沒有痛覺的世界不是天堂，而是啃掉手指都不自知的恐怖地獄

痛經恐怕是阻礙中國年輕少女們過上幸福生活的一大阻礙，不知道有多少女孩子為此希望下輩子做男孩。

關於痛經的成因至今也沒有很權威的結論，有人會將其歸咎於東亞人體質的問題。

實際上，歐美的女孩子也同樣受到痛經的困擾，只不過她們更偏好服用止痛藥來緩解痛苦。

止痛藥是人類偉大的發明，當然過程當中也走過一些岔路（阿片類止痛藥濫用），今天我們可以很方便地購買到非處方的安全止痛藥。

這些止痛藥可以緩解包括牙痛、頭痛、肌肉痛等等常見疼痛，一些處方止痛藥甚至能夠對付晚期癌症的病痛。

也許會有人想要更近一步，將止痛進行到底，徹底消滅疼痛這一種痛苦的感覺，真正實現沒有疼痛的人間天堂。

想法很美好，但是沒有疼痛的世界就真的是天堂了嗎？

世界上有極少一部分人一輩子都不知道什麼是痛，可他們卻並不快樂。

他們生來就沒有感受痛覺的能力，永遠不知道「疼痛」是何物。

打針、摔跤、骨折、燒傷燙傷等，對他們來說這些傷害和其它正常的觸碰沒有什麼區別。

因為沒有疼痛的存在，他們都表現得十分勇敢和堅強，從來不會因為外傷而哭鬧。

起初，他們的父母還認為這只是孩子乖，有忍耐力的農安排下哦按摩。

但是生活的時間長了家長們就越來越覺得不對勁，一些連成人都無法忍受的疼痛，小孩子卻依舊面不改色。

最後在醫生的謹慎診斷下，才確定他們是得了一種特殊的疾病——先天性無痛症。

為了避免或減輕疼痛，人類發明了各種麻醉劑和鎮痛葯。

「能吃藥絕不打針，能全麻絕不半麻」，也是那些怕痛的人們的日常。

而先天性無痛症，則可以完全阻隔了一切疼痛帶來的不愉快感覺。

牙痛、頭痛、生理痛等對他們來說是完全不能理解的陌生體驗，甚至連動手術都能省下一筆麻醉費用。

這看上去，確實是一件非常不錯的超能力。

但是實際上，痛覺的缺失，也意味著受到更多傷害。

疼痛本是機體的一種警告，它的出現劃清了危險的界線，疼痛的缺失會讓人難以對危險做出判斷。

由於無法及時獲知傷害的存在，他們看起來就像一個無所畏懼的傻子一樣。

戈比·金拉斯（Gabby Gingras）

美國明尼蘇達州，戈比·金拉斯就是一個患有無痛症的「不怕痛的女孩」。

那些能從身體表面傳遞到大腦的神經疼痛信號，在她身上從來都沒有正常工作過。

所以從出生以來，不管是摔跤磕掉了牙齒，還是醫生打針，她都沒有哭過一聲。

據父母回憶，她從4個月大的時候長牙，和一般的小孩子一樣喜歡啃手指。

但如果沒有人阻止小戈比，她真的會把手指咬到血肉模糊，甚至見到骨頭。

就算被禁止咬手指，她也還會用牙齒繼續嚼舌頭，就像在嚼一塊泡泡糖一樣，因為舌頭被咬腫無法喝水，她多次因為脫水而入院。

出於無奈，戈比的父母只能把她所有的牙齒拔掉，當然這個過程一點也不殘忍，因為全程也是無痛的。

然而這還沒完，她依然能通過各種方式來傷害自己。

不自覺地揉眼睛都能揉出大問題來，她甚至會直接把手指插到眼睛裡面。

因此醫生為了確保戈比眼角膜的完整性，一歲多時就將她的眼瞼完全縫合，失去了全部視力。

等到年齡稍大，戈比才改為戴護目鏡和束手器。

然而，那時候戈比的左眼已被藥物的副作用毀壞，終生失去了一半的視力。

不過相比於其他患有無痛症的病人來說，戈比已經算是幸運的了。

畢竟許多家長都聞所未聞這種特殊的疾病，往往會被錯認為是孩子忍耐力好，沒能及時採取相應的保護措施，最終導致更大的悲劇。

失去左眼的戈比

英國《每日郵報》就曾報道過一對患有無痛症的印度姐弟的故事。

姐姐和她5歲的弟弟在家玩遊戲時，兩人居然像啃雞爪一樣將各自的手指活生生地吃掉。

雖然兩個孩子渾身是血，傷口觸目驚心，但卻異常安靜不哭不鬧，醫生都驚呆了。

在送到醫院治療後，粗心的父母才發現他們倆都患有罕見的先天性無痛症。

然而可能還有更多患有這種疾病的孩子，在還未被確診前就已經早早夭折。

先天性無痛症，學名遺傳性感覺和自主神經障礙（HSAN），是一大類以損害感覺神經及自主神經為主的遺傳性疾病的總稱。

