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累及肺部、皮膚多系統病變的結腸潰瘍

結腸潰瘍性病變大多屬疑難雜症,臨床上需與結核病、IBD、淋巴瘤、白塞病、感染性腸病等鑒別;尤其是影像學檢查發現肺部陰影且結核病實驗室檢查異常的患者,極難鑒別其結腸潰瘍性病變與腸結核。

系統性血管炎是一組以血管的炎症與破壞為主要病理改變的疾病,可隱匿性累及全身多個器官,以所屬器官缺血、出血、炎症為主要表現。系統性血管炎常累及皮膚、腎臟、肺、神經系統等,其臨床表現複雜多樣,無特異性,不易早期診斷。

西安西京醫院曾收治1例患者,其表現為肺部陰影、結腸潰瘍、皮膚結節等多器官損傷,結合多次CT檢查、病理活組織檢查(以下簡稱活檢)、結腸鏡檢查、抗結核診斷性治療等與多學科討論,最終排除結核病,考慮系統性血管炎,給予糖皮質激素治療後好轉。現綜合討論此例患者的診治情況,旨在提高臨床醫師對該病的認識,今後能儘早明確診斷,及時治療,改善預後。

一、病例介紹

患者男,36歲,回族,因"口腔潰瘍伴皰疹1年余,間斷腹痛8個月"於2016年10月18日就診於西京醫院消化科。

患者於2015年1月出現口腔潰瘍,伴右側頸部和胸部、背部皰疹(圖1),高於皮膚表面,破損後見黃色液體,曾就診西京醫院皮膚科,考慮為免疫力低下,給予對症治療(具體不詳),但緩解不明顯。

2016年2月患者出現腹痛,以下腹部明顯,為間斷刺痛,無發熱,無噁心、嘔吐,無咳嗽、咳痰,無腹瀉、便秘等癥狀,就診於其他醫院。

胸部X線片顯示左肺結核,胸部CT檢查(圖2)考慮結核病;混合淋巴細胞培養+干擾素測定A>300,混合淋巴細胞培養+干擾素測定B>150;胃鏡檢查顯示慢性淺表性胃炎,結腸鏡檢查(未到達回盲部)所見腸段未見異常,小腸造影檢查未見明顯器質性病變。診斷為雙肺繼發性肺結核,給予四聯(異煙肼+利福平+吡嗪醯胺+乙胺丁醇)抗結核治療,患者腹痛癥狀明顯緩解後出院,繼續抗結核治療。

2016年5月25日患者再次出現腹痛,就診於西京醫院,小腸雙源CT檢查(圖3)顯示:盲腸內側壁、回盲瓣、迴腸末端腸壁輕度增厚,考慮炎性增厚,回盲部內側有多發小淋巴結。

6月7日因腹痛再次入住其他醫院,考慮急性化膿性闌尾炎、局限性腹膜炎、肺結核。行闌尾切除術,術後病理顯示急性化膿性闌尾炎及周圍炎。經治療後,患者腹痛癥狀消失。出院後繼續四聯抗結核治療。

2016年8月5日患者因腹痛就診於其他醫院,結腸鏡檢查顯示回盲部可見巨大潰瘍,覆灰苔,回盲部變形狹小,開口內徑約3~4 mm,表面黏膜呈結節狀或顆粒狀。內鏡檢查診斷為回盲部潰瘍,腸結核?回盲部梗阻。病理檢查顯示小塊黏膜慢性炎伴肉芽組織形成。

進一步行回盲部包塊切除術,術後病理顯示:"回盲部"黏膜及黏膜下層淋巴組織瀰漫增生,黏膜表淺壞死、膿性滲出,肌層、漿膜層炎性水腫、炎症細胞浸潤,符合潰瘍性改變伴腸梗阻,"腸系膜淋巴結(5枚)"反應性增生改變,抗酸染色陰性,建議行免疫組織化學檢查和會診以排除淋巴瘤。

2016年9月患者飲食不當後出現全腹脹,排便平均1次/d,最多2~3次/d,呈糊狀、黃色,伴噁心、嘔吐,無發熱。考慮為腸梗阻,停用抗結核藥物,給予胃腸減壓,病情無改善。

