這麼年輕，怎會得此惡疾？
作者：甘肅省酒泉市人民醫院 竇心靈
病例簡介
患者，男，34歲，患者自訴於入院前3月余因受涼後自覺雙側腰背部疼痛，疼痛間歇性發作，呈鈍痛可耐受，向右下腹部放散，且不因體位改變而緩解，到外院門診就診，腰椎X光拍片示：腰椎間盤突出，給予對症治療後，癥狀無明顯緩解。入院前3天出現雙下肢麻木伴行動受限，遂來我院就診，門診以「腰痛原因待查」入院。查體：T 36.4℃，神志清，精神尚可，輪椅推入病房。全身皮膚黏膜未見黃染、皮疹及出血點。全身淺表淋巴結未觸及腫大，雙側胸骨對稱，右側前胸部第3肋胸骨旁線處可觸及約2×3cm腫大，局部無紅腫，壓痛陽性，肝、脾肋下未觸及，雙腎區叩擊痛陽性。胸9~腰2椎體棘突及右側脊柱旁壓痛陽性。雙下肢股外側皮膚感覺減退。
輔助檢查
X光拍片示：1.右側少量胸腔積液；2.右肺下野外帶類圓形密度淺淡陰影及左肺上野外帶見小片狀密度淺淡陰影，建議CT檢查。胸部CT平掃示：1.後縱膈佔位性病變，多考慮神經源性腫瘤；2.骨轉移癌；3.雙側胸腔積液。B超示：雙側胸腔積液。並經B超定位後行右側胸腔穿刺抽液，抽出淡紅色液體約520mL，送病理科做脫落細胞學檢查，提示：查到漿細胞樣瘤細胞，建議檢查骨髓象。血常規：WBC 5.0×10^9/L，RBC 3.49×10^12/L，Hb 112g/L，PLT 159×10^9/L；ESR： 31mm/h；血生化：尿素 3.99 mmol/L，肌酐A 93.8 μmol/L，尿酸 529.5μmol/L，總蛋白 82.4g/L（)，清蛋白 39.6 g/L，球蛋白 42.8 g/ L（)，A/G 0.93（)；血清免疫球蛋白：IgM 3.45 g/L，IgA 2.55 g/L，IgG 25.5 g/ L（)；尿常規：PRO 1+，BLD 1+；尿本周氏蛋白定性：陽性。遂對患者同時行胸骨和髂後上棘骨髓穿刺。胸骨穿刺骨髓象示：有核細胞增生明顯活躍，粒系2.5%，紅系2.0%，粒:紅=1.25:1；粒系和紅系比例極為減低，成熟紅細胞呈緡錢狀排列；骨髓瘤細胞比例明顯增高（約佔91.5%），可見雙核、多核及巨大瘤細胞。髂後上棘穿刺骨髓象示：有核細胞增生明顯活躍，粒系3.0%，紅系0.5%，粒:紅=6.0:1；粒系和紅系比例極為減低，成熟紅細胞呈緡錢狀排列；骨髓瘤細胞比例明顯增高（約佔88.5%），可見雙核、多核及巨大瘤細胞。外周血片可見約3%的漿細胞，成熟紅細胞呈緡錢狀排列。
外周血細胞形態如圖所示：
圖1、圖2 外周血片 瑞氏染色1000X
骨髓細胞形態如圖所示：
圖3、圖4 髂後上棘骨髓塗片 瑞氏染色1000X
圖5、圖6 胸骨骨髓塗片 瑞氏染色1000X
形態學意見：多考慮多發性骨髓瘤骨髓象，建議做血清免疫固定電泳
血清免疫固定電泳：
圖7 血清免疫固定電泳結果
綜合診斷意見
IgG-λ型多發性骨髓瘤
病例解析
多發性骨髓瘤(multiple myeloma，MM)是一種克隆性漿細胞異常增殖的惡性疾病，是血液系統第2位常見惡性腫瘤，多發於老年人，發病年齡主要在50歲~60歲，40歲以下者較少見，男性居多，男女之比為3:2。其特徵是單克隆漿細胞過度增生併產生單克隆免疫球蛋白或其輕鏈或重鏈，即M蛋白或M成分；骨髓中單克隆漿細胞增生並侵犯骨髓等，引起骨質破壞、骨痛或骨折、貧血、感染、出血、高鈣血症、高粘滯血症、腎功能不全及免疫功能異常。近年的研究發現在MM患者中存在C-myc基因重排、突變及mRNA水平升高。依照異常增殖的免疫球蛋白類型將MM分為：IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、輕鏈型、雙克隆型以及不分泌型。每一種又可以根據輕鏈類型分為κ型和λ型。該例患者的髂後上棘和胸骨骨髓塗片均找到大量典型骨髓瘤細胞，骨髓及外周血塗片成熟紅細胞呈緡錢狀排列，血清IgG明顯增高，血清免疫固定電泳檢出單克隆IgG-λ，以及全身多處骨痛，符合多發性骨髓瘤的診斷，但該患者發病年齡僅為34歲，實屬罕見。
作者簡介:竇心靈，副主任檢驗師，君安醫學細胞平台副總台長兼血液（骨髓）1台總台長，細胞形態學那些事微信群群主，檢驗視界網及君安醫學細胞平台公眾號特約作者。就職於甘肅省酒泉市人民醫院檢驗科，從事血液病骨髓形態學及綜合診斷工作十多年，先後在中國醫學科學院血液學研究所、甘肅省人民醫院及寧夏醫科大學總醫院進修學習。主持完成酒泉市科技進步獎3項，發表檢驗醫學及血液病學相關專業論文十餘篇，參編《醫學細胞彩色圖譜》專著1本。2004年和2008年分別被酒泉市人民醫院和酒泉團市委授予「青年崗位能手」榮譽稱號，在「2015年甘肅省職工技能大賽臨床檢驗醫學專業省級決賽」中榮獲團體及個人一等獎，並被甘肅省總工會、甘肅省人社廳、甘肅省科技廳等五部門聯合授予「甘肅省技術標兵」榮譽稱號。2017年度被君安醫學細胞平台管委會評為「優秀台長」。
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