白血病
白血病是一種造血系統的惡性腫瘤，由於骨髓或其他造血組織中任意一系列白細胞及其幼稚細胞惡性增殖，役潤全身，主要表現為貧血、發熱、出血、肝脾及淋巴結腫大、感染等的疾病。根據病程急緩及細胞分程度，分為急性白血病和慢性白血病。按照白血病細胞形態和生化特徵，急性白血病又可分成急性淋巴細胞白血病和急性非淋巴細胞白血病;慢性白血病又一可分為慢性淋巴細胞白血病、慢性粒細胞白血病、慢性粒一單核細胞白血病、慢性單核細胞白血病、紅血病等。
一、白血病的病因有哪些?白血病有沒有遺傳?
目前，如其他癌症一樣，白血病的病因尚不清楚。但長期以來的大量研究表明，病毒感染、放射線、化學毒物及某些藥物、遺傳因素都可誘發白血病。
(1)病毒
很久以前 ，在動物身上已證實病毒能誘發白血病。但請不要害怕，不是所有的病毒都能誘發白血病。至今，僅有HTLV一1病毒被證實可導致成人T淋巴細胞白血病。人類感染HTLV一1後，其感染長期持續存在，但並不立即發生白血病。且大多數人終生不會發生白血病；只有小部分人在若干年後會患白血病。
(2)放射線
二戰時期， 日本廣島和長崎受原子彈襲擊後，倖存者中白血病發病率比未受照射人群高30倍和17倍。研究證明，一次大劑量或多次小劑量照射放射線可使染色體發生斷裂或重排，從而誘發白血病。那麼，大家或許有疑問，我們去醫院做透視、攝片是否會致病？請放心，做X線檢查時，接觸X線的時間極短，其照射劑量遠不足於誘發白血病。醫生不可能讓你在一天里拍十幾次X片。
(3)化學物質和藥物
由於苯花物質可致染色體畸變 ，長期接觸高濃度苯花物質及其衍生物者(如汽油、油漆、染髮劑等)，其發病率比未接觸者高出3一20倍。另外，抗癌藥等某些藥物也可引起繼發性白血病。所以，醫生在選用抗癌藥物時非常慎重。
(4)遺傳因素
據調查研究報告 ，在所有白血病病人中，家族性白血病約佔0.7%，單卵雙生子女中，若其中之一發生白血病，另一人發病率高達20%，比雙卵雙生子女高12倍，這也說明遺傳因素與白血病的發生有著密切的關係。但要聲明的是，儘管白血病的發生與遺傳因素有密切的關係，但白血病不屬於遺傳性疾病。
二、急性白血病有哪些癥狀?
白血病起病急緩不一，急者來勢兇險， 出現高熱、嚴重出血，緩慢者常表現為疲乏、低熱、盜汗、臉色蒼白、容易出血或出現瘓斑、女性月經過多等。白血病細胞若侵犯血液系統之外的器官，還可有一些相應的表現。
三、白血病病人為何會發熱?
談起發燒，應先了解白細胞的功能。人們俗稱白細胞為白血球，它在人體抗感染中起重要作用。當細菌等微生物侵人人體後，白細胞便遊離出血管聚集在炎症部位，發揮其吞噬、殺菌功能，阻止炎症進一步蔓延。一般正常成年人外周血白細胞數為(4一10)x109/L。若白細胞數少於4 x 109/L，稱為白細胞減少；白細胞數多於10x109/L則稱為白細胞增多。白細胞過少時，機體抵抗微生物的能力降低，便容易發生感染。感染微生物後，機體生成白細胞增多以增強抵抗感染能力。因此，感染時白細胞數一般偏高，待感染消除後重又恢復正常。但是發生極嚴重的感染時，白細胞數可不升，反而下降。
白血病病人往往以感染髮燒癥狀去醫院求醫。大家都知道，白血病病人白細胞數一般偏高，可高達50 x 109/L以上。但為什麼有如此多的白細胞還會被細菌感染而發燒呢？
原來，白血病病人體內的白細胞數雖多，但這都是些不成熟的腫瘤細胞，根本沒有抵抗感染的能力，病人因此很容易被感染而發熱。即使是微小的皮膚黏膜損傷也可招致嚴重的感染甚至敗血症，毒力很小的細菌也可令白血病病人高燒不退。除細菌之外，病毒、黴菌、寄生蟲、立克次體、螺旋體等都易感染病人，導致發熱。最常見的感染部位有皮膚、口腔黏膜、咽喉、肺部及肛周，所以白血病病人一定要注意保護自己，保持清潔衛生，避免感染。
四、白血病病人為什麼易出血?
