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魚鱗病到底會出現哪五大綜合症

魚鱗病是一種皮膚疾病,患者常會出現四肢乾燥,粗糙如同魚鱗狀的掉白屑。如果不及時治療魚鱗病,對患者的身心影響是極大的,畢竟會影響到患者的外觀,想必大家都想知道關於魚鱗病的綜合征的內容吧,下面,就讓我們一起來看看吧。

魚鱗病到底會出現哪五大綜合症

一、魚鱗病痙攣性癱瘓智能障礙綜合征

由先天性魚鱗病、痙攣性肢體癱瘓和智能障礙三聯症構成的綜合征。幾乎所有患者出生時就有廣泛的魚鱗病損害,約一半有不同程度的紅皮病。紅皮病隨年齡增長逐步緩解,成年後消失殆盡。終生存在的魚鱗病有3種類型:皺褶部位常為半透明黑色或黑黃色的角化過度損害,皮紋明顯加深;肢體和下腹等處的板層狀魚鱗病損害;其他損害較輕處表現為大量細薄幹燥鱗屑。同一患者常同時具有3種皮損。瞼外翻常見。個別患者毛髮乾燥、纖細、無光澤。

大多數患者在出生後4~30個月內發生神經系統病變,主要為智力障礙,痙攣性四肢癱瘓或截癱。雙下肢痙攣性癱瘓進行性加重,至少持續至青春期方緩解或停止進展。多數病人上肢有類似病變,但輕些。絕大多數患者有智能障礙,且不會隨年齡增大而加重。

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二、魚鱗病侏儒智能障礙綜合征

這是一個由魚鱗病樣紅皮病、侏儒、智能障礙和痙攣性癱瘓構成的綜合征。在病案記載中:一近親婚配夫妻的5個子女中,發現3例患者。先證者為一18歲女性,身高137cm。出生時面部即有紅皮病表現,雙足背少許大皰。出生數月全身瀰漫性發紅,足背等處皮膚萎縮變薄似羊皮紙。16歲後發現雙下肢痙攣性癱瘓,致步行困難。智商38。年齡分別為12歲和8歲的胞妹及胞弟,除無痙攣性癱瘓外,有相似的皮損、智能障礙和侏儒體形。

三、智能障礙癲癇魚鱗病綜合征

嬰兒期發病。主要由輕度的魚鱗病樣紅皮病、智能障礙和癲癇三聯征構成。但有的患者還出現生殖器發育不全、侏儒等癥狀。智能很差,不能自理生活。癲癇多為大發作,本病可能是常染色體隱性遺傳所致,但也不能排除性連鎖遺傳。

四、魚鱗病肝脾腫大共濟失調綜合征

Dykes和Harper(1979~1980)首次報告本病。先證者為一69歲男性。兒童時有全身干皮病。62歲以後發生進行性加重的構音障礙和步態不穩。干皮病以肢體伸側最明顯,掌紋很深。肝脾腫大、質硬但肝功能正常。神經系統檢查有老年性痴呆表現。肢體及軀幹運動共濟失調,構音障礙,雙眼向上凝視困難。

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五、毛干異常智能障礙魚鱗病綜合征

魚鱗病片有類似魚鱗病樣紅皮病,發乾異常引起的脆發症、智能障礙、生育力降低和身材矮小。以發現此類患者中患病家庭中雙親無同病,男女同患,故認為本病多系常染色體隱性遺傳所致。

一旦患上了魚鱗病,就得儘快到醫院接受治療,慎放出現上述的綜合征,影響自身的身體健康。

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