從《我不是葯神》了解什麼是慢性粒細胞白血病

特別的貓

《我不是葯神》這部電影賺足了大家的眼淚，同時也讓一個疾病得到了廣泛的關注，那就是慢性粒細胞白血病。

什麼是慢性粒細胞白血病

慢性粒細胞白血病簡稱慢粒，表現為貧血、外周血粒細胞增高和出現各階段幼稚細胞、嗜鹼性粒細胞增多，常有血小板增多和脾大現象，起源於多能造血幹細胞的克隆性疾病。可發生於任何年齡，嬰幼兒少見，中年人占多數。

Ph染色體（9號和22號染色體易位導致的BCR-ABL融合基因）是慢粒的特徵性異常，也是慢粒的最重要發病機制。該病病情進展比較緩慢，很多患者沒有癥狀，尤其在早期的患者，隨著疾病的進展，白血病破壞骨髓正常造血功能，浸潤器官，引起了明顯但非特異的癥狀。

慢粒的癥狀

１、貧血：表現為乏力、頭暈、面色蒼白或活動後氣促等。

２、反覆感染且不易治好：主要由於缺少正常的白細胞，尤其是中性粒細胞。

３、出血傾向：容易出血、出血不止、牙齦出血、大便出血及月經不規則出血等，由於血小板減少引起。

４、其他：脾大、不明原因的消瘦及盜汗等。

不同時期的表現

早期患者一般情況尚好，患者無明顯不適主訴，僅做血及骨髓的檢查而發現異常；中期患者可有不同程度的疲乏無力、食慾減退、消瘦、自汗、盜汗等表現；晚期常見發熱持續，骨節疼痛，出血，甚至神昏譫語等。

（1）慢性期（CP）一般持續1～4年。患者有乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等代謝亢進表現。由於脾大而自覺左上腹墜脹感，常以脾大為最顯著體征。脾梗死時可有明顯壓痛，並有摩擦音。肝臟明顯腫大較少見。部分患者胸骨中下段壓痛。當白細胞顯著增高時，可見眼底充血及出血。

（2）加速期（AP）常有發熱、虛弱、進行性體重下降、骨骼疼痛，逐漸出現貧血和出血。脾持續或進行性腫大。對原來治療有效的藥物無效。AP可持續幾個月到數年。

（3）急變期（BP／BC）為CML的終末期，臨床與AL類似。多數急粒變，少數為急淋變或急單變，偶有巨核細胞及紅細胞等類型的急性變。急性變預後極差，往往在數月內死亡。

治療上由於慢粒起病緩慢，病程長，傳統治療不能改變大多數患者存活期。酪氨酸激酶抑製劑如伊馬替尼、達沙替尼等改變了慢粒的治療和預後，絕大多數患者獲得長期穩定生存，少數患者甚至可以停止酪氨酸激酶抑製劑治療而獲得接近於治癒的效果。異基因造血幹細胞移植（Allo-SCT）是一種可以使疾病得到治癒的手段，一般考慮應用於靶向藥物治療失敗者。

供稿 | 腫瘤二科 李仕能

編輯 | 宣傳科 譚盼盼

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