關於癲癇，你想知道的我們都告訴你
6.28國際癲癇關愛日是中國抗癲癇協會提議設立的紀念日，旨在呼籲全社會對癲癇疾病的重視和對癲癇患者的關愛。在2018年的國際癲癇關愛日活動中，北京協和醫院神經內外科癲癇專業組的醫生們針對患者最關心的問題，為患者和家屬量身定製了一場豐盛的科普宴會。以下內容整理自發言稿。
PART.2
癲癇多久才能夠治好？
很多患者錯誤地認為癲癇是「不治之症」「、「會變傻」。 實際上，70-80%的患者發作可在最初5年內緩解，兒童患者治癒率更高，早期正規治療是決定治療效果的主要因素。還有人認為得了癲癇就需要一輩子服藥。其實，多數患者在癲癇發作控制後數年都能逐漸減葯、停葯。由於癲癇類型多種多樣，某些患者的病因尚不清楚，具體需要服藥多久並無統一答案。總體而言，多數患者在正規服藥，連續2-5年無發作的情況下，可遵循醫生的建議嘗試減停藥物。
不同癲癇類型的預後大相庭徑。有些癲癇類型（例如兒童良性部分性癲癇）如果患者發作很輕很少，甚至可以不用治療，到了青春期就可「自愈」；另一些癲癇類型（例如青少年肌陣攣癲癇）服藥後就能控制發作，但停葯後很容易複發，一般需要長期服藥；還有些癲癇類型，即使同時使用多種藥物也難以控制。對於藥物難治的患者，通過合理系統評估後可嘗試其它治療方法，例如癲癇灶切除手術、迷走神經刺激術、深部腦刺激術、經顱磁刺激術或生酮飲食等。令人欣慰的是，大多數癲癇患者在接受正規診斷治療後，發作就能得到較好控制。
癲癇患者用藥應遵從醫囑，堅持正規、長期、規律服用抗癲癇葯，維持有效的血葯濃度。影響藥物依從性的因素眾多，包括患者、醫務人員、社會、家庭等各個方面。患者應重視藥物治療，與醫生積極溝通，建立對醫生的信任，通過了解癲癇發作的知識消除對疾病的羞恥感。部分患者或家屬抱著立刻「徹底根治」的想法，嘗試了「割治」、「埋線」、「埋葯」、「幹細胞治療」等不正規的治療，或迷信「補藥」、「健腦葯」，既無療效又增加患者的痛苦。因此，患者及家屬應該保持頭腦清醒，正確認識癲癇疾患的客觀發展規律，避免去嘗試上述不正規治療。
抗癲癇藥物都有
嚴重的副作用嗎？
很多患者擔心長期服用抗癲癇藥物會「變傻」。抗癲癇葯確實存在副作用，但這種副作用有限，不會導致痴呆。進口藥物或合資企業所生產的藥物，說明書常常十分詳細。列舉開發這種藥品以來所有曾出現過的副作用，即使幾萬人中只有1個人出現過，也予以標明。如果一種藥物常發生嚴重的副作用，是不能批准上市的。
在臨床工作中，我們也觀察到許多長時間服藥的患者並未出現副作用。近些年來陸續上市多種毒副作用小的新型抗癲癇藥物，醫生會根據患者具體情況，權衡利弊，綜合考慮，盡量既達到控制發作的目的，又能將毒副作用降低至最小。如果因為擔心藥物的副作用而聽任發作頻繁不加治療，這就是因噎廢食了。
中醫中藥能
治療癲癇嗎？
由於研究手段、純化工藝等多方面原因，中草藥還不能發揮抗癲癇作用，仍有待進一步研發。一些不正規的藥廠在中藥里簡單地摻加抗癲癇葯，這種做法不利於中藥的研究和開發，同時給癲癇治療製造了混亂，尤其是重複用藥易導致藥物中毒。
服藥期間為什麼
要定期複診？
