MDS該如何診斷?他的特殊類型是什麼?
骨髓增生異常綜合征MDS的本質是一種造血細胞逐步由正常至間變,進而向白血病轉化並同時伴有形態學改變(病態造血)和造血功能異常(無效造血)的疾病,即良性,間變和惡性造血克隆在MDS共存。病因,病機,轉白規律乃致診斷和治療等一系列問題都是難點。
難點之一: MDS的診斷
由於臨床表現的複雜性(如病態造血可有可無),形態學技術的局限性,臨床醫師對 MDS的認識缺乏正確性,臨床MDS的誤診,漏診不鮮見。這是當前亟待解決的難點。為此,在以下方面應加強和努力。
1、保證MDS診斷的可靠性。
2、注意鑒別診斷, mds的排除診斷應包括有關溶血性貧血,再生障礙性貧血惡性腫瘤,肝病,腎病,免疫系統疾病及結核病的檢查。
難點之二:對MDS卻乏有效的治療方法
如何減少或延緩 MDS病人向急性白血病轉化是治療的一大難點。目前對不同類型的mds,採用相應的不同治療對策。
MDS有三種轉規;好轉,纏綿,惡化,轉規頃向的關鍵,在於是否堅持合理科學的治療。
體質的強弱,脾腎的盛衰,肝氣的調達。因此,對於各型MDS的治療應採用綜合或中西醫結合的措施治療,具體包括:西醫刺激骨髓造血(ra,ras型)誘導分化(ra,raa,raeb)小劑量化療(raeb型),聯合化療(raeb-t),中醫辨證論治,飲食調理,生活調理,精神調理,通過中西醫綜合治療以期抑制骨髓病態造血,提高機體免疫功能,從而使MDS好轉,減少或延緩惡化。
而RCMD作為MDS中一種特殊的存在,它在臨床診斷上又有什麼不同呢?
RCMD為一組嚴重的多系血細胞減少伴多系病態造血的MDS,無原始細胞增多,無單核細胞增多,無Auer小體,與難治性貧血/難治性貧血伴環狀鐵粒幼細胞增多(RA/RAS)以外的MDS標準明顯不符,故多歸為RA/RAS。
但典型RA/RAS的形態異常和臨床改變主要在紅系(貧血)上,而RCMD除紅系以外,尚有明顯的粒系或(和)巨核系的異常。Rosati等同期比較了RA/RAS、RCMD和難治性貧血伴原始細胞增多(RAEB),發現5號(不包括5q-)、7號染色體異常和複合染色體改變僅見於RCMD和RAEB組。急性髓系白血病(AML)僅見於RAEB組。
RCMD組中位生存期與RAEB組相近,而明顯短於RA/RAS組。RCMD可能為另一亞型MDS。RCMD組未發生白血病轉化,但預後較RA/RAS組差,與RAEB組相近,說明嚴重的血細胞減少和多系病態造血與原始細胞增多一樣,均為預後不良的重要指標。
界於RA/RAS和RAEB之間的RCMD也許說明MDS發病早期可能由紅系開始,再進一步累及非紅系。
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