2016年10月13日西京醫院病理科會診:(回盲部)腸壁全層可見慢性炎症累及,淋巴組織增生,部分區域黏膜結構紊亂,黏膜下和系膜區見血管炎性改變;血管炎以小動脈為主,臨床需進一步檢測自身免疫有無異常,同時需結合系統表現排除結節性多動脈炎;未見肉芽腫結構,未見腫瘤性證據。為進一步診治,以"回盲部炎症,結節性動脈炎待排,腸結核待排,肺結核,腸梗阻"收入院。入院時,患者精神差,體力差,胃腸減壓狀態,發病後體質量下降約10 kg,BMI為18 kg/m2。既往史、個人史、家族史無特殊。自述無毒物、藥物及化學物質接觸史,職業為鐵路工人。否認嗜煙史和嗜酒史。

圖1 患者背部的皰疹

圖2 2016年2月26日的胸部計算機斷層掃描圖像

圖3 2016年5月25日的腹部雙源計算機斷層掃描圖像

入院體格檢查:生命體征平穩,頸部、胸部、背部可見散在片狀紫褐色皮疹,無壓痛,壓之不褪色。右下腹可見一斜行長約4 cm的陳舊性手術瘢痕,以及一縱行長約10 cm的陳舊性手術瘢痕,均癒合良好。全腹無明顯壓痛,無反跳痛,無肌緊張,其餘體格檢查未見明顯異常。

1.臨床檢查:

血常規白細胞計數為10.07×109/L,中性粒細胞佔0.827,血紅蛋白為102 g/L,血小板計數為172×19/L。糞便常規為糞便呈黃色,微稀,糞便隱血試驗陽性。白蛋白為30.9 g/L,ESR為51 mm/1 h,超敏CRP為36.1 mg/L,自身抗體系列1∶100陽性,免疫球蛋白及補體系列正常,抗中性粒細胞胞質抗體陰性。甲胎蛋白為9.06 μg/L,CA125為67.99 kU/L,癌胚抗原為1.01 μg/L。結核感染T細胞斑點試驗(tuberculosis infection T cell spot test,T-SPOT):抗原A為63斑點形成細胞(spot forming cell,SFC)/2.5×15外周血單個核細胞(peripheral blood mononuclear cell,PBMC),抗原B為0 SFC/2.5×15PBMC。痰塗片濃縮法檢查未見抗酸桿菌。

2016年10月21日皮膚結節活檢病理提示:真皮淺層肉芽腫形成,周邊可見多灶性淋巴組織增生及泡沫細胞浸潤,同時可見血管周圍炎改變,病變範圍局限,非瀰漫性分布。

10月25日消化道造影提示:胃內滯留液多,蠕動減弱,胃排空緩慢,十二指腸淤積。

10月31日胃鏡檢查顯示慢性非萎縮性胃炎伴膽汁反流。

11月1日結腸鏡檢查(圖4)顯示:吻合口(距肛門55 cm處)結腸側可見巨大黏膜深凹陷,形態尚規則,底覆厚白苔,邊緣黏膜充血水腫明顯,取材質韌。內鏡診斷為吻合口潰瘍(性質結合病理),結腸部分切除術後,回結腸吻合術後。

病理檢查(圖5)顯示:黏膜慢性炎急性活動伴潰瘍形成,未見明確惡性證據。

11月14日進一步行CT引導下肺部陰影穿刺活檢術,塗片偶見梭形細胞及少量壞死成分,建議結合病史及影像學綜合考慮;病理診斷為肺組織慢性炎伴壞死及炭末沉著,過碘酸雪夫染色(periodic acid-Schiff stain,PAS)、抗酸染色、六銨銀染色均陰性。

11月16日複查胸、腹部雙源CT及血管CT(圖6,圖7,圖8)顯示:

雙側肺動脈主幹及分支未見異常,左肺上葉實性空洞灶較前變化不大,主動脈及主要分支顯示正常;腸系膜上動脈分支顯影纖細、稀疏,腸系膜下動脈主幹纖細並分支稀疏。

胃壁明顯腫脹,腸系膜有多發腫大淋巴結影。

空腸多發節段性腸壁增厚及狹窄、繼發擴張,且較前明顯;右下腹部迴腸末端腸壁增厚,回盲部位於肝下緣並腸壁增厚。

左側髂總動脈可見穿透性潰瘍,管壁可見局限性瘤樣凸起。

圖4 2016年11月1日結腸鏡檢查顯示回結腸吻合口潰瘍

圖5 回盲部切除組織的病理表現

蘇木精-伊紅染色 低倍放大

圖6 2016年11月16日的胸部雙源計算機斷層掃描圖像

圖7 2016年11月16日的雙源腹部計算機斷層掃描圖像

圖8 2016年11月16日的胸、腹部血管計算機斷層掃描圖像

2.臨床診斷:

系統性血管炎。

3.臨床治療:

患者進食後嘔吐,有間斷右下腹隱痛,數字分級法(numeric rating scale,NRS)約3分,無發熱,排便1次/d,無便血,無咳嗽、咳痰。持續胃腸減壓,每日引流黃綠色液體約500~1 000 mL,給予加強營養支持。經多學科討論,診斷為系統性血管炎。

於2016年11月17日開始靜脈滴注甲基潑尼松龍40 mg/d,並拔除胃管,鼓勵患者進食,患者嘔吐、食慾逐漸好轉,腹痛減輕。

10 d後改為醋酸潑尼松片40 mg/d,患者嘔吐、腹痛逐漸消失,食慾、食量好轉,體質改善後出院。繼續採用醋酸潑尼松治療並逐漸減量。

2017年2月13日複診,患者訴右下腹少許不適,無發熱,排便1次/d,黃色軟便,無咳嗽、咳痰,無胸悶、氣短。複查ESR為29 mm/1 h;胸部CT檢查(圖9)顯示:與2016年11月16日相比,左肺上葉空洞灶較前縮小,周圍散在病變及左肺下葉背段結節基本同前。

結腸鏡檢查(圖10)顯示:迴腸末端未見明顯異常,距肛門約50 cm處見回結腸吻合口,所見黏膜尚光滑,充血明顯,觸碰易出血,未見明顯隆起及凹陷性病變,病變範圍較前明顯好轉。囑患者口服醋酸潑尼松20 mg/d, 3個月後門診複診。

2017年5月患者為複查再次來院,一般狀況良好,無腹痛、發熱,無咳嗽、咳痰,排解黃色軟便1次/d。囑患者醋酸潑尼松逐漸減量至10 mg/d,3個月後再次複診,並複查胸部CT、結腸鏡等。

圖9 2017年2月13日複診時的胸部計算機斷層掃描圖像

圖10 2017年2月13日複診時的結腸鏡檢查表現

二、病例討論

病理科李增山主任醫師:綜合患者回盲部手術後的大體標本和皮膚結節活檢,均在光學顯微鏡下可見廣泛的細胞破壞現象,淋巴細胞聚集,且以動脈壁出現嚴重的炎性反應為著,侵犯整個腸壁全層,未見明確結核依據,也未見腫瘤性疾病依據;CT引導下肺部陰影穿刺活檢未見乾酪性肉芽腫,抗酸染色陰性。故此患者考慮免疫性疾病如結節性動脈炎可能性較大,必要時可反覆取材,進一步明確診斷。

放射科鄭敏文主任醫師:該患者的影像學檢查主要從3個方面分析。

肺部:影像學提示左肺上葉空洞病灶,比較2016年2月和11月的CT檢查,抗結核治療7個月余,肺部陰影較前有縮小,但病變範圍仍較大。患者肺部影像學改變在肺結核及血管炎性疾病中均可出現,故影像學檢查不宜進行鑒別。

血管改變:2016年11月胸腹部CT檢查提示腸系膜上下動脈分支顯影纖細、稀疏,且左側髂總動脈可見穿透性潰瘍,管壁可見局限性瘤樣凸起,但雙側肺動脈及主動脈主要分支未見血管損傷。

胃腸道:2016年11月CT檢查提示胃壁明顯腫脹,空腸多發節段性腸壁增厚及狹窄、繼發擴張,較前明顯;右下腹部迴腸末端腸壁增厚,伴腹腔淋巴結腫大,無惡性疾病證據。

消化外科鄭建勇副主任醫師:中年患者,半年內已有兩次腹部手術史,目前表現為噁心、嘔吐,每日可自行排便,腹痛不明顯,NRS約3分,為不全性腸梗阻,回盲部潰瘍無惡性疾病證據,考慮患者長期禁食,體質差,腹腔內可能粘連嚴重,腸壁水腫,外科手術難度大,而且手術方式不易確定。因患者病史複雜,診斷不清,故建議繼續內科保守治療。

