科學家首次合成致命的傳染性人腦朊病毒

朊病毒是一種可怕的蛋白質，是多種毀滅性的傳染性大腦疾病的元兇。如今，科學家首次在實驗室里合成了一種人造人腦朊病毒。不過，他們不是為了製造疾病，而是為了更好地探究朊病毒疾病的治療方法。

凱斯西儲大學醫學院的神經學家Jiri G. Safar表示，這項成就標誌著一個轉折點。迄今為止，科學家對朊病毒在大腦內的情況了解有限。在試管內合成人造人腦朊病毒能夠促進他們對朊病毒結構和增殖情況的了解。一旦掌握這些知識，科學家便有望開發出相應的治療藥物，減緩朊病毒在大腦里的增殖速度，甚至使它們停止毀滅性的擴散。

朊病毒是出錯的蛋白質，它們以異常方式進行摺疊。在大腦里，當它們接觸正常蛋白質時，會將這種異常摺疊方式傳染給後者。這種連鎖反應會造成一個個小洞，把大腦變成一塊海綿。這種無法阻止的大腦損傷會造成痴呆症、身體失控，最終導致死亡。我們從瘋牛病中得知，它也可以在其它動物和人類之間進行傳播。朊病毒疾病非常罕見——美國每年僅新增300例左右，但通常病程發展迅速，而且目前沒有治癒方法。因此，這種疾病非常可怕。

儘管科學家在研究老鼠和倉鼠的朊病毒疾病細節方面取得一定成功，但人類體內的朊病毒結構和增殖方式有別於動物。因此，迄今為止，人體朊病毒的錯誤摺疊方式一直是個謎團。近期的失敗治療試驗也表明：對動物管用的，對人類未必管用。

在這項研究中，科學家利用大腸桿菌里表達的經過基因工程改造的人體朊病毒，成功合成「高度破壞性」的人體朊病毒。他們在轉基因老鼠身上測試這種朊病毒，並觀察到神經功能障礙現象。這種神經病變意味著，一種極具毀滅性的新型人體朊病毒株誕生了。

在這個過程中，他們發現：幫助調節細胞間信號的細胞分子「神經節苷脂GM1」有助觸發傳染性的增殖和朊病毒疾病的擴散。這意味著，研究人員或許能夠開發出抑制這種分子的藥物，從而阻止朊病毒疾病的蔓延。

此外，他們還發現，錯誤摺疊的蛋白質尚不足以造成嚴重的朊病毒疾病。在朊病毒結構中，氨基酸鏈的某些特定變化決定了它的增殖速度、傳染程度和目標大腦部位。

沒錯，人造朊病毒聽起來很可怕，但它卻能夠幫助科學家了解朊病毒、從而研發新型藥物和治療方法。

本文譯自 sciencealert，由譯者 蛋花 基於創作共用協議(BY-NC)發布。
原作者：MICHELLE STARR

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