什麼是腹繭症？

腹繭症是一種少見的、原因不明的腹膜疾病，於1978年由Foo首先報道並命名，其特點是全部或部分小腸被一層灰白色、質韌厚硬的纖維膜所包裹，形似「蠶繭」，又稱為特發性硬化腹膜炎、小腸禁錮症、小腸纖維膜包裹症等。

本病無特異性的臨床癥狀和實驗室診斷指標，常以腹部包塊或不全腸梗阻為首發癥狀，術前診斷困難，多為剖腹手術時發現，但病變呈進展性，延誤診治後果嚴重。

臨床特點

腹繭症臨床少見，至今確切病因不清，可能與發育異常、性別、地域、藥物、感染、腹腔化療/透析治療/手術史等因素有關。

通常將發病原因不明、無腹部手術及外傷史者歸於原發性腹繭症，可能因先天性發育畸形所致，常合併大網膜缺如或發育不全、肝左葉缺如、遊離盲腸等腹腔畸形；

另一類相對有較明確的病因，歸為繼發性腹繭症，包括結核性腹膜炎、非特異性腹腔炎症、長期腹膜透析、肝硬化腹腔積液患者行腹腔靜脈轉流、腹腔內化療以及肝移植術後等，腹腔在炎症和異物刺激下，大量纖維蛋白析出，吸收障礙和結締組織增生而形成包膜。

腹繭症臨床分局限型及瀰漫型，前者指部分小腸或臟器被纖維膜包裹，後者指全部小腸合併或不合併其他臟器包裹。

常無特異性臨床表現，可有腹部包塊、腹痛、腹脹、嘔吐等急性或慢性腸梗阻癥狀；體檢腹部不對稱，可觸及一整體、光滑、壓之不縮小的包塊。主要為慢性起病且慢性進行性發展的過程，臨床主要引起不同程度的慢性不全腸梗阻。

腹繭症引起的腸梗阻主要是由於纖維膜局部不規則增厚壓迫腸管所致；手術是膜繭症的主要治療方法，儘可能徹底地切除包裹小腸的纖維膜，松解粘連，部分同時行腸排列術，術後注意腸道功能紊亂與糾正電解質失衡，鼓勵患者早下床活動。

患者女性，39歲，反覆腹痛、腹脹5年，再發加重1天。瀰漫型腹繭症：立位腹部X線平片示小腸局部擴張伴多發大小不等液氣平面；CT平掃示腹腔內增厚的膜狀物( 短箭) 包裹全部小腸形成邊界清楚團塊狀結構，膜狀物厚約1~2mm，其內腸管擴張、迂曲、固定、聚攏，腸壁增厚，腸間脂肪間隙模糊（長箭） 。

患者男性，50歲，反覆腹痛、腹脹2年，再發加重伴噁心、嘔吐3個月。瀰漫型腹繭症：腹腔內增厚、明顯強化的膜狀物包裹全部大小腸及腹腔臟器，形成邊界清楚團塊狀結構，膜狀物( 短箭) 及腸管改變( 腸梗阻、固定、聚攏）( 長箭）呈進行性加重，局部腹膜增厚粘連。

