不典型間變性少突膠質細胞瘤MRI徵象分析一例

本文原載於《中華放射學雜誌》2017年第12期

患者　女，67歲，因頭昏伴左側肢體麻木半個月余於2016年6月30日收治入院。患者於2012年行結腸癌根治術。入院體檢左側上下肢肌力減退（Ⅳ級），口角抽動無歪斜；實驗室檢查未見明確異常。患者入院後給予營養神經抗癲癇治療，病情稍好轉，因診斷不明確於2016年7月5日出院。後因患者病情加重，於2016年8月12日再次入院，經全科討論，考慮患者癥狀嚴重，後於2016年8月19日手術。

影像表現：頭顱常規MRI（2016年6月30日）表現：右側額頂葉見片狀稍長T1、稍長T2信號，邊界不清，內見散在小片狀長T1、長T2信號，DWI（b=1 000 s/mm2）擴散受限呈不均質高信號，增強後強化程度較對側正常區域稍增加，內部散在片絮狀及環狀明顯強化的區域，病灶外圍見多發線狀強化，病灶周圍未見明確水腫帶，病灶區腦溝稍變窄，右側腦室形態正常（圖1,圖2,圖3,圖4）。頭顱功能MRI（2016年6月30日）表現：對患者進行單體素MRS掃描，選取生化代謝物指標：N-乙醯天冬氨酸（N-acetylaspartic acid，NAA）、膽鹼（Choline，Cho）及肌酸（Creatine，Cr）。MRS分析結果：病灶內明顯強化區域NAA/Cr 0.29，Cho/Cr 2.18，Cho/NAA 7.63（圖5）；正常對照區域NAA/Cr 2.56，Cho/Cr 0.96，Cho/NAA 0.37。同時還對該患者進行MR動態對比增強（dynamic contrast enhancement，DCE）掃描，採用Extended Tofts Linear模型進行後處理分析，選取反映微血管通透性的定量參數指標：容積轉移常數（Ktrans）、迴流速率常數（Kep）及血管外細胞外容積分數（Ve），選取T1灌注指標為腦血容量（cerebral blood volume，CBV）。DCE分析結果：病灶內明顯強化區域Ktrans=1.100 min-1，Kep=1.080 min-1，Ve=0.770，CBV=82.752 ml/g；線狀強化右側腫瘤區域Ktrans=1.137 min-1，Kep=1.692 min-1，Ve=0.651，CBV=75.364 ml/g；線狀強化左側可能正常區域Ktrans=0.012 min-1，Kep=0.099 min-1，Ve=0.179，CBV=52.857 ml/g；對側正常區域Ktrans=0.003 min-1，Kep=0.118 min-1，Ve=0.100，CBV=47.446 ml/g。複查頭顱MRI（2016年8月17日）表現：DWI（b=1 000 s/mm2）擴散受限程度較前片（2016年6月30日）明顯，範圍較前片增大，增強後病灶內部明顯強化的區域增大，由前片斑片狀發展為片狀，內部出現囊變壞死，病灶外圍線狀強化消失，局部軟腦膜可見強化（圖6，圖7）。

手術及病理所見：腫瘤組織與硬腦膜緊密粘連，分離腫瘤與硬腦膜後，見腫瘤位於大腦凸面，暗紅色，邊界清晰，逐步分離腫瘤，術中病理診斷膠質瘤不除外，遂行部分切除。免疫組織化學指標包括：O6-甲基鳥嘌呤-DNA甲基轉移酶（MGMT）、表皮生長因子受體（EFGR）、血管內皮生長因子（VEGF）、膠質細胞原纖維酸性蛋白（GFAP）、異檸檬酸脫氫酶1（IDH1）、腫瘤抑制蛋白P53、MKI67基因編碼的與細胞增殖密切相關的Ki-67蛋白及少突細胞轉錄因子2（Olig-2）。免疫組織化學分析結果：腫瘤細胞表達MGMT、EGFR、IDH1（－），VEGF（±），GFAP（+++），P53（個別+），Ki-67（最密集處20%），Olig-2（++）。病理診斷：（右額頂葉）間變性少突膠質細胞瘤。

討論

少突膠質細胞腫瘤分為少突膠質細胞瘤（WHO Ⅱ級）和間變性少突膠質細胞瘤（WHO Ⅲ級）。間變性少突膠質細胞瘤一般好發於額葉，顳葉次之，腦室及幕下少見[1,2]。間變性少突膠質細胞瘤根據影像表現可分為囊實性、實性、完全囊性或大囊小結節，臨床上以囊實性及實性為主，完全囊性或大囊小結節的間變性少突膠質細胞瘤少見[3]。間變性少突膠質細胞瘤鏡下觀察腫瘤細胞較少突膠質細胞瘤分布更為密集，更容易形成完整的瘤體，MRI表現邊界更清楚，DWI常表現為高信號，等信號或低信號的相對較少[4]。有文獻報道90.9%的間變性少突膠質細胞瘤血管壁發育不完整，血管數目相對較多[5]，因此，間變性少突膠質細胞瘤強化較明顯。

本例間變性少突膠質細胞瘤的早期影像表現實屬罕見，有以下幾點不符合該類腫瘤常見的影像表現：（1）腫瘤邊界不清，佔位效應不明顯；（2）病灶周圍無水腫帶；（3）腫瘤強化不典型，病灶呈輕度絮狀強化為主，內部散在斑片狀及環狀強化明顯的區域；（4）病灶外圍線狀強化，疑似腫瘤邊界區域，後續隨訪消失。患者有直腸癌病史，但腫瘤不符合轉移瘤小腫瘤大水腫的影像表現。MRS可見NAA峰（神經元標誌物），病灶內明顯強化的區域Cho峰（腫瘤標誌物）升高，NAA峰降低，Cho/NAA比值大於6，提示為高級別神經上皮起源的腫瘤[6]。DCE示病灶區Ktrans平均值較對側正常區域明顯升高，符合高級別膠質瘤血腦屏障破化後改變[7,8]，磁共振T1灌注結果進一步佐證了腫瘤區微血管的改變。針對患者（2016-06-30）T1WI增強病灶外圍出現的線狀強化，選取3個感興趣區進行DCE分析，包括線狀強化右側腫瘤區域、線狀強化左側可疑正常區域及對側正常區域，DCE分析結果可知線狀強化左右側血管通透性差異明顯，考慮出現線狀強化可能是腫瘤早期血腦屏障破壞後所致的反應性強化，後期隨訪消失，可能是機體適應及代償後表現。

綜上所述，本病例展示了1個無明顯佔位效應的間變性少突膠質細胞瘤，腫瘤早期結構MR表現不典型，後期隨訪，病灶逐漸表現出高級別膠質瘤的一些常見特徵，如明顯強化、囊變及壞死等，但病灶早期功能MR結果分析支持病灶為高級別神經上皮起源的腫瘤，可見MRS、DCE等功能磁共振的臨床診斷價值。整個過程中，病灶外圍早期出現線狀強化，後期隨訪消失，並且出現軟腦膜強化，考慮可能是血腦屏障破壞後的結果，故該影像特徵可提示佔位惡性程度較高，尤其對於早期結構MR惡性徵象不明顯的腫瘤具有一定的診斷價值。本病應與炎性脫髓鞘假瘤、原發性淋巴瘤、轉移性癌栓性腦梗死相鑒別。

利益衝突

利益衝突本研究過程和結果均未受到相關設備、材料、藥品企業的影響。

參考文獻

喜歡這篇文章嗎？立刻分享出去讓更多人知道吧！