黏液膿血便3年余，腹脹1個月，高熱1周
病歷簡介
患者女性，24歲，因「黏液膿血便3年余，腹脹1個月，高熱1周」於2017年12月13日收住北京協和醫院消化內科。
現病史
患者自2014年11月起間斷出現黏液膿血便，每日2～3次，總便量約500～600 ml，伴里急後重，無腹痛、發熱。2015年10月黏液膿血便次增至5～6次/d，伴頭暈、乏力。當地醫院測血紅蛋白（Hb）107 g/L，結腸鏡檢查符合潰瘍性結腸炎（UC）（左半結腸型，活動期），予美沙拉秦口服無效。2016年2月出現臍周及右下腹絞痛，便後減輕，便次增至8～9次/d。外院查Hb 92 g/L（小細胞低色素性貧血），白蛋白（Alb）26 g/L，紅細胞沉降率（ESR）43 mm/h。2017年1月1日收入北京協和醫院消化內科。
入院檢查：Hb 53 g/L，Alb 17 g/L；超敏C-反應蛋白9.88 mg/L，ESR 7 mm/h。便常規示大量白細胞和紅細胞；抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）（-）；EB病毒（EBV） -DNA、巨細胞病毒（CMV）-DNA及結核桿菌T細胞斑點試驗均（-），糞便艱難梭菌毒素、細菌培養、真菌塗片及抗酸染色均（-）。腹部CT小腸三維重建示小腸未見異常。結腸腸壁增厚，結腸袋變淺，直腸、乙狀結腸異常改變，腸系膜血管影增多（梳齒征），考慮炎症性腸病( IBD)可能性大（圖1）。
圖1 腹部CT小腸三維重建（2017年1月）
A增強CT冠狀位重建圖像示橫結腸腸壁毛糙增厚，多發可強化軟組織結節凸向腸腔內（黑色箭頭），腸周可見小血管增粗呈梳狀征，提示病情活動（白色箭頭），降結腸亦可見假息肉樣結節；B增強CT冠狀位重建圖像示升結腸病變，軟組織影阻塞腸腔（箭頭）；C 增強CT軸點陣圖像示乙狀結腸及直腸病變（箭頭）
結腸鏡檢查：進鏡至升結腸，腸腔內多發炎性息肉，息肉之間結腸黏膜缺失；直腸黏膜血管紋理模糊，輕度充血，病變相對較輕（圖2）。
圖2 結腸鏡檢查（2017年1月）
A 進鏡至升結腸，腸腔內多發炎性息肉，息肉之間結腸黏膜缺失；B 直腸黏膜血管紋理模糊，輕度充血
2017年1月19日消化內科查房，認為IBD診斷成立，未定型IBD（IBD-U）可能性較大，建議排除機會性感染後加用糖皮質激素治療。予莫西沙星+甲硝唑治療7 d，體溫降至正常，但腹痛及腹瀉無改善。於1月24日加用潑尼松40 mg×1次/d，便次減至5～6次/d，呈黃色成形便，腹痛好轉，複查Hb、Alb上升。2月8日複查結腸鏡，黏膜炎症較前好轉。2月9日加用硫唑嘌呤50 mg×1次/d 後出院。
出院後因工作勞累病情複發，便次增至7～8次/d，呈黃色稀糊便，臍周及右下腹痛明顯。2017年5月8日再次入院，ESR 23 mm/h，超敏C-反應蛋白30.41 mg/L。血CMV-DNA 800 拷貝/ml。
複查腹部CT小腸三維重建示小腸未見異常，結、直腸影像表現符合UC，結腸肝曲腸壁明顯增厚。
結腸鏡檢查：橫結腸及降結腸多發炎性息肉，結腸肝曲大量炎性息肉阻塞腸腔，該處腸腔狹窄，未能繼續進鏡（圖3）。
圖3 結腸肝曲多發炎性息肉阻塞腸腔，造成腸腔狹窄（2017年5月）
A 白光；B 富士能智能電子分光技術染色；C 靛胭脂染色
病理結果：（橫結腸、降結腸）肉芽組織及結腸黏膜顯急、慢性炎，隱窩結構紊亂，符合IBD表現（圖4）。
圖4 橫結腸、降結腸肉芽組織及結腸黏膜顯急、慢性炎，隱窩結構紊亂，考慮為炎性息肉
A. 低倍鏡（4×）；B. 高倍鏡（10×）
CD8+T細胞及CD38+CD8+T細胞亞群過度激活，CMV-DNA 560 拷貝/ml，考慮活動性CMV感染不除外，入院後停用硫唑嘌呤，加用更昔洛韋後體溫正常，便次減少，一般情況好轉，遂出院。之後患者因工作緊張，未規律隨診。