人體有止血與凝血功能，只有在血小板異常 、 凝血功能異常、血管異常(損傷或脆性增高)或纖溶異常時才會出血。急性白血病病人容易出血主要是因為血小板減少而造成。正常狀況下，人的骨髓是按一定比例製造紅細胞、白細胞、巨核細胞和其他細胞的。白血病病人因超負荷生產大量的白細胞，從而抑制了其他細胞的生產(包括產血小板的巨核細胞在內)，造成血小板、紅細胞等的生成減少。另外，化療藥物抑制骨髓功能，也可導致繼發性血小板減少。當血小板數量低於正常範圍時，病人便容易出血。血小板功能異常、凝血功能異常、感染細菌毒素損傷微血管等也可促進出血。急性早幼粒細胞白血病(M3型)病人的白細胞內含有一種「特殊」的顆粒，當細胞一旦破裂，顆粒進人血液，就會啟動病人的凝血系統，大量消耗體內的凝血物質，導致凝血物質越來越少，最終導致全身廣泛出血，後果極其嚴重。
急性白血病病人的出血可發生在全身各部，最常見的是皮膚瘀點瘀斑、牙齦出血、女性病人月經過多。最可怕的是顱內出血，一旦發生，病人出現劇烈頭痛、嘔吐，甚至昏迷致死，後果極其嚴重。但僅有鼻出血與皮膚出現紫癜，並非一定是患了白血病。還有許多疾病可以導致出血。如上所述，當凝血功能異常、血管異常或纖溶異常時也會出現出血癥狀。
五、白血病病人為什麼貧血?
由於白血病病人常常因出血丟失紅細胞 ， 而骨髓超量生產白細胞又導致紅細胞生成減少，多數病人來就診時已有貧血。面色無華、心悸氣短、頭暈耳鳴，甚至失眠、記憶力減退，這都是貧血的表現。女性病人可因此月經紊亂，男性病人性功能減退。這裡要提醒大家一個問題，白血病病人幾乎都有貧血癥狀，但決不是有貧血癥狀的人就患有白血病。有很多原因可引起貧血，所以出現貧血時一定要針對其原因作出對策，決不能籠統地認為凡有貧血者便患了白血病。
六、如何診斷急性白血病?
診斷急性白血病主要依據臨床癥狀 、 血常規與骨髓檢查。
急性白血病病人初來就診時，往往臉色蒼白、有皮膚紫癜和發燒等異常表現，此時宜警惕白血病存在。即使是病人只具有上述異常表現之一，例如僅因發熱初次來診，但醫生給病人檢查血常規，就會發現病人的白細胞計數很高或很低，不像常見的一般感染，加上病人的紅細胞及血小板出現不同程度的減少，此時就需要考慮白血病了。因為確診白血病主要依賴骨髓檢查，所以醫生會給病人進一步檢查骨髓以確定診斷。
白血病細胞侵犯全身各個器官和組織，體格檢查會發現病人的肝脾淋巴結腫大、胸骨壓痛、牙N腫脹、皮膚肉瘤或斑丘疹。粒細胞白血病還可在眼眶部形成粒細胞肉瘤或綠色瘤，引起眼球突出、復視甚至失明。
七、患了急性白血病該如何治療?
