這樣的瘤可能隨時會梗死任何一個器官

36歲的章女士，生過兩個孩子，覺得自己都挺健康的她怎麼都沒想到，一個隨時可能梗死她任何一個器官的腫瘤在她的血管內滋長。一周前，章女士例行體檢發現盆腔里有8cm*7cm大小的包塊，後到浙大醫學院附屬杭州市第一人民醫院婦科就診，經B超檢查發現為子宮左側壁向外突出一不規則實質性團塊大小約9cm*6.1cm*5.5cm，團塊內血流信號豐富，局部呈樹枝狀。上腹部CT平掃+增強掃描檢查後發現右腎靜脈水平以下腔靜脈內充盈缺損，一直延伸至髂總靜脈匯合部。初步懷疑為子宮脈管內平滑肌瘤、下腔靜脈血管平滑肌瘤。類似這樣的手術由於豐富的血供、血管黏連緊密、血管內瘤栓較多等因素，因此導致手術風險大、難度係數大，並且像這類手術全世界只報道了300多例。如果不及時干預血管里的瘤栓會隨血流「漂走」，「漂」到肺靜脈會導致肺梗死，「漂」到心臟會導致心力衰竭，「漂」到冠狀動脈會導致心肌梗死。因此，不能讓瘤栓「漂走」，否則就會如同「大海撈針」。

婦科副主任孫麗萍介紹，脈管內平滑肌瘤病（intravenous leiomyomatosis，IVL）是一種罕見的肌瘤，為子宮肌瘤向脈管內生長或由脈管本身的平滑肌瘤組織增生後突向管腔的腫瘤，除累及靜脈外也可累及淋巴管。儘管組織學為良性，但偶然出現沿盆腔靜脈及下腔靜脈侵入心腔甚至肺血管者，呈現惡性生物學行為，甚至危及患者生命。迄今IVL相關報道不足300例，其中有10%～30%侵及下腔靜脈、肺及心腔。

脈管內平滑肌瘤病臨床癥狀多變且不典型，局限於子宮的IVL與子宮平滑肌瘤表現相似，盆塊壓迫輸尿管時可有尿路梗阻癥狀；病變侵及下腔靜脈者及右心可表現為下肢水腫、胸悶、腹部腫脹、突發暈厥、呼吸困難等；嚴重時腫瘤阻塞肺血管，可導致呼吸困難，右心衰竭甚至猝死。10%侵及心臟的IVL也並無明顯臨床癥狀，僅在偶然檢查時發現。

婦科副主任孫麗萍和血管外科主任方欣一起認真分析病情後，決定聯合上台手術。並將原本需要分期的手術，一次性予以處理乾淨。為防止術中瘤栓脫落導致肺栓塞，術前在下腔靜脈內放置濾器。婦科及血管外科醫生通力合作，最終完整切除腫瘤組織，術後複查B超及造影，提示未見腫瘤殘留，術後7天患者康復出院。

孫麗萍主任醫師說：「脈管內平滑肌瘤病罕見，臨床表現不典型，局限在盆腔的腫瘤應與子宮肌瘤、子宮平滑肌肉瘤、子宮內膜間質肉瘤鑒別；CT和MRI是重要的影像診斷方法。治療原則是手術完整切除病灶，以減少複發，並需長期隨訪。」

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