膜狀物病理：纖維結締組織增生伴壞死、充血和較多炎性細胞浸潤（HE×200）

影像學表現

立位腹部X線平片：

表現為腸梗阻徵象但無特異性；

小腸鋇劑造影：

表現為全部或部分小腸折曲排列成的「菜花」狀、「手風琴「狀或「擰麻花」狀及盤曲狀，鋇柱前端前進方向呈「M」形，而非正常情況下的「Z」形；

固定加壓後不易分離，推動腹部包塊該段小腸隨之移動，鋇劑在小腸通過的時間明顯遲滯。

CT：

能夠更好地顯示梗阻的程度及包塊內為摺疊之小腸，能直接顯示類似繭樣包裹在腸管周圍的纖維包膜，此結構是CT診斷腹繭症最直接、最重要的特徵徵象；

包膜厚薄不均，觀察時需注意調整合適的窗寬、窗位以增大觀察範圍，增強掃描包膜強化明顯；

冠狀位、矢狀位等多平面重組圖像能更直觀於顯示聚集梗阻腸袢的整體形態、位置以及纖維包膜與周圍結構的關係。

部分能顯示伴有的大網膜缺如或腹腔其他先天發育異常。

患者男性，38歲；反覆腹痛、腹脹3年，加重5個月。瀰漫型腹繭症：腹腔內大小腸及腹腔臟器周圍見明顯強化增厚的膜狀物( 短箭) 包裹，膜內腸管固定、聚攏呈團塊狀結構，腸壁增厚( 長箭) ，局部腹膜增厚粘連；上消化道鋇餐示左上腹空腸固定、聚攏，折曲排列成的「擰麻花」狀，固定加壓後不易分離，鋇劑在通過明顯遲滯；圖E、F示腹腔內膜狀物( 短箭) 較前增厚模糊，包裹的小腸梗阻徵象更明顯，腸管擴張及腸壁增厚模糊伴腸間及腹腔積液( 長箭) ，腸間脂肪間隙模糊，呈進行性加重。

患者男性，49歲，反覆腹痛、腹脹1個月，停止排氣排便1天。局限型腹繭症：腹腔內增厚、明顯強化的膜狀物( 短箭) 包裹小腸形成團塊狀結構，膜內小腸迂曲擴張、固定、聚攏並粘連( 長箭) ，局部腹膜增厚；術中開腹後不見腹腔和腸管，小腸外覆蓋一層乳白色、透明、質韌的纖維素薄膜，膜狀物表面光滑，厚度約2mm；膜狀物病理：增生的纖維肉芽組織伴玻璃樣變性和局灶性出血（HE×200）。

患者男性，42歲，反覆腹痛、腹脹1年，加重2個月。瀰漫型腹繭症：腹腔大小腸周圍見明顯強化增厚的膜狀物( 短箭) 包裹，膜內腸管聚攏呈團塊狀結構，部分腸管擴張積液，腸壁增厚，局部腹膜增厚粘連；腹部CTA示腸管供血動脈迂曲、聚集，血管走行欠自然。

左圖：患者女性，17歲，闌尾切除術後腹痛2個月。局限型腹繭症：右中下腹腔內異常增厚膜狀物( 短箭) 包裹局部腸管成團狀結構，局部腸管固定!聚攏並腸間粘連，局部腹膜增厚；另右前腹壁見術後改變。

右圖：患者女性，53歲，胃癌全胃切除術後4個月，噁心、嘔吐2個月余。瀰漫型腹繭症：腹腔內異常增厚膜狀物( 短箭) 包裹腸管及液體成團狀結構，膜厚薄不均，局部腹膜增厚，局部腸管固定聚攏並腸間及前腹壁粘連明顯；左側腸管及前腹壁呈術後改變。

鑒別診斷

需要與以下引起腸梗阻疾病鑒別：

硬化性腹膜炎：多發生於長期腹膜透析或多次腹腔化療後的患者，體檢腹壁緊縮且質地堅韌如板，CT上可顯示腹膜增厚並與腹腔臟器廣泛粘連，腸梗阻徵象相對較輕，無繭樣纖維包膜；腸管間粘連緊密難以手術分離切除，一般以非手術治療為主。

粘連性腸梗阻：多繼發於手術後或腹腔結核，臨床出現反覆發作的不全腸梗阻，臨床上鑒別困難，但CT上梗阻部位呈現局部腸管紊亂、局部明顯粘連帶形成，無腸管包裹徵象，且病因相對明確。腹繭症易合併粘連性腸梗阻，繭樣纖維包膜的顯示有助於腹繭症的診斷。

腸扭轉和腹內疝：腸袢異位及附屬的系膜血管聚集、牽拉、扭曲與佔位徵象有助於兩者的診斷，疝口的顯示可確診腹內疝，且臨床病情相對較急且嚴重，缺乏明顯反覆性；CT上兩者均無繭樣纖維包膜。

腹膜包裹症：是一種罕見先天發育異常，發育近似正常的腹膜包裹小腸形成腹內疝，包膜內壁光滑，與小腸無粘連，腸管蠕動一般不受限制，較少發生腸梗阻。

總之，

腹繭症臨床少見，缺乏特異性臨床癥狀及體征；

病情呈進行性加重，病死率高，早期診治至關重要；

CT檢查已成為首選的無創影像學檢查方法，繭樣纖維包膜、小腸固定及梗阻CT徵象具特徵性，有助於腹繭症的早期精準診斷及手術治療；

腹腔手術可能為誘發的高危因素，對其認識不足仍是臨床漏診的主要原因，手術是本病主要及有效的治療手段。

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