因為可導致患無痛症的基因有多種（主要為FAM134B和SCN9A），所以可以是顯性遺傳或隱形遺傳的任何一種。

目前為止這類基因病，基本沒有治療方法，只能是最大程度地保護患者不受傷害。

HSAN的五大類

有的患者患有無痛症的同時還伴隨著無汗症，屬於遺傳性感覺和自主神經障礙（HSAN）IV型。

無痛無汗症在全球發病率約為10億分之一，這意味著全球只有個位數的患者，遠比普通無痛症患者要少。

小楓毅與家人

我國媒體曾經報道過的一個浙江男孩小楓毅，就是一例罕見的無痛無汗症患者。

因為排汗功能障礙，小楓毅永遠只能活在24~26℃的「溫室」中，一旦這個環境被破壞，他就極容易高燒不退，生命危在旦夕。

無痛症就更麻煩了，普通蚊子叮的小包，普通人最對撓到皮膚破損就不再繼續了，可他還會無法控制直到撓就滿身鮮血。

小楓毅花在買紗布上的錢，一個月就差不多有1500元。

疼痛的存在給人類帶來了無數眼淚，但疼痛的缺失卻給這些家庭帶來了更多的眼淚。

疼痛實際上是動物在進化過程中，逐漸形成的一種重要的自我防禦機制。

在臨床上，有些病症的治療並不建議使用止痛藥，為的就是讓患者將癥狀及時反饋給醫生。

當受到傷害時，相關感受器就能給生物發出警告性信號，讓它們保護好自己身體，防止受到更多的傷害。

沒有疼痛這一層防禦機制，無痛症患者失去的反而更多，也遠沒有想像中的幸福。

但是，對這些無痛症患者的治療和研究，又給人類醫學帶來了新的曙光。

因為無痛症作為一種罕見的先天基因突變產物，給新的止痛藥研發提供了很多靈感。

這些無痛症患者留下的寶貴基因信息，或許可以拯救一大批受慢性疼痛折磨的病人。

全世界每天大約需要消耗140億劑止痛藥，每10個成年人中就有3人被慢性疼痛困擾。

慢性疼痛主要分為三大類，多發於老人的頸肩腰腿痛、神經病理性疼痛和最受關注的癌性痛。

這些持續的慢性疼痛，不但表現在疼痛難以忍受的本身，還會導致人體系統功能失調，免疫力下降和植物神經紊亂等。

嚴重的還會導致「中樞敏化」，就像是大腦已經習慣了疼痛，即使外在刺激已不存在，仍會感受到疼痛難耐。

有許多癌症患者因為癌性痛的長期折磨，陷入重度抑鬱，過早放棄治療結束生命。

在臨床中，普遍使用的止痛藥是副作用大且易成癮的阿片類鎮痛葯。

僅美國，每天就有91人因過量服用阿片類藥物死亡。

而阿司匹林等非甾體鎮痛葯的副作用比較小，但也僅僅能針對一些不太劇烈輕度至中度疼痛。

直到最近，科學家才從無痛症患者獲得了「超級止痛藥」研究的新突破。

過去，科學家通過對多位無痛症患者的研究，把開發新型止痛藥的焦點聚集在了SCN9A基因上。

該基因與Nav1.7鈉通道有關，當SCN9A突變時這條路徑便會堵塞，使人類失去感受疼痛的能力。

左邊為活躍狀態，右邊為抑制狀態，粉色代表的是Nav1.7選擇性抑製劑

與伴隨著無汗症的無痛症不同，SCN9A的突變引起的無痛症，只會喪失痛覺，而智力和溫度、壓力、運動感知等感覺能力都無異常。

這也意味著如果研製的新葯能準確抑制Nav1.7鈉通道，不但止痛效果顯著，還可以使副作用最小化。

在過去的10年間，各大製藥公司也針對Nav1.7鈉通道，竭盡全力地研發新型止痛藥。

目前，已有多個公司研製出的產品進入臨床測試階段，有些還顯示出良好的效果，前景一片大好。

隨著對無痛症患者的深入研究，不僅僅是止痛藥有較大的進展，人體中與痛覺形成相關的新基因也被不斷發現。

在2015年新發現的變異基因PRDM12，著實讓人精神振奮。

它就像一個總開關似的，使特定的神經元不能形成，從而阻止痛覺纖維向大腦發送疼痛信號。

迄今為止，人類已經發現了五個與痛覺缺失有關的基因。

雖然無痛症患者的罕見基因給人類帶來了新的福音，但是對無痛症患者本來而言，他們重獲痛覺的希望依舊極度渺茫。

即使理論上可以通過非基因治療的其他途徑，來恢復缺失的痛覺。

但無痛症畢竟還是罕見病，鮮有醫療機構願意在缺乏經濟動機的情況下，還斥資幫助這些小眾患者。

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