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先天性腦積水,男童成「巨頭娃娃」,腦組織幾乎「漂在水中」

「爺爺,回家。」馬寶寶(化名)拉著匡衛平醫生的手,開心地笑著。

這位因「大腦袋」無法抬頭、無法走路的9歲男孩,終於有希望像正常孩子一樣了。

先天性腦積水,男童成「巨頭娃娃」,腦組織幾乎「漂在水中」

(患兒手術前)

6月16日,甘肅省臨夏市罕見「巨頭娃娃」馬寶寶在湖南省第二人民醫院(湖南省腦科醫院)神經外科三病區成功接受「畸形顱骨縮小整形鈦網固定術」後,即將出院返鄉。

在此之前,因嚴重腦積水馬寶寶無法抬頭、無法行走,頭圍73厘米,超出正常寶寶近20厘米。

而術後,孩子的頭顱被整整縮短7厘米,重量減輕3千克,恢復良好。

馬寶寶出生於甘肅省臨夏市一個偏遠的山村,家庭經濟拮据。

在馬寶寶出生時,父母就發現孩子的頭部較一般孩子大,到六個月時,馬寶寶出現嘔吐、四肢抽搐現象,送到當地醫院被診斷為「先天性腦積水」

9年來,間斷性地進行過治療,但效果不理想。

隨著年齡增長,馬寶寶病情逐漸加重,身體支撐不起巨大的頭顱,導致他無法抬頭和翻身,無法行走。

夫妻倆心急如焚,抱著一線希望,於3月6日來到湖南省第二人民醫院神經外科找到匡衛平主任醫師

先天性腦積水,男童成「巨頭娃娃」,腦組織幾乎「漂在水中」

(手術前)

入院檢查,匡衛平主任醫師發現,馬寶寶屬於重度腦積水伴發育不良,頭圍達到73厘米,超過同齡孩子近20厘米,堪稱「巨頭娃娃」。

且顱腔超過80%的空間是腦積水,腦組織幾乎「漂浮」在「水」中,其嚴重程度在臨床中實屬少見。

經全面評估,醫護人員發現需儘快對馬寶寶進行手術,改善腦積水,縮小頭顱,減輕顱腦重量,促進孩子的神經功能恢復。

否則,這一弱小生命將繼續陷在「沼澤之地」,後果不堪設想。

然而,若手術,孩子患有繼發性癲癇、腦癱,身體基礎條件差,而且手術創傷大、時間長,術中顱骨切口必須精準定位才可高度復原,術後還將面臨抗感染等多重風險。

在此之前,國內多家醫院也對孩子「判過死刑」,到底該如何抉擇?

先天性腦積水,男童成「巨頭娃娃」,腦組織幾乎「漂在水中」

(手術後,頭部縮短7厘米)

生命至上,義無反顧。得知馬寶寶的病情,湖南省第二人民醫院高度重視,立即由醫務部、神經外科大科主任黃紅星主任醫師組織神經外科、神經內科、重症醫學科、麻醉手術科、輸血科、兒科、耳鼻喉頭頸外科、呼吸內科等專家討論治療方案。

前後三次反覆商議、斟酌,最終制定全面縝密的「畸形頭顱縮小整形術」手術方案和術後預案。

4月12日下午2時,這位躺在推車裡、大腦袋被頭巾包裹著的9歲男孩被爸爸媽媽送入手術室。

神經外科匡衛平主任醫師主刀,李波、鄢林副主任醫師輔助,麻醉科醫生全力配合,一場歷時12個小時的生命拉鋸戰開始!

術中,醫護人員凝神專註,膽大心細。

手術呈「T」型切口,長約80厘米,頭皮全部敞開,顱骨顯露,緩慢抽出2千克腦積水,隨後精準監測腦組織歸位。

並在馬寶寶眉弓上方至頭頂方向環形截掉一圈高約7厘米的顱骨板,並保護好矢狀竇、硬腦膜、腦組織,將頂骨與顱底對接,通過裁剪、打磨、填充、矯形等一系列手段塑形,用鈦網重新固定。

終於,手術獲得成功,馬寶寶擁有了一個縮短了的「新腦袋」。

術中共減輕顱腦重量約3千克,頭部縮短7厘米。

先天性腦積水,男童成「巨頭娃娃」,腦組織幾乎「漂在水中」

(患兒手術後)

目前,經近兩個月的抗感染,營養腦組織,外周置入中心靜脈導管供給營養等精心治療和護理,馬寶寶康復良好,頭部活動較以前輕鬆許多,明日將出院返鄉,繼續康復治療。

以前他的手只能摸到腦袋側面,現在他的手都可以勾到腦袋頂了。」看到孩子一天天進步改善,馬寶寶的爸爸很是欣慰,「現在他每天都很開心,很愛笑。」

「國內在顱骨塑形手術方面積累了一定的經驗,但多見於頭顱局部的、小範圍的整形或縮小手術。」匡衛平介紹。

此次大面積、全頭顱縮短7厘米、重量減輕約3千克的「巨顱縮短」手術是對顱骨塑形手術的一次成功探索,對切口的設計、腦組織的複位與重新分布、腦脊液的排放技巧、術中生命體征保障、矢狀竇出血的控制與保護、顱骨塑形中去除骨瓣的部位、大小的確定等積累了很寶貴的經驗。

先天性腦積水,男童成「巨頭娃娃」,腦組織幾乎「漂在水中」

(網路圖,僅供參考)

先天性腦積水的病因複雜多樣,包括胎兒宮內感染、血管性病變、葉酸缺乏、遺傳因素和顱內腫瘤、腦室出血等其它因素。

匡衛平解釋,嬰幼兒腦積水多表現頭顱增大,前囟緊張飽滿,顱縫開裂,頭皮靜脈怒張,眼球震顫,斜視,還會伴有語言、運動障礙,抽搐,小便失禁,智力低下,發育遲緩等癥狀。

小孩出現這些癥狀時一定要儘快檢查,確診後儘早治療,以免貽誤病情。

隨著醫學診斷技術的革新,腦積水的診斷也越來越精確。

許多患兒可通過彩超或其他影像技術在出生前早期發現。

匡衛平提醒,遠離腦積水重在預防,要提倡適齡生育,注重產前檢查,防止產傷,優生優育。

此外,胎兒患腦積水的危險度可因孕婦產次增加而升高,因此,二孩媽媽更應警惕胎兒腦積水的發生。

(編輯Eliza)


湖南醫聊特約作者:湖南省第二人民醫院 劉莉 石榮

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