運動神經元病典型病例
運動神經元病典型病例
運動神經元病(motor neuron disease,MND)是以損害脊髓前角、腦幹顱神經運動核和錐體束為主的慢性進行性疾病，臨床以上或/和下運動神經元損害引起的癱瘓為主要表現。多於中年以後發病，起病隱匿、進展緩慢，呈進行性加重。該病病因及發病機制目前尚不完全清楚，且隨著環境污染、生活工作壓力加大等問題的凸現，發病率有所增加，預後較差，繫世界性疑難病。臨床表現為典型的神經元性損害，如肌無力、肌萎縮、肌束震顫、言語不清、吞咽障礙和錐體束損害征，一般不累及感覺系統。累及呼吸肌後可出現胸悶、呼吸困難的癥狀，可死於呼吸肌麻痹或肺部感染。
此病為慢性病程，早期因癥狀不明顯而易被忽視，從而影響早期治療。目前，現代醫學尚缺乏對本病的有效治療手段和藥物。而通過中醫辨證論治，可使癥狀得到有效緩解，提高患者的生活質量，延緩疾病的進展，延長壽命。在中醫學古籍文獻中，沒有運動神經元病特定病名，根據其臨床證候特點，歷代醫家多將其歸於「痿證」範疇。在臨床中採用中醫辨證論治，在改善患者臨床癥狀和提高生活質量方面取得明顯效果。
補益肝腎
本病之因多與肝、脾、腎虧損有關。將息失宜、喜怒勞逸、房事過度等眾多因素均可損及肝、脾、腎而致肝腎虧損，脾胃虛弱，精血不足，筋脈肌肉失養，發為本病。因此，本病的病因當責之腎虛精虧，肝脾失養。病機主要是真陽虧損、肝木失調。腎主骨、藏精，作強之官，為五臟六腑之本；肝主筋、藏血，罷極之本，經脈之所宗；脾主肌肉，為後天之本，氣血生化之源，氣機之樞紐。故腎虛精虧，肝脾失養，骨枯髓空，筋脈痿弛，發為痿證。腎氣不足而脾失健運，則氣血虧虛肌肉失養，故出現肌萎。脾虛則肝木不榮，肝氣橫逆成肝風，故見筋惕。治宜滋補肝腎、養血柔筋。用藥多選用淫羊藿、肉蓯蓉、巴戟天、枸杞子、山茱萸、桑寄生、熟地黃、熟附子等。若伴四肢萎縮、肌肉攣急者加地龍、僵蠶；肌膚乾澀、握力不固者加女貞子、白芍；陰虛有熱、掌熱顴紅者加玄參、知母。
調理脾胃
結合多年臨床實踐,總結歷代醫家思想，認為運動神經元病病勢遷延、病程較長，加之運動能力減退，脾胃受納、運化功能衰減營養狀況較差，故調護脾胃應貫穿治療始終。正如李東垣在《脾胃論·脾胃勝衰論》所言:「大抵脾胃虛弱，陽氣不能生長，是春夏之令不行，五臟之氣不生。脾病則下流乘腎……則骨乏無力，是為骨痿。」脾胃居中，運轉上下，統陽明脈。「陽明者，五臟六腑之海，主潤宗筋，宗筋主束骨而利關節也」(《素問·痿論》)。又脾為後天之本，脾胃為五臟六腑之大源，主潤宗筋及肌肉四肢。脾胃虧虛則陽明虛，運化失常，氣血生化乏源，水谷精微無以散精而敷布周身，不能奉養先天腎精，亦不能行氣血、營陰陽、濡筋骨、利關節，致皮肉筋骨枯萎，故發為痿證。《素問·太陰陽明論》中亦論述了「脾病四肢不用」的病理形成過程：「脾病不能為胃行其津液，四肢不得稟水谷氣，氣日以衰脈道不利,筋骨肌肉皆無氣以生,故不用焉。」治宜健脾益氣、和胃助運。用藥多選用黃芪、太子參、白朮、茯苓、甘草、山藥、佛手等。若伴胸脘痞悶,可用厚朴、薏苡仁、茯苓、澤瀉;若伴食少腹脹者加砂仁、枳殼、焦三仙;若挾濕熱不化，則當在補脾益氣之時結合滲濕清熱之品。
