少兒特發性肺含鐵血黃素沉著症表現

1994年，國際上報告特發性肺含鐵血黃素沉著症（IPH）200多例，國內報告120多例。表現為肺泡毛細血管反覆出血，但原因至今不太明白，並初次發病為嬰幼兒及學齡前兒童，有的甚至稱為小兒特發性肺含鐵血黃素沉著症。病理檢查中發現，IPH為血紅蛋白分解後，珠蛋白被吸收，形成含鐵血黃素沉著在肺泡間質中。

小兒特發性肺含鐵血黃素沉著症

IPH發病的具體年齡統計，最多發病為1～7歲，約有15%的比例為15歲及成年人，特發性肺含鐵血黃素沉著症，最終將導致肺纖維化，從表現和發病機理看，IPH和自身免疫情況有關聯，但更多具體性原因、環節尚未明白，發病的頻率和嚴重程度，決定於肺內出血的狀況。

IPH可反覆出現肺間隙性出血，所以會反覆乾咳、痰中帶血、咳血、低熱、氣促、胸痛、乏力，並繼發貧血，出現皮膚蒼白、體重減輕、杵狀指等，甚至形成纏綿不斷的病程，發展到後期，會出現呼吸困難、心功能不全、大便隱血陽性。在成年人患特發性肺含鐵血黃素沉著症中，男女比例為2∶1。

成人特發性肺含鐵血黃素沉著症

大便隱血陽性，就是大便中有血並呈陽性，含鐵藥物以及綠葉蔬菜等都可造成假陽性，多次測驗較為準確。進行X線造影，可見兩肺中下野有多個邊緣不清的融合性斑點狀陰影，肺出血停止後，大約幾周後會吸收，造影會有所好轉。如果長期存在肺出血現象，病變會呈現粟粒狀。

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