先天性魚鱗病的常規癥狀都有啥

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先天性魚鱗病是一種常見的遺傳性皮膚角化性皮膚病，中醫稱為蛇皮癬，一般是由於遺傳因素造成的，皮膚乾燥、疹色為黃褐色或污褐色鱗屑呈菱形或多角形，常於生後數月開始發病，病情隨年齡增長而加重，癥狀冬重夏輕。具體有哪些表現呢？

1．大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病，臨床上少見，一出生就可以得病，表現為灰褐色鱗屑覆蓋面積可達到全身皮膚。比較常見的部位有四肢屈側或皺襞部位，鱗屑於生後不久即脫去，出現潮紅濕潤的裸露面，繼後又逐漸形成新的角質鱗屑或疣狀鱗屑。

2．板層狀魚鱗病，有些患者在出生時發病有些患者是在出生後不久才發病。臨床上可在肘窩、胭窩、腋窩和外陰部出現對稱性瀰漫性潮紅，皮膚上有大片鱗屑，形狀有的呈菱形有的呈多角形，中央粘著，邊緣遊離，重者鱗屑厚如板狀或鎧甲。皮損部位多見於肘。

3．火棉膠樣嬰兒罕見。嬰兒出生時，全身被一層塑料薄膜樣或火棉膠樣薄膜緊緊包裹著，肢體固定於一特殊位置，伴眼瞼外翻。生後24小時此膜開始脫落或出現裂隙，可出現限局性或廣泛性大片鱗屑。重型者常為死胎或生後不久死亡。輕者鱗屑脫落後很快見好或完全恢復，有些則仍可有陸續局部脫屑。

4．先天性魚鱗病患兒的典型皮損癥狀往往於出生數小時或數天後逐漸出現，臨床表現為全身或部分皮膚光亮、暗紅、變厚，彷彿有一層象塑料薄膜樣的透明膜，似鱷魚皮或呈火棉膠樣，數天後逐漸乾燥和大片脫落，可反覆發作。由於周身有一層透明膜系裹著，使肢體固定於一種特殊位置，可伴有眼瞼外翻。新生嫩皮易破損，嚴重脫皮者發生感染，甚或發生敗血症。

5.嬰兒出生時全身(黏膜除外)被緊束的羊皮紙樣或膠樣膜所覆蓋，緊束膜使嬰兒的肢體限制在一特殊的位置，緊束的膠膜使眼瞼外翻，口唇半外翻，鼻塌，鼻孔被角質碎片堵塞(需加以清除)，耳朵因膠樣損害而變形，形成褶皺。皮膚僵硬，觸摸時好似一種塑料紙。

先天性魚鱗病一般發生在新生兒身上，大多數患兒的瞼外翻和唇外翻可逐漸恢復，耳朵褶皺現象消失，但也可產生局部後遺癥狀。受累嬰兒常有早產，但沒有其他器官系統的畸形，常伴發常染色體顯性或隱性魚鱗病樣紅皮病，希望家長能夠注意。

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