候鳥爸爸之殤——尼曼匹克氏病揭秘
五年前，一篇名為「為女兒，我當起候鳥爸爸」的文章感動了無數人。作者汪永忠是一名馬上就要留美的醫學博士，2006年在動身前夕6歲的女兒被確診為尼曼匹克氏症，由於此病沒有有效的治療方法，患者生存期較短，因而果斷放棄治療，取消赴美學習計劃，帶領女兒從北到南"遷徙",讓女兒坦然接受生命的生死輪迴,用手中的畫筆留下對這個世界的記憶。6年時間，2200個日日夜夜，父女二人輾轉22個城市，在最後一站麗江，女兒把畫板支在可以看見玉龍雪山的窗前，留下了最後的畫卷。一個月後，孩子飄然離去，留下千餘張畫稿，而汪永中旅途中收集整理了800萬字的護理筆記，這些關於尼曼匹克的資料將會對罕見病的研究提供寶貴的資料。
尼曼匹克症是一種先天性糖脂代謝疾病，主要病因是基因突變或者常染色體隱性遺傳，造成神經鞘磷脂酶（sphingomyelinase）缺乏導致神經鞘磷脂代謝障礙，神經鞘磷脂蓄積在單核0巨噬細胞系統內，出現肝、脾腫大，中樞神經系統退行性病變，智力衰退。臨床表現為全單核巨噬細胞和神經系統有大量的含有神經鞘磷脂的泡沫細胞。
尼曼匹克氏病發病率為1/25000，至少有五種類型：急性神經型（A型或嬰兒型）、非神經型（β型或內臟型）、幼年型（C型慢性神經型）、Nova-scotia型（D型）和成人型。其中A型多在出生後3～6月內發病，4歲以前死亡；β型或內臟型在嬰幼兒或兒童期發病，可活至成人；C型慢性神經型多見兒童發病，在5～7歲出現神經系統癥狀，可活至5～20歲，個別可活到30歲。D型臨床經過較幼年型緩慢，多於學齡期死亡；成人型在成人期發病，可長期生存。目前該病沒有特效療法，以對症治療為主，醫生利用藥物、理療、護理等手段控制患者所出現的各種癥狀，例如在嚴重吞咽困難的患者中使用飼管插管，用抗癲癇藥物控制患者的癲癇發作等。這些治療方式能夠一定程度上改善患者的生活質量，但是不能改變疾病的進程與生存期。
目前治療C型尼曼匹克病有一種特效藥物，那就是2009年1月，由愛可泰隆公司研發的糖鞘脂合成酶抑製劑麥格司他膠囊。該葯主要是延緩疾病的進展，阻止疾病對神經系統侵害，因為神經系統的侵害是不可逆的。如果C 型尼曼匹克病患者可以早期診斷出來並及時用藥，可以延緩整個疾病的進展，研究顯示，麥格司他可以改善或維持在各個年齡段的患者的神經系統的病變的各個關鍵指標，包括患者的水平掃視眼動速度、吞咽能力、聽力、行動力、操作能力和語言能力。由於麥格司他膠囊沒有治癒作用，只能延緩病情進展，而候鳥爸爸的女兒確診時已到疾病中期，所以已經沒有治療意義。
作為罕見病的一種，尼曼尼克症沒有有效的治療方法，一旦發病，會慢慢喪失行動能力，智力逐漸衰退至嬰兒水平，失去生活自理能力。癲癇、抽搐不時發生，換紙尿褲、喂水、打胃管喂飯、喂葯都需要別人幫助，尼曼尼克症患者的生存質量和家人的護理水平息息相關，而一旦患病，患者也將成為家庭極大的負擔，目前只能寄希望於醫學的發展和新型藥物的研發。
最後讓我們用候鳥爸爸汪永忠的書稿作為結尾：不知道哪一天是告別，但我知道，這告別將不再悲慟欲絕。那些肝腸寸斷的過往，曾經那麼慌張，而今卻像蝴蝶被驚擾的翅膀，翩躚而過。生命理應如此從容，愛你的父親在微笑目送……
附候鳥爸爸汪永忠訪談節選：
晴天霹靂
那一天陽光安好，夏風和煦。我坐在醫院外的長廊里等妻子去拿化驗結果。妻子去了很久，她回來的時候，我遠遠地看見她面色蒼白，她走近我，顫抖著打開病例放到我面前，我只感到眼前一黑。女兒終於被確診——由於基因突變，她患上了尼曼匹克病。
多種治療終無效
可此時，女兒的情緒卻出現抑鬱，一向乖巧的她一連三天拒絕進食，第四天，女兒虛弱地睜開眼睛：「爸爸，放了我吧，我，不治了!我、難受。」我心中滾過一陣悸痛。最痛苦是孩子啊，她被各種治療和藥物折磨，而我也非常清楚，目前這種遺傳性基因突變引起的疾病是無法治癒的。過度治療只會增加孩子的痛苦，讓原本有限的生命更加暗淡無光……
孩子，病好了，爸爸帶你去畫畫
