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帕金森病新進展

共同社援引學術界消息人士的話報道稱,日本京都大學專家8月1日將進行全球首例用人工多功能幹細胞培養神經細胞並進行移植來治療帕金森病的臨床試驗。

專家小組首先將使用人體誘導多能幹細胞(iPS細胞)來培養神經細胞,之後將其移植到帕金森病患者的大腦中。

帕金森病至今無法治癒,患者因神經細胞減少、其分泌的神經遞質多巴胺不足而逐漸喪失活動能力。多巴胺分泌不足會導致惰性提高,認知過程變慢。現在的醫學只能做到緩解癥狀。

2012年,京都大學專家世界上首次開展了將iPS細胞形成的神經細胞移植到患有帕金森病的靈長類動物腦部的實驗。半年之後,專家通過腦部掃描發現,移植的細胞正在分泌多巴胺。

專家還指出,猴子的運動功能改善了10%,運動障礙是帕金森病的癥狀之一。

2006年,京都大學專家率先培育出人工多功能幹細胞,即所謂的誘導多能幹細胞(iPS細胞),能夠形成各種器官的健康細胞。

之後,專家用人體普通皮膚細胞成功培育出幹細胞。

近日,《科學》子刊《Science Translational Medicine》上刊登了一項關於帕金森病的最新研究。這項由美國國立衛生研究院旗下國立神經學疾病與中風研究所(NINDS)資助的研究發現,我們遠遠低估了一條基因在帕金森病中的作用……

「這個發現對帕金森病來說非常重要,它表明目前正在為少量患者開發的帕金森病新葯,可能會讓所有帕金森病患者都從中受益。」

2004年,一群科學家們在帕金森病的遺傳學根源上做出了重大突破。他們發現一條叫做LRRK2的基因一旦發生突變,就會提高帕金森病的發病風險。然而,只有3%-4%的帕金森病患者攜帶有這種突變,因此科學家們認為對於廣大的帕金森病人群來說,還有其他的神秘病因未經揭曉。

但這項最新研究,則讓我們重新審視過去的看法。在研究中,科學家們先是設計了一種分子,讓它能與激活的LRRK2蛋白結合,並發出紅色熒光。隨後,他們在器官捐獻者的大腦中進行分析,尋找哪些部位存在激活的LRRK2。

「LRRK2將帕金森病的遺傳因素與環境因素聯繫到了一起。我們發現氧化應激或毒素等外在因素能激活LRRK2。這可能會導致路易小體在大腦中的積聚。」

在找到了LRRK2的關鍵作用後,研究人員們期待能探索出預防LRRK2過度激活的方法。最終,我們期待針對所有帕金森病患者的有效療法能夠儘快問世。

近年來隨著人口老齡化,帕金森氏病的發生率有所上升,也受到人們更多的重視。本文將對此病做一個簡介,希望對大家有所幫助。

先介紹一些帕金森氏病的背景資料和流行情況,

帕金森病是一種常見的神經退行性疾病,在全世界範圍內大約影響了1000萬人。我們對於它的病因還不是非常了解,但一般的理論認為它受到了遺傳與環境的共同影響。帕金森氏病是一種慢性的中樞神經系統退化性失調的疾病,是第二常見的神經退行性病變(第一是老年痴呆症)。帕金森病及其綜合征,90%以上是後天患上的,其病早期可能誤診為痴呆症,但兩病有明顯區別,需要及早進行預防治療。年齡是最強的致病因素.

65歲人群的發病率是1%,85歲時人群發病率增至4%。帕金森氏病的病因至今不清。病理表現是大腦底部基底核(BASALGANGLIA)尤其黑質(SUBSTANTIAL NIGRA)腦細胞退化,導致多巴胺(DOPAMINE)缺乏。5%到7%的病人家族病史中有此病。對此病的基因研究正在進行中。

帕金森氏症(Parkinson"s disease,簡稱PD)是一種慢性中樞神經系統退化疾病,主要影響運動神經系統[1]。它的癥狀通常隨時間緩慢出現,早期最明顯的癥狀為顫抖、肢體僵硬、運動功能減退和步態異常[1],也可能有認知和行為問題;失智症在病情嚴重的患者中相當常見,超過三分之一的病例也會發生重性抑鬱障礙和焦慮症[2]。其它可能伴隨的癥狀包括知覺、睡眠、情緒問題[1][2]。帕金森氏症帶來的主要運動癥狀合稱為帕金森症候群[8][4]。

帕金森氏病有四個典型的運動功能癥狀,包括:按發生順序是:靜止性震顫(通常是最先發生癥狀,從主導側的手開始);強直;運動遲緩和步態不穩。剛發病通常只有一到倆個癥狀,逐漸增多。典型的帕金森氏病占帕金森氏症候群的80%,其他20%包括藥物,中風,感染引起的類似癥狀,或由多系統萎縮(MSA),進行性核上性麻痹(PSP),皮質基底節變性(CBD)引起的。

帕金森氏病的診斷通常是臨床診斷。具有以上典型運動功能癥狀;服用左旋多巴(LEVODOPA, SINEMET)後好轉;不屬於上段中20%的非典型情況。診斷準確率在90%以上。