消化內科時永全主任醫師:患者為中年男性,以口腔潰瘍、皮膚結節為首發表現,隨後出現腹痛、胸部X線片及CT檢查可見肺部陰影,混合淋巴細胞培養+干擾素測定顯示高水平陽性,最初診斷為肺結核、腸結核,首先給予正規四聯抗結核治療7個月,肺部陰影縮小不理想,故肺結核的證據不足。而且患者腹痛反覆發作,行闌尾切除術及回盲部包塊切除術,臨床經過又類似CD,回盲部術後病理及皮膚結節活檢病理均查見血管炎改變。結合患者存在左側髂總動脈改變,綜合上述病例特點,考慮診斷為系統性血管炎。糖皮質激素一般為系統性血管炎治療的首選藥物。治療劑量因人、因病而異,給藥方式可以口服或靜脈衝擊治療。應注意監測患者肺部陰影變化。待患者癥狀改善後,可逐漸開放飲食並觀察,暫不推薦手術。

消化內科吳開春主任醫師:患者為中年男性,病史長,臨床表現為皮膚、肺部、結腸、左髂血管等多系統損傷,抗結核治療過程中病情進展,皮膚結節活檢及回盲部術後結腸病理均查見血管炎改變,同意診斷為系統性血管炎。同意首選糖皮質激素治療,應密切觀察肺部陰影變化,以及胃腸道癥狀改善情況。

糖皮質激素參考用法:對於少數危重者常需要超大劑量糖皮質激素的衝擊治療,可靜脈滴注甲基潑尼松龍0.5 g/d,使用3~6 d,而後口服潑尼松0.6~0.8 mg·kg-1·d-1,4周後逐漸減量,每周減5 mg,至10 mg/d維持。若使用糖皮質激素後仍不能控制疾病活動,可聯合使用細胞毒藥物。

因為長期使用中等以上劑量糖皮質激素的不良反應遠遠超過正規治療的細胞毒免疫抑製劑的不良反應,並且許多系統性血管炎單用糖皮質激素不能誘導疾病緩解,所以應強調糖皮質激素與免疫抑製劑的聯合使用。最常用治療血管炎的細胞毒藥物有環磷醯胺、甲氨蝶呤等。對於難治性和複發者的治療,可給予免疫球蛋白、抗胸腺細胞球蛋白、血漿置換、免疫吸附等措施。

患者行兩次腹腔手術後,腹腔可能粘連、水腫,現在胃腸減壓中,仍有間斷嘔吐,回盲部吻合口潰瘍形成,但吻合口通暢,而且每日可自行排便,故暫不推薦外科手術。

三、結語

目前,系統性血管炎的發病機制尚不確定,其臨床表現多樣、重疊,使其命名、定義、分類和診斷具有爭議。

按受累血管大小分類較為簡單、實用,血管炎可分為以慢性肉芽腫為特徵的大動脈及其分支病變、以壞死性炎症為特徵的中動脈、以壞死性炎症和血栓栓塞為特徵的微小動靜脈病變。

系統性血管炎臨床表現複雜,可分為原發性、繼發性和單器官特異性。研究發現,血管炎患者胃腸受累主要以胃腸血管損傷和胃腸黏膜微血管血栓形成為特徵,臨床表現主要為腹痛、腹瀉、嘔血、黑便、腸梗阻等。

內鏡檢查可見食管、胃、十二指腸、結直腸潰瘍,病理檢查多為肉芽腫或非肉芽腫性動脈炎、壞死性動脈炎和血管炎,CT檢查提示腸壁增厚、缺血、壞死。

目前,系統性血管炎的治療藥物主要有糖皮質激素和細胞毒藥物兩大類,一般都需要長期治療。但這兩類藥物長期應用都會引起嚴重不良反應。因此,有效控制炎症和避免治療藥物所帶來的嚴重併發症,是治療血管炎應遵循的原則。

來源:消化科空間

中華消化雜誌, 2018,38(5) 劉真真 胡輝歌 董濤 薛鮮敏 李增山 鄭敏文 鄭建勇 吳國生 王飆落 王新 時永全 吳開春 梁潔

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