2017年7月患者出現雙下肢水腫，Alb最低至14.9 g/L，黃色稀便7～10次/d，間斷輸注Alb，Alb可回升至30 g/L。2017年11月出現腹脹、噁心、嘔吐，伴右下腹痛，排氣排便後好轉。2017年12月6日發熱，體溫最高42℃，外院查血常規示白細胞9.03×109/L，Hb 78 g/L，血小板134×109/L。丙氨酸氨基轉移酶 (ALT)和門冬醯胺轉氨酶正常，總膽紅素（TBil） 144.3μmol/L，直接膽紅素（DBil）80.6 μmol/L，Alb 24 g/L；凝血酶原時間（PT）21.3 s，活化部分凝血酶原時間（APTT）58.2 s；自身免疫性肝病抗體（-）；CT示雙側胸腔積液、肝大、重度脂肪肝。外院予甲潑尼龍（12月6日起，60 mg×1次/d×3d +60mg×2次/d×4d）及中藥治療無效，仍高熱。5 d前全身出現出血點。1 d前出現咳嗽、咳黃綠色膿痰，遂第3次轉入我院。發病以來體重下降20 kg。
既往史
既往史、家族史無特殊；停經近1年，碩士畢業，公務員。
入院查體
體溫38.9℃，脈搏142次/min，呼吸24次/min，血壓128/88 mm Hg，指尖血氧飽和度95％。消瘦明顯，體質量指數13.8 kg/m2。神清，急性病容，貧血貌。皮膚鞏膜黃染，全身散在出血點，分布於雙膝關節伸面、雙上肢、雙肩。心律齊，未及異常心音。雙肺聞及濕羅音，雙下肺呼吸音低。全腹壓痛，右下腹為著，無反跳痛，腸鳴音弱，1次/min。雙下肢無水腫。
實驗室檢查
血常規：白細胞10.55×109/L，中性粒細胞百分比89%，Hb 86 g/L，PLT 108×109/L。
血生化：ALT 24 U/L，Alb 24 g/L，鹼性磷酸酶（ALP）51 U/L，谷氨酸轉肽酶（GGT）50 U/L，TBil 121.1 μmol/L，DBil 99.1 μmol/L，血尿素3.84 mmol/L，血肌酐30 μmol/L。
凝血分析：PT 21.0 s，凝血酶原活動度40.9％，纖維蛋白原1.05 g/L，D-二聚體 3.70 mg/L，APTT 109.4 s。
嗜肝病毒篩查：甲型肝炎IgM抗體、乙型肝炎DNA、丙型肝炎RNA、CMV-DNA、EBV -DNA、細小病毒B19抗體均（-）。
自身免疫性肝炎抗體譜均（-）。
治療經過
考慮急性肝損傷合併肺炎，肝衰竭不除外有藥物因素參與。予美羅培南、利奈唑胺經驗性治療，補充血漿並予保肝、利膽等治療。痰液細菌塗片培養：可疑麴黴菌，加用伏立康唑0.2 g× 2次/d 。
2017年12月13日患者咳痰無力，聽診雙肺大量濕羅音，血氣分析（鼻導管吸氧4 L/min）： pH 7.403，二氧化碳分壓40.1 mm Hg，氧分壓50.2 mm Hg，乳酸5.4 mmol/L，碳酸氫根24.5 mmol/L。查體發現腹部膨隆，腸鳴音消失。胸部CT示雙側大量胸腔積液，膈下遊離氣體。當日病情迅速惡化，神志模糊，心率160次/min，血壓80/40 mm Hg，非重複呼吸面罩10 L/min下血氧飽和度 70％～80％。緊急組織多科會診，考慮腸穿孔致急性腹膜炎、循環呼吸衰竭，遂行急診手術。術中進入腹腔後吸出約2000 ml黃色腹水。腹腔鏡下探查見肝下、結腸肝曲周圍大量膿性滲出，廣泛粘連，大網膜散在膿苔；胃小彎側經小網膜囊吸引出大量膿性液體；腹、盆腔大量膿性積液。術中胃鏡探查未見上消化道穿孔徵象，但十二指腸有多發炎性息肉改變。考慮穿孔位於結腸肝曲，行末端迴腸袢式造口及腹腔沖洗、引流。術後在內科ICU予機械通氣、循環支持、血液濾過等治療，美羅培南、卡泊芬凈抗感染，逐漸脫離機械通氣和血管活性藥物。術後第7天轉回消化內科病房。
