貧血也有新花樣 鐮狀細胞貧血癥狀有哪些？

q小醬導讀：鐮狀細胞貧血(鐮狀細胞病)是一種由遺傳性異常血紅蛋白(紅細胞中攜帶氧氣的蛋白質)引起的血液疾病。鐮狀細胞貧血是最常見的遺傳性貧血之一。

異常的血紅蛋白會使血紅細胞變形，鐮狀紅細胞脆弱、易破裂。當紅細胞數量破裂(溶血)減少時，就會導致貧血。這種情況被稱為鐮狀細胞性貧血。不規則的鐮狀細胞也會阻塞血管，導致組織和器官損傷和疼痛。

鐮狀細胞貧血這種疾病主要影響非洲人和非裔美國人。據估計，在美國，大約9萬到10萬美國人患有鐮狀細胞性貧血。總的來說，目前的估計是每500名美國非洲裔美國人中就有一人患有鐮狀細胞性貧血。

鐮狀細胞性貧血是如何遺傳的

鐮狀細胞貧血是一種常染色體(意味著該基因與性染色體沒有聯繫)隱性疾病。這意味著該基因可以從攜帶該基因的父母傳給孩子。鐮狀細胞貧血的發生，鐮狀細胞基因必須從母親和父親遺傳，這樣孩子就有兩個鐮狀細胞基因。

只有一個鐮狀基因的遺傳被稱為鐮狀細胞性狀或「載體」狀態。鐮狀細胞不會引起鐮狀細胞貧血。鐮狀細胞病徵患者通常沒有癥狀，當兩種鐮狀細胞攜帶者交配時，他們的後代患鐮狀細胞貧血的幾率為四分之一。(非洲的一些地區攜帶鐮狀細胞的人為五分之一)

什麼使紅細胞發生鐮狀(畸變)

鐮狀細胞貧血患者的紅細胞發生鐮狀細胞貧血，會導致細胞形態異常，靈活性降低。這種病是由與低氧含量、增加的酸度或血液的低容量(脫水)有關。這些情況可能是由於身體組織損傷、脫水或麻醉所致。

某些器官傾向於變得低氧或低酸度，例如，血液在脾臟、肝臟或腎臟中緩慢流動。此外，代謝率特別高的器官(如孕婦貧血時的大腦、肌肉和胎盤)通過從血液中提取更多的氧氣來促進患病。這些條件使這些器官容易受到鐮狀細胞性貧血的傷害。

鐮狀細胞性貧血的癥狀和治療方法是什麼

幾乎所有鐮狀細胞貧血的主要癥狀都是由不規則形狀的、鐮刀狀的紅細胞阻塞血液流動而導致的。循環受損的組織因缺氧而受到損害。鐮狀細胞貧血患者的組織和器官損傷可導致嚴重的殘疾。病人可能忍受間歇性的不同頻率和嚴重程度的癥狀，這取決於器官受損的程度。

鐮狀細胞性貧血的主要癥狀包括：

1.疲勞和貧血

2.指炎(手或腳腫脹或有炎症)

3.細菌感染

4.脾臟隔離(脾臟內血液的突然聚集)、肝充血

5.肺和心臟損傷

6.小腿潰瘍

7.無菌性壞死和骨梗死(部分骨死亡)

鐮狀細胞貧血的一些特徵如疲勞、貧血、疼痛危機和骨梗死，在任何年齡都可能發生，也有許多特徵通常發生在特定的年齡。

鐮狀細胞性貧血的嬰兒和更小的孩子會有發燒、腹痛、肺炎球菌感染、手腳腫脹(指炎)和脾封閉的情況。青少年和年輕人更容易有腿部潰瘍、無菌性壞死和眼睛損傷的癥狀。成年人的癥狀通常是由於骨骼、肌肉或內部器官的損傷而引起的間歇性疼痛。

嬰兒患者在出生後的頭幾個月不會出現癥狀，因為發育中的胎兒(胎兒血紅蛋白)產生的血紅蛋白可以保護紅細胞不受侵蝕。這種胎兒血紅蛋白在出生後產生的紅細胞中不存在，所以在5個月大的時候，紅血球的鐮刀就會突出，癥狀開始出現。

鐮狀細胞性貧血的治療是針對疾病的個體特徵來治療。一般來說，治療是針對急性表現的管理和預防，以及針對阻斷紅細胞聚集的治療。沒有單一的治療方法可以逆轉貧血。因此，重要的是，患者應該對疾病有最佳的了解，並與醫生保持溝通。

鐮狀細胞性貧血的預後如何

鐮狀細胞性貧血患者的預期壽命會有所降低。然而，一些患者可以在數年內沒有任何癥狀，而另一些患者則可能在嬰兒期或幼兒期就無法存活。然而，有了最優管理，病人現在可以存活超過四個十年。

大多數患者會有間歇性疼痛、疲勞、細菌感染和進行性組織和器官損傷。鐮狀細胞貧血的兒童患者生長發育會受損。

小編有話說：

鐮狀細胞性貧血導致死亡的原因包括細菌感染(最常見的原因)、腦卒中或出血、腎臟、心臟或肝功能衰竭。細菌感染的風險在三歲後確實降低了，然而，細菌感染是任何年齡段最常見的死亡原因。因此，鐮狀細胞貧血患者感染的任何跡象都必須諮詢醫生。

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