，左上肢陣發性痙攣樣疼痛。

最終臨床診斷：ALS（Probable，limb-onset）

該患者容易誤診為頸椎病的原因之一是主觀上有感覺異常及疼痛；但是，查體無客觀體征，肌電圖無感覺神經受累是不支持頸椎病的。既往認為ALS/MND是一種純運動系統的疾病，沒有智能、感覺系統、錐體外系及自主神經系統損害的臨床表現。但是，臨床及研究發現部分ALS/MND患者出現了運動系統以外的表現，如痴呆、錐體外系癥狀、感覺異常和膀胱直腸功能障礙等，少部分患者中還可以出現眼外肌運動障礙。其確切發病機制還不清楚。

ALS與CSM鑒別要點如下：

1.有無球部下運動神經元損傷？

舌下神經核（延髓）、舌下神經、舌肌（萎縮、纖顫）；副神經核（延髓、高頸髓）、副神經，胸鎖乳突肌（EMG）。

2.有無球段上運動神經元損傷？

皮質腦幹束：掌頜反射、下頜反射、吸允反射

3.有無胸、腰段下運動神經元損傷？

胸段：腹直肌（T5-12）、胸段脊旁肌EMG；腰段：下肢萎縮、束顫；下肢EMG。

4.有無感覺障礙？

CSM多伴有深淺感覺障礙----仔細查體！

5.肌萎縮的範圍？

CSM多數以1-2節段脊髓受壓為主，因此肌萎縮範圍局限！C5-6：三角肌、肱二頭肌、岡上岡下肌；C7：背闊肌；C8-T1：小魚際肌、骨間肌。

需要特殊類型頸椎病的鑒別

1.Keegan型頸椎病：

病因：前根受壓；臨床：上肢節段性肌萎縮，無感覺障礙，錐體束征少見；肌電圖：局限的神經源性損害。

2.平山病：

病因：頸椎曲度異常，發育過快，下頸髓受壓或缺血；臨床表現：青少年，男性多見，手肌和前臂肌（尺側明顯）無力萎縮，多一側，疾病過程良性，通常在數年後靜止，錐體束征少見。肌電圖：C7～T1節段為主的局限性神經源性損害；過屈位頸髓MRI：脊髓受壓、局部脊髓變細。

總之，ALS是罕見病，上、下運動神經元受損、病情逐漸進展是診斷的基本條件，ALS與CSM是最為重要的相互鑒別診斷；五大方面鑒別ALS與CSM；最重要鑒別方法：上肢是節段性肌萎縮、無力支持（CSM）；是廣泛的肌萎縮、無力支持（ALS）。診斷CSM一定要臨床與影像學相對應。

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