驗案舉隅
患者甲，43歲，2016年3月26日初診。自訴2015年8月開始出現雙上肢無力，後發展至不能抬舉，2016年1月在北京某醫院診斷為「運動性神經元病、進行性肌萎縮症」。目前兩手出現肌肉肌萎縮現象，握手無力，吞咽費力，構音不清，形體消瘦，精神疲憊，腰酸乏力，行路不穩，口乾，飲水嗆咳，大小便正常，舌體正，有顫動，舌淡苔黃薄膩，脈沉細。辨證為肝腎虧虛、氣血不足，擬從補脾胃、滋肝腎、升清陽、清內熱治療。
基本方葯：黃芪60g，鹿角膠6g，生地15g，熟地15g，龜板30g(先煎)，黃精20g，天冬15g，麥冬15g，紅景天30g，仙靈脾10g，枸杞15g，首烏15g，熟附子10g，雞血藤20g，山藥20g，蘄蛇6g，功勞葉20g，党參15g，生白朮15g，炒蒼朮10g，生薏苡仁30g，當歸30g，雞血藤15g，牛膝10g。1劑/d，煎2次，並於複診時根據臨床表現隨證加減。服藥半年後病情好轉，病變無惡化進展，精神好轉，形體消瘦、腰酸乏力、行路不穩均有所改善，無口乾，上方改散劑，同時加用馬錢子。
在本病的治療中，首先選用鹿角膠、生熟地、龜板、黃精、仙靈脾、枸杞、首烏、熟附子等滋陰潛陽、益腎健骨之品，以補腎填精，養血生肌；並可少佐蒼朮、砂仁醒脾和胃，以防其滋膩礙胃。同時善用党參、黃芪、白朮、當歸之品以補氣養血，健運脾胃。「非大劑黃芪、党參不能起臟腑衰憊之氣」；若懼黃芪膩滯蹇氣，可稍加防風以清輕走表，可使補而不滯。因為本病病程日久，病情纏綿，故患者多兼氣血瘀滯之象，治療時在病之各期配以川芎、赤芍、丹參、當歸、桃仁、紅花等活血化瘀之品，每獲良效。
久病入絡，瘀象明顯者需加搜筋剔絡之品，如全蠍、蜈蚣、烏梢蛇、蘄蛇等蟲類藥物以搜剔絡中瘀血。另外，在治療運動神經元病時常會用到馬錢子。此藥味苦，性溫，有大毒，入肝、胃經，能通經絡，散結止痛。張錫純認為「馬錢子性雖有毒，若制至無毒，服之可使全身動，以治肢體麻痹」。現代藥理研究認為，馬錢子主要成分士的寧能選擇性提高脊髓興奮功能，治療劑量能使脊髓反射的應激性增高，反射時間縮短，神經衝動容易傳導，骨骼肌的緊張度增加，從而使肌無力癥狀得到改善。董剛等研究證明馬錢子治療重症肌無力可能與改善神經肌肉接頭傳導，降低血清IgG和膽鹼酯酶濃度有關。故馬錢子雖苦寒，有大毒，但制之得當，藥量服法恰當，可趨利避害，並強調其「開通經絡，通達關節之力實遠勝於他葯也」。
運動神經元病是世界性疑難病，該病涉及五臟六腑、奇經八脈，氣血津液，寒熱虛實，病情變化多端，往往是寒熱錯雜，熱、濕、瘀、風、虛、滯並存，給治療帶來一定的困難，故臨床上要注意準確辨證，不可一味補益，只有分清虛實，辨證施治，兼顧標本，才能獲取滿意的療效。但運動神經元病畢竟屬頑固之疾，易反覆，需要長期鞏固，方可減輕患者的痛苦，帶病延年。
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