法洛四聯症的超聲影像學特徵

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文丨姜海利

圖丨來源於網路

面對很多法洛四聯症的胎兒，作為產科醫生我們都知道需要進行產前診斷，染色體檢查，但是對於新生兒預後的評估卻束手無策。今天我們詳細介紹一下法洛四聯症的超聲特點和鑒別診斷，通過這些來進行新生兒預後評估！

法洛四聯症的超聲影像學特徵

1、室間隔缺損：先前我們詳細介紹過室間隔缺損，有很多種類型，但是法四患兒通常室間隔缺損不大，因此四腔心平面往往不易觀察到室缺回聲，往往需要進一步甄別；

2、肺動脈狹窄：通過上述病理機制，我們了解到，肺動脈管腔明顯小於主動脈管腔（正常情況下，肺動脈管腔與主動脈相等或者略大於）；

3、主動脈騎跨：正常情況下主動脈室發於左心室，騎跨發生在室間隔上，可以接受右心室和左心室兩部分的血流；

4、右心室肥大：正常情況下，法洛四聯症患兒血液動力學改變不大（動脈導管的存在），因此一般不會右心室肥大，但是當肺動脈瓣缺失時，肺動脈主幹及左右肺動脈瘤樣擴張，此時肺動脈嚴重返流，導致由心衰竭，出血右心室肥大。

鑒別診斷

關於法洛四聯症的鑒別診斷有很多，簡單的如室間隔缺損，複雜的要與大血管畸形相鑒別，包括永存動脈干、主動脈離斷、右室雙流出道等等，後面我們會一一介紹。

預後

1、法洛四聯症與染色體檢查密切相關，有些研究認為與22q11.2缺失綜合征相關，因此，診斷每一位法洛四聯症胎兒，產前診斷中心均應建議進行染色體和染色體微缺失的檢測；

2、隨著醫療水平的提高，法洛四聯症新生兒術後存活率明顯提升，越來越多的患兒術後可以存活並且活動正常；

3、對於合併肺動脈閉鎖或肺動脈缺失的患兒，預後較差，因此，對於每一位法洛四聯症患兒，我們都應該建議到小兒心臟外科會診，通過遺傳學和心臟外科專科的產前評估，決定是否繼續妊娠，並且為分娩做充分準備。

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