反覆口腔潰瘍？也許你是得了「絲綢之路病」

梁夏 科技日報記者 史俊斌

前些日子有個朋友口腔潰瘍，除了喝水，吃什麼都疼。他說自己這病叫「絲綢之路病」。這讓記者十分驚詫，打開互聯網搜索，說法很多，搞得人一頭霧水。「絲綢之路病」和絲綢之路有什麼關係，都有哪些癥狀，該如何防治？

帶著這些疑慮， 科技日報記者對空軍軍醫大學（原四醫大）口腔醫院進行採訪，據該院黏膜科劉青主任介紹：「絲綢之路病」學術專業名稱是：白塞病（Behcet"s Disease，BD），也稱白塞綜合征，屬於免疫系統疾病，可累及全身大中小血管，其病損特點為可同時或先後發生在口腔、眼睛、生殖器黏膜以及皮膚等部位，又被稱為口-眼-生殖器三聯症。任何年齡均可患病，發病高峰年齡為16-40歲。在我國，女性居多，而男性患者血管、神經系統及眼受累較女性患者多且嚴重。病因尚不明確，可能與家族遺傳、感染、免疫異常有關。有明顯的地域分布特點，主要分布在我國的河西走廊至地中海的古「絲綢之路」沿途，在地中海沿岸、中東及遠東地區如中國、日本、朝鮮發病率較高，其中土耳其發病率最高，故又稱之為「絲綢之路病」。

主要表現

白塞病的主要臨床表現包括：口腔潰瘍、生殖器潰瘍、皮膚損害、眼炎，其次還會出現關節、心血管、神經、消化、泌尿等系統病變。

其中口腔潰瘍是白塞病患者的必發表現，癥狀和複發規律與複發性阿弗他潰瘍類似。

右舌緣舌尖潰瘍

生殖器潰瘍的發生率占白塞病患者的75%，病變與口腔潰瘍基本相似，亦常反覆發作，但發生次數少，數目亦少，潰瘍多見於外陰、陰道、肛周、陰囊、陰莖等處。

皮膚損害的發生率僅次於口腔潰瘍，主要包括：結節性紅斑、針刺反應、痤瘡樣皮疹等。

手部皮膚損害

腿部皮膚損害

眼部病損一般出現較晚，主要表現為視物模糊、視力減退、眼球充血、眼球痛、畏光流淚、異物感、飛蚊症等。嚴重者可導致失明。

少見病損還包括：關節炎、心血管系統、中樞神經系統、消化系統等系統損害。

如何診斷

那麼，是不是所有的口腔潰瘍都有可能是白塞病呢？答案的否定的。白塞病的常見診斷標準為：在患者複發性口腔潰瘍的基礎之上，再加上以下任意兩項即可診斷：反覆生殖器潰瘍、皮膚損害、眼部受累、針刺反應陽性。

如何治療

典型的白塞病呈現複發-緩解進程，治療目標是迅速抑制炎症加重和複發，以預防不可逆的臟器損傷。因該病可累及多個器官，故需要多學科的聯合治療。臨床中，應該根據年齡,性別,器官的類型和嚴重程度以及病人的意願進行個體化治療。根據歐洲風濕病學會（EULAR）2018年最新推薦的白塞病治療方案，我們對白塞病的治療進行簡述：

皮膚黏膜病損局部糖皮質激素可應用於口腔和生殖器潰瘍的治療。秋水仙鹼應該作為首先嘗試預防複發性黏膜與皮膚的病變，尤其以結節性紅斑或生殖器潰瘍為主要病變者。丘疹膿皰性皮疹或痤瘡樣皮疹應參考治療尋常型痤瘡一樣採用局部或系統性措施。小腿的潰瘍在白塞病可能是由於血管炎導致的靜脈瘀血或閉塞。應該與皮膚科醫生和血管外科醫生共同制訂治療方案。硫唑嘌呤，沙利度胺，α干擾素，TNF抑製劑或阿普斯特可在特定病例中使用。

眼部受累白塞病相關的葡萄膜炎需要以誘導並維持緩解為終極目標與眼科醫生密切合作。任何眼後節受累的白塞病和炎性眼病患者治療方案中應包括硫唑嘌呤、環孢素-A、α干擾素或單抗類TNF抑製劑之一。系統性使用糖皮質激素只應在聯合硫唑嘌呤或其他系統性免疫抑製劑的情況下使用。初發或複發性影響視力的急性葡萄膜炎患者，應使用大劑量糖皮質激素、英夫利昔單抗或α干擾素治療，玻璃體內糖皮質激素注入是在單側惡化患者全身治療之外的附加治療措施。關於單獨的前葡萄膜炎，因存在預後不良因素如年輕、男性、早期發作的患者，可考慮使用全身免疫抑製劑治療。

關節受累秋水仙鹼應該是白塞病急性關節炎的初始治療。急性單關節炎患者可以關節腔注射糖皮質激素。在複發性或慢性患者，可以使用硫 唑嘌呤、α干擾素或TNF抑製劑治療。

胃腸受累白塞病的胃腸受累，應通過內鏡或影像學確認。非甾體抗炎葯相關的潰瘍、炎症性腸病以及結核等感染性疾病應該被排除。在穿孔、大出血、腸梗阻的情況下，應該緊急手術治療。在病情急性加重時，應考慮糖皮質激素聯合緩解病情藥物如5-氨基水楊酸或硫唑嘌呤。嚴重或難治性患者，應考慮單抗類TNF抑製劑或沙利度胺。

神經系統受累急性發作的腦實質受累應使用大劑量糖皮質激素治療，隨後逐漸減量，並同時聯合免疫抑製劑如硫唑嘌呤治療。這種情況下，應該避免使用環孢素-A。單抗類TNF抑製劑應考慮作為嚴重患者的一線治療藥物或在難治性病例中應用。首次發生的腦血管靜脈血栓形成，應使用大劑量糖皮質激素治療，隨後逐漸減量。同時可短療程使用抗凝藥物。顱外部位的血管疾病篩查是必要的。

如何預防

白塞病的發病原因未明確，可能與家族遺傳、感染、免疫異常有關。該病並不常見，因其特異性早期易被誤診或漏診。因此關鍵在於及時發現及時治療，避免嚴重後果的發生。

來源：科技日報

編輯：左常睿

審核：王小龍

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