密切關注馬方綜合征預防支氣管擴張

遺傳性結締組織之一的馬方綜合征，也叫馬凡綜合征。一般以常染色體顯性遺傳，身體上表現特殊，凸顯雞胸、四肢、手指、腳趾細長不勻稱，身高明顯超出常人，伴有心血管系統異常，特別是合併的心臟瓣膜異常和主動脈瘤較常見。同時可能影響其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬顎等。

這裡指的就是馬方綜合征容易引起支氣管擴張等肺系疾病，對於嬰幼兒有馬方綜合征顯現的外形或內部特徵，要密切關注，其重要關注和預防支氣管擴張，比如預防感冒等。而馬方綜合征，因為是先天性疾病，所以治療上，不管是體內顯性為心臟瓣膜病、主動脈瘤病，還是肺部支氣管擴張等，沒有十分完美的治療方法。

馬方綜合征各生理病症治療和日常保養，可用男性激素和維生素，這對膠原形成和生長有利。另外，顯性不同治法也不同，馬方綜合征顯現先天性心血管病變，適宜早期急性手術修復，對心功能不全、心律失常者，適宜以內科治療。若是合併有主動脈瘤或心臟瓣膜關閉不全，則應視情況考慮手術治療，因為藥物是不能去除此病的。

由於動脈瘤有破裂出血的危險，心臟瓣膜關閉不全也有致心衰死亡的危險。所以，手術治療馬方綜合征，有一定的風險，應因人而異進行穩妥抉擇。但隨著科技進步，目前手術成功率已在90%以上。若提示有主動脈夾層動脈瘤破裂者，應及時手術治療。

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