產婦患罕見病冒險生子險送命 在省醫產子後急性肺栓塞一度心臟驟停，後被搶救過來

信息時報訊 （記者 張秀麗 通訊員 靳婷） 24歲的小林因為懷孕差點沒了命。險奪她性命的是一種罕見病——「藍色橡皮皰樣痣綜合征」，屬於罕見病的一種，至如今全球報道僅200多例病例。這是記者8月10日從廣東省人民醫院獲悉的。

該病百年來僅發現200多例

小林自小就身體不好。從出生開始，她一直在反覆便血、貧血中度日。2012年5月，她經胃腸鏡檢查後被確診為「藍色橡皮皰樣痣綜合征」。這是一種以皮膚及內臟器官多發性血管畸形或血管瘤 為特徵的罕見疾病，發病率為1：14000，至如今全球報道僅200多例病例。此病發病機制尚不明確。

2012年、2016年，她先後在省人民醫院介入科進行介入治療，之後便血癥狀明顯好轉。介入科醫生曾嚴令警告她，這種病不適合懷孕，容易有大出血的風險。

去年，小林發現自己懷孕了。特別想成為母親的她決意生下這個孩子。整個孕程，醫生為母子「護航」。省人民醫院產科醫生柳艷麗告訴記者，因為小林身患這種罕見病極易出現大出血癥狀，檢查產道也存在病變，陰道分娩會出現不可控制的大出血，危及生命。

6月8日，小林在省醫剖宮產下一名男嬰，術中一切正常。

產後3天生命一度垂危

不料，6月10日，小林從廁所出來時出現頭暈、呼吸困難等癥狀，並且變得非常煩躁，還和醫生說自己有了「瀕死感」。此時的小林面色和嘴唇周圍出現了紫紺色，血壓已經測不出來了，心率高達141次/分，但並沒有流血癥狀。被緊急送往ICU後，一度心臟驟停，經搶救後恢復心跳，醫生為她用上了ECMO（體外膜肺氧合），維持住了她的生命體征。經多學科會診後，小林被診斷為急性肺栓塞。

經搶救，患者已過產後42天危險期，神志也正逐漸恢復，生命體征平穩，已轉回當地醫院進行康復治療。「如果她不選擇懷孕，應該不會出現肺栓塞。」柳艷麗說，因為小林本身患罕見病，血管畸形，容易導致血栓形成，加上懷孕時血液處於高凝狀態，血栓更易形成，因此導致急性肺栓塞。

她告訴記者，在目前已報道的200多例藍色橡皮皰樣痣綜合征中，僅7例生產，全部是剖宮產，而發生產後急性肺栓塞的僅小林一例。一般的肺栓塞是下肢形成血栓，通過血液進入肺部，導致急性肺栓塞。讓醫生覺得意外的是，經檢查，小林的肺栓塞是肺部原發性的，或考慮與其身患藍色橡皮皰樣痣綜合征相關。

（張秀麗 靳婷）

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