急性白血病病情發展迅速，自然病程短， 所以對白血病可疑者宜儘快確診，以免延誤治療。與一般感染性疾病不同的是，白血病是一種血液腫瘤，必須用抗癌藥物化療。其治療一般分兩個階段，即誘導緩解治療階段和鞏固維持治療階段。在誘導緩解階段，通常需聯合使用幾種化療藥物治療，使病人的病情緩解。但在完全緩解階段，病人體內仍殘留相當數量的白血病細胞，此時若停止化療，白血病細胞還會死灰復燃，最終導致白血病的複發。所以必須進行鞏固維持治療，持續3一4年，以便進一步消滅殘存白血病細胞，防止複發。
由於化療藥物不僅對白血病細胞具有殺傷作用，而且對正常細胞也有殺傷作用，病人在化療期間體質非常虛弱，若不給予積極的支持治療，治療很可能因發生嚴重併發症而失敗。白血病病人住院治療，應為其提供一個潔凈安靜舒適的環境，保證營養充足，睡眠良好。醫護人員和陪護家屬要勤洗手，加強無菌觀念，特彆強調的是病人務必要保持口咽、鼻腔、皮膚及肛門周圍的清潔衛生。對感染髮熱的病人，必須聯合使用抗生素儘快控制。出血嚴重或有貧血者要輸血或輸血小板.。在化療過程中，白血病細胞大量被殺死破壞，形成大量尿酸，最後從腎臟排出。由於高濃度尿酸容易阻塞腎小管導致尿酸性腎病，所以病人需大量飲水促進尿酸排出或口服別嚷吟醇抑制尿酸生成，防止尿酸性腎病的發生。
八、急性白血病的治療效果如何?
兒童急性淋巴細胞白血病治療效果最好， 95%以上可以達到完全緩解，持續完全緩解率或根治率已達70%一80%。但成人急性白血病治療效果比不上兒童，許多病人需要造血幹細胞移植(包括骨髓移植、外周血幹細胞移植和臍血移植)才能增加根治率。
九、兒童白血病有什麼特點?
兒童白血病在兒童及青少年惡性腫瘤中占首位，其中急性白血病較慢性多見。兒童白血病相對成人白血病而言有以下不同特點：
①多為急性淋巴細胞白血病；
②除貧血、發熱、出血等癥狀之外，肝脾淋巴結大多腫大，還常出現骨關節疼痛，往往被誤認為「風濕病」;
③易並發中樞神經系統白血病和攀丸白血病。
十、老年白血病有什麼特點?
與成年人及兒童白血病相比，老年人白血病有以下特點：
①急性者以急性單核細胞白血病多見;慢性者以慢性淋巴細胞白血病多見。
②多為低增生性白血病，白細胞數不高甚至減低，骨髓增生低下；
③起病相對緩慢、隱匿，貧血最常見，其他癥狀較少見；
④肝腎功能差，放化療耐受力低；
⑤繼發性白血病多見，耐葯幾率高，預後不良的遺傳學改變多，預後甚差。
十一、何謂造血幹細胞移植?
造血幹細胞移植是提高白血病根治率的重要手段。臨床實踐證明，在病人達到完全緩解後或鞏固強化治療後實施造血幹細胞移植，病人可達到較高的緩解率甚至可以治癒。那麼造血幹細胞存在何處？是什麼細胞？有什麼功能呢？
造血幹細胞主要存在於骨髓組織、外周血及臍帶血內，胎肝內也含有一定數量的造血幹細胞。造血幹細胞既能自我複製以保證自身的繁衍傳代，又能分化為各種血細胞以補充血液內血細胞，維持血細胞計數於正常範圍，可以說，它是所有血細胞的生產者。
所謂造血幹細胞移植是用大劑量放、化療或用其他免疫抑製劑殺滅病人體內的大部分腫瘤細胞後，再把事先準備好的病人或別人體內的造血幹細胞輸人病人體內，使之在病人體內成活，從而使病人重建造血免疫功能，達到治療目的。
簡言之，即事先用大劑量放、化療摧毀病人異常的造血功能和盡量殺滅腫瘤細胞騰出空位，再把正常的造血幹細胞移植進去，重建造血免疫功能。
根據造血幹細胞來源不同 ， 造血幹細胞移植可分為骨髓移植、外周血幹細胞移植、臍帶血幹細胞移植及胎肝幹細胞移植。
十二、什麼是骨髓移植?
