小孩子不注意這些，也容易得肝病！

隨著醫學的進步，兒童、青少年肝病的疾病譜不斷變化及增加。除了病毒性肝炎外，自身免疫性肝病、非酒精性脂肪肝等非病毒性肝臟疾病所佔比例不斷上升，遺傳代謝性肝病方面的疾病譜也在不斷擴大，到醫院看病的四種娃娃越來越多。

「糖娃娃」千萬不能多吃糖

張敏主任介紹，我們講得「糖娃娃」可不是愛吃糖的孩子。而是一類由於在糖原代謝中先天性酶缺陷所造成的糖原累積疾病患兒，依據所缺陷酶的不同而分為很多亞型，與肝臟有關的主要是1、3、4型。

臨床表現為：新生兒重症出現嚴重低血糖、酸中毒、呼吸困難和肝腫大等癥狀。輕症表現為嬰幼兒期生長遲緩、腹部膨脹等。這類患兒常有「大肚子」「嘟嘟臉」的外觀特點，因為疾病由糖代謝異常引起，所以把患兒稱為「糖娃娃」。

未經任何治療的「糖娃娃」一般會在餐後 2-4小時，發生急性低血糖，可危及生命。撫養「糖娃娃」需要特別精心，白天少量多餐，減少嚴重低血糖發作。生玉米澱粉治療可有效糾正低血糖，改善部分生化指標。對於病情發展到肝硬化、肝功衰竭的患兒，肝移植是有效的治療方式。

「胖娃娃從小就有脂肪肝」

張敏主任說，「胖娃娃」得的是非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)，它是一種與胰島素抵抗(IR)和遺傳易感密切相關的代謝應激性肝臟損傷疾病。疾病譜包括非酒精性單純性脂肪肝(NAFL)、非酒精性脂肪性肝炎(NASH)。其中，非酒精性脂肪性肝炎（NASH）約佔20%，是脂肪性肝病的激進形式，與肝硬化和肝細胞癌相關。

兒童和青少年非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）起病比較隱匿，通常沒有明顯癥狀，絕大多數患兒在健康體檢時，才發現轉氨酶（ALT）升高或接受肝臟超聲檢查時被發現患病。少數患兒有疲乏、右上腹不適、睡眠呼吸暫停等非特異性表現，多數患兒合併肥胖症或近期出現體重和腰圍增長過快現象。

另外，該疾病可合併糖耐量受損或2型糖尿病以及高脂血症、高血壓。主要表現為肝臟腫大，但常因肥胖，檢查時不易觸及肝臟。有胰島素抵抗的兒童還可以出現黑棘皮症，並發肝硬化時有蜘蛛痣、脾大，甚至腹水。

防治方法

1、通過健康宣教和行為干預確保患兒節制飲食、增加鍛煉。

2、限制患兒吃含果糖飲料、油炸食品和快餐，多食用低糖指數以及富含單不飽、多不飽和脂肪酸的食品。

3、堅持有氧運動，減少與肥胖相關疾病的風險。

張敏主任提醒：藥物減肥、飢餓療法等快速減重不作為兒童控制體重的方法。上述方法，影響兒童生長發育，可能導致更嚴重的肝損傷。

「黃娃娃」經常撓痒痒

張敏主任介紹，「黃娃娃」身患膽汁淤積症，表現為眼黃、皮膚黃、尿色加深、皮膚瘙癢等。疾病早期無癥狀，僅表現為血清鹼性磷酸酶（ALP） 和谷氨醯轉肽酶（GGT ）水平升高，病情發展後可出現高膽紅素血症，嚴重者導致肝衰竭甚至死亡。

引起肝內膽汁淤積原因較多。其中，希特林(Citrin)缺乏症的發病年齡在1歲以內，患兒生長發育落後，多以遲發、複發或遷延性黃疸到醫院就診。基因測定是該疾病診斷的金標準，大部分患者預後良好，予以補充脂溶性維生素、改用特殊配方奶等適當飲食治療，其癥狀多在1歲內緩解，但有個別患者因肝硬化等嚴重併發症預後效果不良。

另外， Alagille（先天性肝內膽管發育不良）綜合征也可造成膽汁淤積，疾病主要發生在兒童和青少年階段。患兒臉小額寬，前額突出, 眼窩深陷, 部分患者眼距寬, 下頜尖向前突出。臨床上表現為膽汁淤積伴瘙癢和小葉間膽管減少及心血管系統、眼、骨骼、面部異常為特徵的多系統損害。目前尚無有效的治療方法，部分患兒可以選擇肝移植治療。

進行性家族性肝內膽汁淤積(PFIC)也是以慢性膽汁淤積為特徵的，發生於幼兒和青少年期。嬰兒期發病，通常在10 年內進展至肝硬化，晚期患者推薦予以肝移植。

「銅娃娃」快到醫院看看

張敏主任科普，「銅娃娃」患的是肝豆狀核變性(Wilson』s disease)疾病。肝豆狀核變性(Wilson』s disease，WD)是一種常染色體隱性遺傳性銅代謝障礙疾病，由於肝細胞排泌銅功能障礙，導致過量銅在患兒體內沉積，尤以肝臟及腦部為著。

肝豆狀核變性的進展程度取決於受累組織的銅沉積量,可發生於任何年齡，以兒童及青少年多見，臨床表現複雜多樣，主要特徵為肝炎及肝硬化、神經精神異常、角膜K-F環及與急性肝衰竭相關的急性溶血。

肝豆狀核變性為全球性遺傳代謝性疾病，其發病遠比預估情況多見，致病基因攜帶率為1/90-150，成年人發病率（有神經系統癥狀者）高達1/30000。已證實380個基因突變與肝豆狀核變性發病有關。

肝豆狀核變性可以通過藥物控制病情發展，如發現孩子患有此疾病，應及時到正規醫院就診。

轉載自302醫院青少年肝病診療與研究中心網站

喜歡這篇文章嗎？立刻分享出去讓更多人知道吧！