慢性間質性腎炎

最新 07-16

臨床和病理特徵

慢性間質性腎炎是腎臟損傷的非特異性診斷，可由任何原因引起的急性間質性腎炎發展而來。這個診斷用於描述無法確定可能病因的慢性間質性病變。本病可見於任何年齡，通常表現為少量蛋白尿和腎小球濾過率緩慢下降，可進展至終末期腎臟病。也可表現為Fanconi綜合征，葡萄糖尿和氨基酸尿。

光鏡：活檢顯示慢性間質性腎炎，淋巴漿細胞浸潤、間質纖維化的程度與腎小管萎縮成比例。浸潤細胞包括CD4/CD8+T細胞、B細胞和漿細胞，伴散在小管炎。初始小球病變不明顯，但可表現為球旁纖維化和腎小球基底膜缺血性皺縮，晚期病例可見腎小球硬化。血管硬化和透明變性也可見。

免疫熒光：無特殊染色。

電鏡：無特殊改變。

病因/發病機制

慢性間質性腎炎可由不同病因引起，有時需通過特定的疾病予以鑒別。因此，慢性間質性腎炎是一種非特異性術語，當病因不明時用於描述病理切片的病變。常見原因是藥物誘導的過敏反應，其特異性診斷特徵在疾病晚期的慢性階段通常缺乏。

鑒別診斷

慢性間質性腎炎可見於腎小管間質性腎炎伴葡萄膜炎綜合征，後者以眼睛的臨床表現為特徵。結節病，肉芽腫很常見。乾燥綜合征可見淋巴漿細胞浸潤，也有其特徵性臨床表現。過敏反應除了慢性病變，尚可見殘存的腎小管炎伴嗜酸性粒細胞增多和間質水腫。值得注意的是，糖尿病腎病腎小管間質部分非特異性疤痕區域也可見到嗜酸性粒細胞增多。IgG4相關疾病，IgG4陽性漿細胞≥10個/高倍，螺紋狀席紋樣纖維化。輕鏈管型腎病可引起慢性間質性腎炎，以斷裂的小管內管型為特徵，管型周圍可見合胞體細胞反應，常見單克隆κ或λ染色陽性；梗阻伴尿調節素（Tamm-Horsfall蛋白）擠壓進入腎間質導致局部慢性間質性腎炎。腎小管沉積物、結晶、病毒或其他感染引起的慢性間質性腎炎的鑒別，是通過其特異性改變來鑒別的（有關細節參閱相關疾病）。

診斷要點

慢性間質性腎炎，淋巴漿細胞浸潤，偶見小管炎，無明顯特異性病因。

Figure1.慢性間質性腎炎，間質瀰漫性淋巴細胞浸潤，偶見的嗜酸性粒細胞與腎間質纖維化有關，腎小管萎縮，偶見小管炎。腎小球無明顯病變（HE）。