「阜外病例」一位反覆發熱、乾咳伴胸痛的少女

阜外醫院肺血管診治中心熊長明、曾綺嫻等遇到這樣一例年輕蹊蹺患者。

患者女性，19歲，因「反覆發熱、乾咳、胸痛、氣短 11 個月」入院。

外院就診查血沉63~93 mm/h，CRP 16.75~76.87 mg/L；肺部CT可見左肺中上葉斑片狀密度增高影（治療後吸收）、雙側胸膜增厚、左肺沿胸膜下分布斑片實變影；風濕科相關抗體陰性；給予抗感染治療效果欠佳。

入院查體：體溫：36.5℃；雙肺野、肩胛間區及胸骨左緣第二肋間聞及血管雜音。

實驗室檢查：ESR 76 mm/h； CRP 65.5 mg/L。心電圖提示右心肥厚，電軸右偏。超聲心動圖示肺動脈擴張，估測肺動脈收縮壓 84 mmHg。初步診斷為「肺動脈高壓待查」。

患者為年輕女性，炎性指標升高，查體可聞及肺血管雜音，篩查主動脈及肺動脈CTA顯示：主動脈及其分支未見明顯異常；主肺動脈及左右肺動脈管壁偏厚，雙側肺動脈各葉、段分支管腔偏細，走行僵硬，可見多發狹窄，未見血栓征像（圖 1）。

行右心導管檢查：肺動脈收縮壓、舒張壓和平均壓分別為 63、5 和 22 mmHg，肺小動脈楔壓 8 mmHg，全肺阻力 310.19 dyn·s/cm⁵。

該例患者的肺動脈壓力有其特殊之處，由於肺動脈廣泛狹窄，管壁僵硬，肺動脈舒張壓明顯低，造成肺動脈平均壓不高，但其收縮壓還是明顯升高，因此診斷為肺動脈高壓。最後診斷：大動脈炎累及肺動脈，多發肺動脈狹窄，肺動脈高壓。

為進一步評估病情活動性，查肺動脈磁共振成像（MRI）：雙側肺動脈分支管壁偏細，走行僵硬，多發狹窄，主肺動脈管壁增厚及纖維化；肺動脈高壓（圖 2）。¹⁸F-FDG-PET：主肺動脈、左右肺動脈及雙肺下葉動脈代謝不均勻增高（圖 3）。

患者目前處於血管炎活動期，治療給以足量激素（0.8~1 mg/kg）強的松60 mg qd 口服；聯合環磷醯胺 0.4 g，每周靜點一次；並應用華法林預防血栓。

熊長明等指出，大動脈炎累及肺動脈者並不少見，但單純累及肺動脈者不多。當患者出現咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難等癥狀，抗感染治療效果欠佳，並反覆出現沿胸膜下分布的肺部陰影，或者肺動脈段以下多發肺栓塞時應考慮到大動脈炎累及肺動脈的可能。

需要警惕的是，很多單純累及肺動脈的患者臨床進展隱匿，就診時就已出現肺動脈高壓及右心衰竭，需要臨床醫生提高診斷意識，早發現，早治療。

如何準確判斷 TA 活動性是臨床中的一大難題，現多採用美國國立衛生研究所推薦的標準：

⑴系統癥狀再發和加重；

⑵ ESR 升高；

⑶新近出現器官缺血和炎性活動的癥狀、體征；

⑷血管造影顯示血管病變加重。

然而該標準對於單純累及肺動脈者並不實用。近來研究發現，影像學檢查通過對血管壁的分析，可以判斷受累血管的範圍、監測血管炎症的活動及是否出現血管併發症，對於大動脈炎早期診斷、病情及預後評估有重要價值。

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