帕金森氏病的非運動功能癥狀包括:嗅覺減退、便秘、直立性低血壓、抑鬱、睡眠問題、記憶減退等。與運動功能障礙同樣影響病人的生活質量。

70%的帕金森氏病病人在初始癥狀發生2年內需要開始服藥。從1960年後開始用左旋多巴治療此病至今,左旋多巴仍是治療帕金森氏病最有效的藥物。初始治療多先選用多巴胺受體激動劑(DOPAMINE AGONISTS)或者單胺氧化酶抑製劑(MAOIS).以上藥物控制不了病情時則選用左旋多巴,或者多種藥物合用。目前的藥物治療還局限的癥狀控制階段,對退行性病變趨勢沒有有效的停止或逆轉效果。

2002年,美國食品藥品管理局(FDA)批准了腦部深層刺激手術(DEEP BRAIN STIMULATOR)做為對重症帕金森氏病的一個可能選擇。這種腦外科手術。將導線植入腦部特定部位,由節律器發出電刺激,來達到治療目的。對震顫癥狀最有效,對配合藥物治療,減少藥量和藥物副作用亦有效。

據了解,帕金森病(PD)是一種中老年常見的神經退行性疾病,多在60歲以後發病,其癥狀表現為靜止時手、頭或嘴不自主地震顫,肌肉僵直、運動緩慢等,65歲人群患病率1.7%,目前中國約佔全球病人1/2。隨著老齡化到來,帕金森病已成為心腦血管病、痴呆症之後威脅中老年人健康的「第三殺手」。加強體育運動及腦力活動,可以延緩腦的衰退,避免精神疲勞,這樣不僅能延緩運動功能減退,同時也有助於防範疾病。

談到帕金森的預防,要從飲食、運動、避免與化學品接觸等方面入手,做好綜合防控。在飲食上,要改掉一些不良習慣,比如喜歡長期攝入高熱量、高脂肪的食物;多攝入一些粗纖維的食物和其它清淡通腸的食物,如西瓜、香蕉等。盡量避免接觸有毒化學藥品,如殺蟲劑、除草劑、農藥、錳、汞以及有毒氣體等。工作中需要接觸這些物質的人群,要做好相關的防護。要加強體育運動及腦力活動,選擇變化較多、比較複雜的運動形式,比如多走走彎曲的石子路等。

值得注意的是,防治腦動脈硬化是預防帕金森病的根本措施,患高血壓、糖尿病、高脂血症的病人要積極治療。如果發現老年人有上肢震顫、手抖、「面具臉」、動作遲緩等帕金森癥狀時,應及時到醫院就診,爭取早診斷、早治療。

日常生活中,我們怎樣預防帕金森病?」專家建議做到如下:

重視中老年朋友慢性疾病防治。如高血壓、高血脂、糖尿病等,以降低動脈硬化發生機會,對預防帕金森病能起到一定的積極作用。

慎用藥物。如老年人慎用吩噻嗪類、利血平及丁醯苯類藥物。

樹立健康的生活習慣。減少意外,如酗酒、避免頭部外傷、煤氣中毒等。

加強體育運動及腦力活動。如打太極拳、騎自行車、讀報、繪畫等,可以延緩腦的衰退,避免精神疲勞,這樣不僅能延緩運動功能減退,同時也有助於防範疾病

帕金森氏症(Parkinson"s disease,簡稱PD)是一種慢性中樞神經系統退化疾病,主要影響運動神經系統[1]。它的癥狀通常隨時間緩慢出現,早期最明顯的癥狀為顫抖、肢體僵硬、運動功能減退和步態異常[1],也可能有認知和行為問題;失智症在病情嚴重的患者中相當常見,超過三分之一的病例也會發生重性抑鬱障礙和焦慮症[2]。其它可能伴隨的癥狀包括知覺、睡眠、情緒問題[1][2]。帕金森氏症帶來的主要運動癥狀合稱為帕金森症候群[8][4]。

帕金森氏症的成因目前還不清楚,但普遍認為和遺傳與環境因子相關。家族中有帕金森氏症患者的人較可能得到此病[4],暴露於特定農藥、曾有頭部外傷者風險也比較高;但有吸煙習慣、常喝咖啡或茶者風險較低[4][9]。帕金森氏症主要的運動癥狀導因於中腦黑質細胞死亡,使患者相關腦區的多巴胺不足[1]。細胞死亡的原因目前了解很少,但已知和神經元蛋白質組成路易氏體的過程有關[4]。典型的帕金森氏症主要靠癥狀診斷,神經成像也能協助排除其他疾病的可能性[1]。

帕金森氏症目前無法治癒[1],初期癥狀常用L-多巴治療,當L-多巴效果降低後則配合使用多巴胺激動劑。隨著病程惡化,神經元將持續流失,因此必須隨之增加藥物劑量,但藥量剛增加時又會產生以不自主抽動為首的異動症副作用[2][10]。飲食計劃和復健對癥狀改善有些效果[11][12]。對於藥物無效的嚴重患者,可以考慮神經外科的腦深層刺激手術,這種手術利用微電極放電以減少運動癥狀[1]。至於非運動相關癥狀的帕金森氏症(如以睡眠干擾或情緒問題為主的患者)治療效果通常較差[4]。

綜上所述,我們對帕金森氏病的認識開始於十九世紀,最近的神經科學研究使我們對其病理定位和發病過程有了更好的了解。帕金森氏病的癥狀包括運動功能癥狀和非運動功能癥狀。對倆方面癥狀的了解和治療是同樣重要的。有效的治療藥物在過去幾十年中沒有大的變化,在給葯途徑上有一些新的進展。希望在不久的將來,神經科學領域的研究能在帕金森氏病的治療上也有所突破。

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