困擾霍金50多年的漸凍症 到底是個什麼病？

6月21日是夏至，也就是白晝最長的一天。

不過，雖說日曆上標出來的夏至是一整天，但其實夏至指的是太陽光直射北回歸線的那一瞬間，比如今年夏至的準確時間應該是6月21日18點07分。

夏至的到來意味著，一年中最熱的階段即將到來。

然而，就在這炎熱的夏日，有一群人卻依然很「冷」，因為6.21不僅是夏至日，還是世界漸凍人日。

作為被世界衛生組織列為與艾滋病、癌症等並列的五大絕症之一的漸凍人症，平均每90分鐘就會奪去一名患者的生命。

比如前不久去世的物理學家霍金，就被漸凍人症困擾了50多年。

什麼是「漸凍人症」？

肌萎縮性脊髓側索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS），俗稱漸凍症，屬於神經系統變性疾病。

ALS是一種漸進性的神經退行性疾病，它影響大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞，造成運動神經元死亡，令大腦無法控制肌肉運動。

初期癥狀包括一側或雙側手指活動笨拙、無力，行動僵硬，隨後肌肉也會因缺乏運動而萎縮。

疾病晚期的病人會完全失去行動能力，就像被慢慢凍住一樣，最後通常會因呼吸衰竭而死亡。

「漸凍人症」能治嗎？

ALS一旦確診，患者的預期壽命約3－5年，但也有約10％的病人可以存活超過5年，5％的病人存活超過20年（霍金就是這5％幸運兒中的一員）。

然而遺憾的是，因為ALS的發病機制，現在尚無明確結論（只有5%-10%的病歷可能與遺傳或基因缺陷有關），所以目前臨床上還沒有切實有效治療ALS的藥物。

利魯唑（Riluzole）作為谷氨酸的拮抗劑，是唯一被美國食品和藥物管理局（FDA）批准用於治療ALS的藥物。

但它的價格昂貴, 而且僅能在一定程度上延緩病程，使患者的生存期延長半年左右。

我們能為漸凍人做些什麼？

前面也說了，ALS目前無法徹底醫治。所以，我們能做的就是給「漸凍人」更多的人文關懷，了解和接納這些罕見病群體。

2014年，一場名為「冰桶挑戰」、為肌萎縮性脊髓側索硬化症患者籌集捐款的活動，在社交媒體上悄然展開。

由於互聯網的爆炸式傳播和眾多名人的參與，該活動在短期內獲取了大量捐款，取得了良好的效果。

不過，需要指出的是，一場熱鬧的捐款活動並不能從根本上解決「漸凍人」所面臨的種種困難，公眾對於「漸凍人」也依然有著種種誤解。

就比如有很多人都分不清漸凍人症和帕金森，不少人都把霍金的病說成是帕金森。

所以，在這裡就簡單說下它們的區別，順便再帶上一個老年痴呆。因為這三種疾病都歸屬於神經退行性疾病，但是卻有著不同的結局。

帕金森病初發時以四肢的顫抖為主，運動障礙加重的同時還會帶來精神問題。

老年痴呆最為常見，主要累及病人的記憶和思維，而肢體運動一般不會出現問題。

而漸凍人症的發病年齡較早，患者的精神不受影響，因此漸凍症患者也被稱為「清醒的植物人」。

希望在不久的將來，人們能夠找到ALS 的有效治療方法，讓ALS不再是絕症。

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