以鼻腔腫物為首發表現的T淋巴母細胞淋巴瘤

作者：保定市第一醫院檢驗科 王哲

患者老年男性，60歲，保定市退休教師。主因：發現聲音嘶啞，鼻腔腫物6個月入院。患者半年前無明顯誘因出現鼻塞，聲嘶，曾於上海市某耳鼻喉專科醫院行喉鏡示：舌根會厭光滑，雙邊披裂雙室光滑，雙聲帶慢性充血、下緣及聲門組織增生性隆起、活性好，雙梨狀窩光滑、無積液。咽喉部增強CT示：聲門下區瀰漫性軟組織增厚病灶，偏左測為甚，伴左側聲帶增厚，右側上頜竇去病灶伴上頜竇前壁破壞。腫物病理活檢提示：淋巴造血系統腫瘤，類型待定。

免疫組化示：

CD20(-)CD79a(-)CD21(-)CD23(-)Bcl-2(+)Bcl-6(-)CD5(-)CD10(-)CD56(-)CyclinD1(-)Ki67(50+%)CD3(-)CD43(+)CKpan(-)CD30(-)EBER(-)cMyc(20+%)MUM1(-)GB(-)MPO(-)CD34(+)TdT少量+

Desmin(-)S100(-)CD68(-)CD117(-)

後同一病理組織標本會診於上海市某腫瘤醫院：

病理示：淋巴造血組織腫瘤，考慮髓細胞肉瘤。免疫組化示：CD20(-)、CD3(-)、CD8(-)、CD43(+)、CD56（+/-）、CD15(-)、CD68/KP1(+)、CD68/PGM1(+/-)、MPO（+/-部分細胞陽性）Lysozyme(欠滿意），Ki67(+約60%）。期間並未進行後續治療。

患者近期聲嘶加重，返回原籍而就診於我院，查體：T：35.6℃ P：84次/分 R：20次/分 BP：115/70mmHg；神清，語利，查體合作，氣管切口術後改變，全身皮膚粘膜無黃染，無出血點及瘀斑，周身淺表淋巴結未觸及腫大，雙肺呼吸音粗，未聞及乾濕性啰音，心率84次/分，律齊，無雜音，腹軟，肝脾未觸及，雙下肢無浮腫。

血常規：WBC 10.36×10^9/L，HGB 146g/L，PLT 253×10^9/L，外周血細胞形態學提示異常原始細胞佔37.0%

行骨髓穿刺：

骨髓象（如上圖示）：骨髓增生活躍，以異常增殖，胞體大小不等，核染色質粗糙，可見核仁的原幼淋巴細胞為主，分類達54.0%；髓過氧化物酶染色呈陰性。

結合病史,骨髓形態學考慮：淋巴瘤白血病期（急性淋巴細胞白血病），建議完善血液學相關檢查。

患者免疫表型：異常細胞群約佔有核細胞53.32%，表達CD34、CD7、CD38、CD33、CD123、CD19、CD56、TDT、cCD3、CD99，不表達：HLA-DR、CD117、CD13、CD15、CD64、CD11b、CD16、CD10、CD4、CD14、CD36、MPO、CD9、mCD3、CD1a、CD8、CD22、cCD79a，符合急性T淋巴母細胞白血病表型。

綜合臨床及實驗室檢查，患者得以確診：急性T淋巴母細胞淋巴瘤/白血病。應用VDCP-L(長春新鹼+柔紅霉素+環磷醯胺+潑尼松-左旋門冬醯胺酶)方案化療，並同時給予保肝、抑酸、止吐對症處理。

分析：淋巴母細胞淋巴瘤/白血病（LBL/ALL）是起源於前體淋巴細胞（母細胞）的侵襲性非霍奇金淋巴瘤（NHL），占非霍奇金淋巴瘤發生率的2%，且85%-90%的淋巴母細胞淋巴瘤（LBL）為T細胞來源，可播散性侵犯骨髓和外周血。當以白血病為表現，骨髓原幼淋巴細胞比例大於25%定義為急性淋巴細胞白血病（ALL），而首發表現為淋巴結或結外器官病變，骨髓中原幼淋巴細胞比例小於25%，定義為淋巴母細胞淋巴瘤（LBL）。T淋巴母細胞淋巴瘤兒童和青年發病，男性居多，常侵犯縱隔、骨髓、中樞和淋巴結。臨床常為III或IV期的進展期表現，病程短，預後差，早期易發生骨髓侵犯，並易轉化為T急性淋巴細胞白血病。本病例以罕見的鼻腔腫物伴聲音嘶啞為首發癥狀，已知上述累及鼻腔癥狀的淋巴瘤以結外NK/T細胞淋巴瘤-鼻型居多，而T淋巴母細胞淋巴瘤導致鼻腔受累較少見。鼻腔腫物病理活檢所提示：「髓細胞肉瘤」---給正確診斷增加了一定難度；患者查體雖無淺表淋巴結和肝脾浸潤，但骨髓細胞形態學提示淋巴瘤已侵犯骨髓，並達白血病標準。綜合臨床、細胞形態學和流式細胞術，遵循「一元論」的診斷原則，最終考慮：T淋巴母細胞淋巴瘤白血病期。

目前治療T淋巴母細胞淋巴瘤（T-LBL）尚缺乏國際統一標準 ，多推薦使用急性淋巴細胞白血病（ALL）類似的化療方案；大劑量化療和造血幹細胞移植可能是延長本病生存期的關鍵，在首次完全緩解後進行自體造血幹細胞移植,可以獲得較高的無病生存率。

作者簡介：

王哲河北省保定市第一醫院檢驗科副主任，主要從事血液病實驗室診斷工作，臨床病理檢驗專業執業醫師，臨床檢驗副主任醫師，承德醫學院內科學副教授；河北省檢驗醫學診斷學會理事，河北省中西醫結合學會檢驗醫學專業委員會常務委員，河北省老年醫學會血液病專業委員會委員，保定市檢驗醫師協會常務委員，檢驗視界網特約作者。主研論文科研多篇，參編著作6部，保定市衛生系統優秀共產黨員，並榮立保定市政府記功一次。

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