傍晚，我將不再接受過度治療的決定告知了女兒，女兒露出了久違的笑容。這天晚上，我看到女兒正在努力地伸手去夠床頭柜上的病歷和筆。只見女兒拿到筆後，努力在病歷上畫著什麼。我心中一喜，要知道女兒手抖得連勺子都拿不住啊，可是熱愛繪畫的她卻能堅強地握緊筆。我湊近一看，女兒畫的是病房窗外一小方天空，電線錯落交織成一張網，鴿子飛過去是憂傷的弧線。女兒痴迷地看著窗外漸漸黯淡下去的天空問爸爸：「我、病好後，你帶我去畫畫、行嗎?去大森林、海邊、雪山，有大樹、有松鼠……我想、畫下來世界。」我鼻子一酸差點哭出來。工作一直忙，從未帶孩子出過遠門，大海和森林在她腦海里還只是電視里的樣子。
出發，是生命的眷戀
凌晨兩點鐘，我在醫院冷清的走廊做了大膽的決定——出院，帶她去好好描繪這個世界。我要陪著孩子坦然接受有限的生命，一起從容地面對告別，一起在短暫的生命旅程中，盡情地感受一草一木的眷戀。
行走感知人生，我們與世界一體
我們的第一站是長白山。我的行囊里，背著很多醫療用品：血糖儀、心臟監測儀、癲癇治療儀等沉重的器械，還有各類藥物。我抱著女兒先坐火車奔赴長春，女兒一上火車，忽然抽搐起來，神志不清口吐白沫。我立刻把女兒放平在坐椅上，為她做心臟復舒按摩。約40秒後她終於緩過勁兒……一路有驚無險，父女倆終於到達了長白山地下原始森林。
一走進地下森林，大自然清新神秘的氣息就撲面而來。女兒攀緊著我的脖子，興緻盎然。走到谷底，為女兒支好畫板。女兒的小手不自覺地抖動，我心疼地上去幫她握緊筆：「你往哪邊動，輕輕動一下就好，我幫你捏著彩筆，咱肯定能配合好。」女兒身體太過孱弱，沒法跟團旅行，我們無論去哪兒都要全程自助。由於腸胃功能退化，女兒進食困難，我要一點一點地喂流食。在長春的最後幾天，女兒因水土不服有些不適，完全吃不進東西，我於是親自給女兒插鼻飼。看著女兒難受地仰著臉，眼淚都浸了出 來，我都有些下不去手……好不容易插好了，女兒給了我一個鼓勵的微笑：「多喂、病好、吃藍莓蛋撻。」她還記得藍莓蛋撻？！我驚喜地問：「還記得在哪兒嗎？」她艱難地說：「學校門口。」女兒臉上蕩漾著歡喜和憧憬，我彷彿看到了多年前，那個扎著羊角辮、站在玻璃櫃檯前踮起腳尖的女兒。曾經幸福那麼滿，我喉頭哽咽。
在長春生活了一個月，我們轉戰北京。我抱著女兒走過北京一條條大街小巷，買了個大糖葫蘆後，女兒要自己畫。她不要我再握她的手，而是自己慢慢拿起筆，用一隻手捉著另一隻手減少抖動。西安、成都、上海、杭州、武漢、貴陽……我在中國地圖上曲曲折折標出我們走過的路。女兒畫了幾百張畫稿，我寫下數萬字旅行日誌。懷抱孱弱的女兒，我用腳板一寸寸丈量著她眷戀的土地。
2011年底，我帶女兒來到廈門。站在跨海大橋上，女兒忽然問爸爸：「人死了，是不是會變成一滴水?」
我點了點頭：「對，每個人都會死，但他們並沒有離開世界，他們只是離開了人間。他們和我們分享著同一個世界，用不同的生命模樣。比如變成一棵樹，一滴水。」女兒若有所悟，她用瘦骨嶙峋的小手輕輕抱了抱我。我喉頭哽咽。在這個復演著患得患失、物慾的世界，所有的一切都變得毫無意義，我粗糙的心被孩子那雙稚愛的眼睛和柔軟的小手撫摸得熱浪洶湧。
在我傾心的照顧中，女兒的精神狀態一天天好起來。她和我一起感受著萬物的死亡和復甦。海上升明月，長河落日圓，在大自然的循環中，她認識並接受了死亡。她開始覺得自己就是一棵樹，一滴水，周而復始，循環往複，與自然的能量場相融合。
2012年1月，我帶女兒來到麗江。這是我們近2200個日子走過的第22個城市，它寧靜閑適，空氣清甜。一家旅館老闆得知了我們的故事很感動，將最好的 一間房以每晚60元租給了我們。一推開窗戶就可以看見玉龍雪山，女兒把畫架支在窗邊，畫累了，就靠在我身上小憩。博士學位，高薪體面的工作，這些我曾經是我夢想的一切！但現在我全都不在乎了，眼前寧靜的生活，在我們父女心目中最美的畫面。
我知道這告別將不再悲痛欲絕。因為彼此相攜，努力走到了最遠。孩子生命的最後時光是從容、寧靜和滿足的。我作為候鳥爸爸將一路用溫暖的翅膀攏住我的女兒……
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