骨髓移植只是造血幹細胞移植的一種。骨髓移植即將正常的骨髓細胞移植到病人體內，使之在病人的骨髓里分化增殖生成各種正常的血細胞，從而恢復病人正常的造血免疫功能。按骨髓供體來源不同，骨髓移植可分為以下三種：
(1)同基因骨髓移植
顧名思義，同基因骨髓移植即基因型相同(HLA完全一致)的個體之間的骨髓移植。由於遺傳多樣性，不同個體之間基因型千變萬化，要求兩個體之間基因型完全一樣很不容易，只有在單卵雙生子女之間才有可能完全相同。同基因骨髓移植最大的優點是可避免移植免疫排斥反應，成功率高，但是，其供體(提供正常骨髓的人)很不容易得到。
(2)異基因骨髓移植
異基因骨髓移植不要求供體與受體(病人)基因型完全一致，但HLA必須大部分相配，其供體多為病人的兄弟姐妹，也可以是HLA相配的無血緣關係的其他人。它的優點是供體的骨髓在病人體內具有抗白血病作用，成功率較高，缺點是容易發生移植物抗宿主病(GVHD)，必須長期使用免疫抑製劑，而且來源也有限。
(3)自體骨髓移植
自體骨髓移植即在緩解期把病人自己的骨髓取出來，低溫冷凍保存，待移植時經適當「凈化」復溫回輸給病人。它的優點是移植不受供體限制，不發生移植免疫排斥反應；缺點是骨髓中仍然含有少量的白血病細胞，可能再度增殖，而且缺乏異體淋巴細胞的抗白血病作用，因此複發率較高。
十三、什麼是外周血幹細胞移植?
外周血幹細胞移植即用機器把病人或其他人外周血里的造血幹細胞收集後，再輸人病人體內以重建病人正常造血免疫功能的方法。由於外周血造血幹細胞數僅占骨髓造血幹細胞數的1%一10%，所以必須用藥物動員外周血內的造血幹細胞，使之增殖到正常數目的數十倍乃至百倍，才能收集到足夠數量的移植用幹細胞，這種方法稱為造血幹細胞的動員。同樣，根據外周血幹細胞的來源不同，外周血幹細胞移植可分為自體和異體外周血幹細胞移植兩種。
與骨髓移植相比，外周血幹細胞移植有較多的優點：
①採集造血幹細胞安全簡便，不需要住院和麻醉，合併症少；
②不能進行骨髓移植的病人(如骨髓已被腫瘤侵犯或已有損傷)也可以採集外周血幹細胞進行移植；
③在短期內可重複多次收集幹細胞;④移植後造血免疫功能恢復早，植入率高，治療費用低。
十四、什麼是臍血移植?
臍帶血富含造血幹細胞，因此也可用於造血幹細胞移植。相對於其他造血幹細胞移植，臍血移植有其優勢：
①臍血免疫細胞相對發育不完全，臍血移植受者免疫排斥反應發生率低且輕；
②臍血採集容易，來源廣，對供者無影響；
③臍血無腫瘤細胞污染的危險。但是由於臍血量少，較適用於兒童白血病，很少用於成年人移植。
十五、造血幹細胞移植有哪些併發症?