一般來說，大多數癲癇患者僅門診定期複診即可，不需住院治療。通過定期複查，醫生要觀察初步選定的藥物效果如何，劑量是否合適，有無毒副作用，還要對患者的心理狀況、學業、生活、生育等問題進行詢問、指導。維持治療期間，癲癇發作控制一定時間後，醫生會指導患者逐漸減少藥量直至停葯。因此，要求患者經常複診，一般半年左右複診一次。
癲癇外科手術
是怎麼回事？
癲癇是由於局部腦皮質過度同步異常放電引起的臨床綜合征。癲癇手術的基本原理就是切除或離斷異常放電的皮質組織（致癇區）。
癲癇外科手術的適應證包括：
繼發性癲癇：由於顱內病變，如腫瘤、血管畸形等引起的癲癇發作，此類癲癇藥物治療不能根治，而且需要長期服藥，因此一旦確診就建議手術治療。
藥物難治性癲癇：在2年的時間內規範使用兩種或兩種以上藥物仍不能控制的癲癇。
癲癇外科治療方法主要包括：
1）切除性手術：病灶切除術、致癇灶切除術、前顳葉切除術和選擇性杏仁核-海馬切除術等；
2）離斷性手術；
3）姑息性手術；
4）立體定向射頻毀損術；
5）神經調控手術：迷走神經刺激術、腦深部電刺激術等。
對於海馬硬化-內側顳葉癲癇患者，手術效果較好，約65%-75%的患者可在術後長達10年仍保持無癲癇發作或僅有輕微的先兆發作。2015年，協和醫院癲癇中心率先在國內開展了前顳葉離斷術。對於該類患者，這種手術方式既可達到控制癲癇發作的效果，又減小了手術創傷及術後各種併發症的風險。此外，協和醫院曾於2011年率先開展了半球離斷術，為半球性癲癇患者提供了外科手術的機會。
手術前，患者要進行頭部核磁、腦電圖、PET/CT、SPECT、腦磁圖等檢查確定導致癲癇發作的致癇腦區，有的複雜病例甚至需要置入顱內電極以進一步明確致癇區域。對於癲癇手術需要有正確的認識：並非所有的癲癇患者都可以手術，藥物治療效果良好患者不需要手術，手術方式根據病情需要而定，並非頭皮切口越小越好，對腦組織的損傷小才最重要。
結節性硬化症
如何治療？
結節性硬化症（TSC）是一種發病率相對較高的神經皮膚綜合征（1/100000 -1/5000），表現為多器官系統損害，包括腦、眼、心臟、肺、肝臟、腎臟和皮膚的良性錯構瘤。該病神經系統的表現除智能障礙、性格和神經心理缺陷等之外，最重要的是難治性癲癇。相關的結構和影像異常包括皮質膠質神經元錯構瘤(也被稱為皮質結節)、灰質異位、室管膜下結節、和室管膜下巨細胞星形細胞瘤（SEGA）。
TSC是機制相對比較清楚的一種遺傳病，呈常染色體顯性遺傳，約90%的患者可以在TSC1和TSC2基因中找到致病突變。該種突變導致mTOR（哺乳動物雷帕黴素靶蛋白）通路異常而致病。由於病因相對清楚，可以考慮應用雷帕黴素衍生物及其他作用於mTOR通路的藥物。
治療上除對症治療（如應用多種藥物聯合抗癲癇）外，還有內外科聯合治療。目前FDA批准的雷帕黴素衍生物依維莫司（商品名Votubia，諾華製藥）適應證包括TSC相關腎血管平滑肌瘤，存在併發症風險且不宜手術的患者，以及SEGA需要干預但又不能進行手術的患者。外科手術主要建議切除SEGA並解除其所致的腦積水，以及對於其它致癇灶的切除或毀損。協和醫院癲癇中心即將啟動TSC專病和多科協作門診，希望可以幫助TSC患者。
TAG:東單九號院 |