這幾種信號，提示「鐮狀細胞貧血」已經來臨，8個併發症

鐮狀細胞貧血是一種遺傳性的貧血--這種情況下, 沒有足夠的健康的紅細胞在體內攜帶足夠的氧氣。

通常, 你的紅細胞是靈活和圓形的, 通過你的血管很容易移動。在鐮狀細胞貧血中, 紅細胞變得僵硬, 粘稠, 形狀像鐮刀或新月。這些不規則形狀的細胞可能會卡在小血管里, 這會減慢或阻斷身體部分的血液流動和氧氣。

大多數患有鐮狀細胞性貧血的人是無法治癒的。但是治療可以減輕疼痛, 幫助預防與疾病有關的問題。

癥狀

鐮狀細胞貧血的體征和癥狀因人而異, 隨時間變化, 包括:

貧血.鐮狀細胞容易分裂, 死亡, 讓你沒有足夠的紅細胞。紅細胞通常在需要更換前的120天內存活。但是鐮狀細胞通常在10到20天內死亡, 導致紅細胞缺乏 (貧血)。

如果沒有足夠的紅細胞, 你的身體就無法得到它所需的氧氣, 從而引起疲勞。

發作的痛苦.周期性的疼痛, 稱為危機, 是鐮狀細胞貧血的主要癥狀。當鐮刀狀的紅細胞阻斷血液流經你的胸部、腹部和關節時, 疼痛就會產生。疼痛也會發生在你的骨骼中。

疼痛變化的強度, 可以持續幾個小時到幾個星期。有些人只有一些疼痛發作。另一些人每年有一打或更多的危機。如果危機足夠嚴重, 你可能需要住院治療。

一些青少年和患有鐮狀細胞貧血的成人也有慢性疼痛, 這可能是由於骨骼和關節損傷、潰瘍等原因造成的。

疼痛腫脹的手和腳.腫脹是由鐮刀狀的紅血球阻斷血液流向手和腳。

頻繁感染.鐮狀細胞會損傷與感染 (脾臟) 有關的器官, 使你更易感染。醫生通常給嬰幼兒鐮狀細胞貧血疫苗和抗生素, 以防止可能危及生命的感染, 如肺炎。

延遲增長.紅細胞為你的身體提供了生長所需的氧氣和養分。缺乏健康的紅細胞可以減緩嬰兒和兒童的生長, 延緩青少年的青春期。

視力問題.提供你眼睛的微小血管可能會被鐮狀細胞堵塞。這可能會損害視網膜-眼睛的一部分, 處理視覺圖像, 導致視力問題。

什麼時候看醫生

雖然鐮狀細胞貧血通常在嬰兒期被診斷出來, 如果你或你的孩子發展出以下任何問題, 馬上去看醫生或尋求緊急醫療服務:

無法解釋的嚴重疼痛,如腹部疼痛, 胸部, 骨骼或關節。

腫脹在手或腳。

腹部腫脹,特別是如果區域是溫柔的觸摸。

發燒.鐮狀細胞貧血患者感染的風險增加, 發燒可能是感染的第一個徵兆。

蒼白的皮膚或指甲床。

黃色色調的皮膚或白色的眼睛。

中風的徵兆或癥狀.如果你注意到臉部、手臂或腿部的片面麻痹或虛弱;混亂走路或說話困難;突然的視力問題或不明原因的麻木;或者頭疼, 馬上撥打當地緊急電話

原因

鐮狀細胞貧血是由基因中的突變引起的, 它告訴你的身體製造出紅色的富含鐵質的化合物, 使血液成為紅色 (血紅蛋白)。血紅蛋白允許紅細胞將氧氣從肺部輸送到身體的各個部位。在鐮狀細胞貧血中, 異常的血紅蛋白會導致紅細胞僵硬、粘稠和畸形。

鐮狀細胞基因是代代相傳的遺傳模式, 稱為常染色體隱性遺傳。這意味著母親和父親必須傳遞基因的缺陷形式, 讓孩子受到影響。

如果只有一個父母把鐮狀細胞基因傳給孩子, 那孩子就會有鐮狀細胞的特質。與一個正常的血紅蛋白基因和一個缺陷形式的基因, 人與鐮狀細胞的特點, 使正常血紅蛋白和鐮狀細胞血紅蛋白。他們的血液可能含有一些鐮狀細胞, 但通常沒有癥狀。但他們是疾病的攜帶者, 這意味著他們可以把基因傳給孩子。

風險因素

對於一個出生於鐮狀細胞貧血的嬰兒, 父母雙方都必須攜帶鐮狀細胞基因。在美國, 它最常影響黑人。

併發症

鐮狀細胞貧血可導致一系列併發症, 包括:

中風.如果鐮狀細胞阻斷血液流向你的大腦區域, 就會發生中風。中風的跡象包括癲癇發作, 身體虛弱或四肢麻木, 突然言語困難, 意識喪失。如果你的寶寶或孩子有任何這些癥狀, 立即就醫。中風可能是致命的。

急性胸綜合征.這種危及生命的併發症導致胸痛, 發燒和呼吸困難。急性胸綜合征可能是由肺部感染或鐮狀細胞阻斷血管在你的肺部。它可能需要緊急醫療與抗生素和其他治療。

肺動脈高壓.鐮狀細胞貧血患者可以在肺部形成高血壓 (肺動脈高壓)。這種併發症通常影響成人而不是兒童。呼吸急促和疲勞是這種情況的常見癥狀, 可能是致命的。

器官損傷.通過血管阻斷血液流動的鐮狀細胞立即剝奪了受影響的血液和氧氣器官。在鐮狀細胞貧血中, 血液也長期低氧。長期剝奪富含氧氣的血液會損傷你體內的神經和器官, 包括你的腎臟、肝臟和脾臟。器官損害可能是致命的。

失明.鐮狀細胞可以阻斷供應你眼睛的細小血管。隨著時間的推移, 這可能會損害眼睛的一部分, 處理視覺圖像 (視網膜) 和導致失明。

腿部潰瘍.鐮狀細胞貧血會引起你腿上的開放性潰瘍, 稱為潰瘍。

膽結石.紅細胞的分解產生一種叫做膽紅素的物質。體內膽紅素含量高會導致膽結石。

Priapism.鐮狀細胞貧血的男性可以有痛苦, 持久的勃起, 一個條件叫 priapism。如在身體的其他部位發生, 鐮狀細胞可以阻斷在小弟弟的血管。這會損害小弟弟, 導致陽痿。

預防

如果你攜帶鐮狀細胞的特質, 在嘗試受孕前看到一個基因顧問可以幫助你了解你有一個患有鐮狀細胞貧血的孩子的風險。他或她還可以解釋可能的治療方法、預防措施和生殖選擇。

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