由於造血幹細胞移植前病人都要接受大劑量的放化療預處理，其造血功能和免疫功能受到嚴重抑制，加上放化療的毒性作用，病人幾乎不可避免要出現各種併發症。
(1)感染
感染是造血幹細胞移植最常見的併發症，也是骨髓移植失敗的原因之一。由於骨髓造血功能嚴重被抑制，常常發生粒細胞減少症，當病人中性粒細胞低於0.1x109/L時，可由於皮膚破損、口腔潰瘍、腸道感染或靜脈導管等原因而發生菌血症甚至敗血症。由於病人長期住院使用抗生素和糖皮質激素，很容易發生病毒和深部真菌感染。因此必需施行全環境保護治療措施。
(2)出血
病人施行大劑量放、化療預處理後，骨髓一度空虛，血小板生成重度減少，而骨髓移植後血小板恢復較慢，以致病人常出現皮下或薪膜出血點甚至肉眼血尿，輸人血小板可使出血停止。
(3)出血性膀胱炎
由於大劑量環磷酞胺 (CTX )化療及其代謝產物可引起膀胱黏膜損傷，導致潰瘍和出血，病人可出現血尿、尿急、尿頻。
(4)間質性肺炎
間質性肺炎發生較晚 ， 常見的發病時間在移植後1一10周。多見於合併巨細胞病毒、疤疹病毒或卡氏肺囊蟲感染，大劑量放療也可引起肺間質性異常改變。病人常有呼吸困難和低氧血症，表現為發熱、咳嗽、突發性氣促，嚴重者可致心力衰竭。預防措施是控制放療的劑量和預防巨細胞病毒等的感染。
(5) 移植物抗宿主病(GVHD)
這是異基因造血幹細胞移植最主要的 發症及死亡的主要原因。由於供者與受者細胞表面抗原不完全相同，供者的骨髓輸人病人體內後，供髓中的免疫細胞對病人細胞的表面抗原產生抗體，從而導致移植物抗宿主病的發生。在骨髓移植後100天內發生的GVHD稱為急性移植物抗宿主病(AGVHD), 100天以後發生者稱為慢性移植物抗宿主病(CGVHD)，在10天內發生者稱為超急性移植物抗宿主病。超急性GVHD病情兇險，一旦發生，病人死亡率極高。急性GVHD主要侵犯皮膚、腸道和肝臟，表現為皮膚斑點、丘疹，嚴重者出現嚴重皮炎伴大片脫屑、水皰樣改變，還有不同程度的腹瀉和肝功能異常。慢性GVHD是一種累及多器官的全身性疾病，類似於自身免疫性疾病，主要表現為局限性或廣泛性皮膚損害，也可出現肝功能損害、口腔潰瘍、黏膜發炎、乾燥綜合症。
十六、急性白血病病人如何護理?
白血病病人由於發熱、出血、貧血、體質虛弱 ，加之心理負擔重，情緒消沉、抑鬱，所以其護理及心理治療尤為重要。
首先 ， 在心理上，我們要幫助病人樹立起戰勝疾病的信心。其次，在生活上，每日應供給足夠的水分、糖、蛋白質及豐富的維生素。多吃一些優質蛋白食物如瘦肉、魚類、雞蛋、牛奶及富含維生素的食物，如新鮮蔬菜、水果。發熱和進食較少的病人，除了補充平日所需之外，每日應增加2000一3000毫升的水分及電解質，注意增進病人的食慾。注意清潔衛生，尤其是眼、耳、鼻、口腔、皮膚及肛周外生殖器的清潔衛生，室內要通風透氣及紫外線消毒。由於病人有出血傾向，行動需小心，避免碰撞出血，禁忌吃帶骨渣、硬殼的食品，吃魚時注意魚刺以免刺破口腔黏膜或牙齦，不留長指甲以免劃破皮膚，保持大便通暢以免痔瘡出血而發生感染。一旦發生感染，要馬上應用抗生素。
書名：癌症防治400答--腫瘤專家經驗談
作者：陳繼躍 陳運賢
出 版 社：廣東科技出版社
定價：￥15.00
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