膽管嚴重狹窄，「元兇」何在
引言：
患者中年男性，反覆黃疸，膽總管狹窄，胰腺可疑佔位，病理多次陰性，PET-CT也無惡性腫瘤提示，到底狹窄原因在哪裡？
第一次住院
患者男性，58歲
主訴：「尿色加深1個月，皮膚黃染伴瘙癢25天」
現病史：患者1個月前無明顯誘因下出現尿色偏黃，並逐漸加深，25天前發現皮膚及鞏膜黃染，伴有瘙癢，無腹痛及發熱表現。當地醫院查肝功能：ALT868U/L，AST435 U/L，AKP467U/L，總膽紅素（TBIL）：173.8μmol/L，結合膽紅素（DBIL）143.1μmol/L。血常規及凝血常規：均正常。外院門診查腹部磁共振：膽總管、肝內外膽管及胰管擴張，膽總管下端狹窄，胰頭上方部分淋巴結顯示。MRCP：胰頭形態及信號異常，繼發肝內外膽管及胰管擴張。既往有高血壓病史，否認其他疾病及家族史。
查體：皮膚鞏膜黃染，腹部無明顯壓痛。
考慮黃疸待查入院
入院後檢驗結果
影像學檢查：
CT提示肝內外膽管擴張
超聲內鏡：胰頭部不規則低回聲佔位，邊界不清，膽總管擴張，下段狹窄，可見低回聲佔位，周圍可見腫大淋巴結，胰腺形態肥大，局部有條索狀高回聲。
患者因黃疸入院，完善相關檢查，考慮梗阻性黃疸，多次影像學均提示有肝內外膽管的擴張，超聲提示胰腺頭部不規則佔位。梗阻的原因考慮胰腺惡性腫瘤，膽總管下段佔位及壺腹部腫瘤，膽管的良性狹窄等。為進一步明確及診治，進行ERCP治療。
ERCP：
考慮患者雖然病理陰性，但仍不能除外惡性腫瘤，因此行PET-CT檢查，結果顯示：胰頭部飽滿，胰腺組織葡萄糖代謝不均勻增高，考慮炎症可能。患者黃疸，雖然影像學提示肝內外膽管擴張，ERCP也提示膽管有狹窄，但是活檢陰性，臨床上無消瘦病史，PET-CT未提示惡性依據，腫瘤標誌物不高，目前惡性腫瘤依據不充分，因此給予置入膽總管支架後肝功能明顯好轉，膽紅素恢復正常後出院，密切隨訪。
患者第一次入院完善檢查，無明確惡性依據，考慮膽總管狹窄，良性可能，給予支架置入後黃疸好轉，准予出院，密切隨訪。
半年後患者因取支架第二次入院
影像學檢查：
ERCP：
患者明確的膽管狹窄，MRI多次提示胰腺佔位，但半年來佔位沒有明確進展，PET-CT及膽管反覆活檢刷檢均是陰性的，到底是不是惡性腫瘤？膽管全程的狹窄，膽管壁的增厚，胰頭的低信號佔位，胰腺的的形態肥大，這些是不是另有原因？多器官瀰漫型腫脹？？？是不是會是IgG4相關性疾病？？想到這個可能的病因後，給予患者行IgG4血清學檢查發現：IgG4：8.30 g/L（0.03-2.01 g/L）果然升高。再次詳細詢問病史及補充超聲檢查發現：頜下腺瀰漫性病變。為明確最終診斷，給予患者行內鏡下超聲穿刺，胰腺穿刺：少量胰腺組織，腺泡無明顯異型，間質纖維組織增生，另見少量消化道上皮及纖維素樣滲出物，未見明顯腫瘤成分。免疫組化IgG4陽性。
最終診斷：IgG4相關硬化性膽管炎，自身免疫性胰腺炎，IgG4相關頜下腺疾病，ERCP支架置入術後，高血壓病。
預後：給予激素治療後，IgG4及肝功能顯著下降。
總結
定義：IgG4相關性疾病是一種與IgG4 相關，累及多器官或組織的慢性進行性全身性炎性疾病。1995 年日本學者Yoshida等提出自身免疫性胰腺炎（AIP）；之後研究發現：伴有血清IgG4升高和(或)組織IgG4陽性漿細胞浸潤的全身性硬化性疾病；2010 年正式命名的免疫性疾病。
流行病學：男女比例接近1.6～4.9:1。 IgG4相關性頭部頸部疾病：男48%。
年齡：大多數50歲以上（ 平均年齡59~68歲，範圍42~79歲）。
診斷：
病理：金標準，器官組織中存在IgG4 陽性漿細胞浸潤為依據：
(1) 瀰漫性密集淋巴漿細胞浸潤；
(2) 纖維化，形成席紋狀；
(3) 閉塞性靜脈炎。
影像學：一個或多個器官或組織腫脹增大，形似腫瘤。
血清學：血清IgG4 水平顯著升高（＞ 1350 mg /L）。
臨床對不同累及部位癥狀不同，對糖皮質激素治療反應良好。
IgG4 相關膽胰疾病，臨床上誤診為惡性腫瘤的比例很高，因此要提高對自身免疫性膽胰疾病的認識。其在影像學上，可表現為膽管壁的增厚，膽管系統官腔狹窄但並不閉塞，膽管壁增厚與狹窄的部位相對獨立，胰腺可表現為瀰漫性低回聲腫大或局限性腫大，有時難與胰腺癌鑒別，聯合IgG4 檢測有助於診斷，升高2倍以上確診為良性病變的可能性在99%以上。及時識別IgG4 相關疾病，可避免因誤診惡性腫瘤而行手術治療，而激素治療大多反應良好。
作者：曲穎、宛新建
來源：華亭論鏡
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