原發病方面予氫化可的松50 mg×4次/d，實施腸內營養，術後16 d順利拔除盆腔引流管，右上腹引流竇道逐漸癒合。予思美泰、天晴甘美保肝治療，間斷輸注血漿、凝血因子、Alb及丙種球蛋白。2017年12月31日出現感染性休克，考慮導管相關血流感染可能性大，拔除右頸內靜脈導管，予美羅培南、萬古黴素、卡泊芬凈抗感染治療，次日體溫恢復正常。痰細菌培養：鮑曼不動桿菌，僅對替加環素敏感。2018年1月2日停用上述抗生素，改為替加環素。1月3日肝區竇道分泌物回報：奇異變形桿菌、超廣譜β內醯胺酶耐葯肺炎克雷伯桿菌。加用美羅培南，1周後停用。
患者一般狀態弱，嗆咳無力，2018年1月11日8：40 am翻身咳痰後突發意識喪失，心跳呼吸停止，經胸外按壓、氣管插管、腎上腺素推注及電除顫等復甦措施後於9：09 am恢復自主循環，9：13 am呼之睜眼，可遵醫囑移動四肢，但雙側瞳孔對光反射遲鈍，直徑5 mm，再次轉入內科ICU。纖維支氣管鏡下吸出較多黏稠痰液，痰細菌培養回報鮑曼不動桿菌，肺泡灌洗液CMV-DNA 50000 拷貝/ml，EBV-DNA 44000 拷貝/ml。根據藥物敏感試驗結果調整抗生素為頭孢哌酮-舒巴坦、替加環素，1月12日加用更昔洛韋。
1月15日患者轉回消化內科繼續治療。查胰島素樣生長因子1（IGF1）57 ng/ml（正常值參考範圍：116～358 ng/ml），加用小劑量生長激素，一般狀況及營養指標逐漸改善。1月17日超聲檢查發現右側股靜脈血栓，予低分子肝素抗凝治療1周，複查血栓消失。
現患者迴腸造口每天流出約2000～3000 ml液體，氫化可的松減至50 mg×3次/d ，已停用所有抗生素。血常規示白細胞10.55×109/L，中性粒細胞百分比89%，Hb 86 g/L，PLT 108×109/L。血生化示ALT 220 U/L，穀草轉氨酶206 U/L，Alb 30g/L，TBil 184 μmol/L，DBil 140 μmol/L， ALP 782 U/L，GGT 1122 U/L，血尿素 4.32 mmol/L，血肌酐 18 μmol/L。
多學科討論
消化內科
本例為青年女性，慢性病程，以膿血便起病，後期出現腹痛、腹瀉和慢性消耗，影像和內鏡提示瀰漫性結直腸受累，可見典型的炎性假息肉，多次病理活檢符合IBD改變，故考慮IBD診斷成立，其他疾病（如淋巴瘤）可能性小。糖皮質激素和免疫抑製劑治療一度有效，但此次入院前病情急劇惡化。追問病史，患者長期高負荷工作，未能按醫囑隨診治療，是IBD病情反覆的重要原因。本次入院後發現結腸穿孔，並引發急性腹膜炎、多臟器衰竭、院內感染、下肢靜脈血栓等嚴重併發症，同時存在重度營養不良，咳痰無力，因窒息而導致呼吸心跳驟停。經過前一階段多學科協作努力，目前病情逐漸趨於穩定，但再次惡化的風險依然存在。
建議此次重點討論：
（1）IBD後續處理，如是否需要手術治療？
（2）患者存在負氮平衡、肝損害、感染等諸多問題，治療方案（包括生長激素和糖皮質激素）應如何調整？
（3）恢復腸內營養後迴腸造口每天丟失大量液體，遠超普通患者，提示小腸吸收功能受損，其原因是什麼？應如何實施營養支持？
（4）在患者呼吸心跳驟停當天，肺泡灌洗液的CMV-DNA、EBV-DNA均一過性升高，有無可能是猝死對機體免疫系統造成打擊，從而導致病毒的局部激活？患者目前是否需要抗病毒治療？
基本外科
由於患者一般狀況極差，急診手術秉承「損傷最小化（damage control）」的原則，僅做了迴腸造口和腹腔沖洗及引流，未能徹底探查全部消化道。術前影像和內鏡檢查發現結腸肝曲存在大量炎性息肉，引起該處腸腔狹窄，可能導致狹窄口側結腸腔內壓力增高，結合術中所見，推測穿孔可能位於結腸肝曲。穿孔後造成膿液大量積聚於腹膜後。
本例原發病為IBD比較肯定。若為UC且證實小腸完好，必要時可考慮全結直腸切除術，保留未來迴腸代直腸（pouch手術）的可能性。但術中胃鏡探查曾發現十二指腸降部異常，因此需排除IBD-U及克羅恩病（CD）。若為後者，全結直腸切除需十分慎重，因其不能解決小腸病變。對於普通結腸穿孔患者，通常需曠置6～12個月後再實施造口還納。本例病情危重、一般狀況極差，加之原發病尚未得到控制，還納造口的可行性和時機目前不能確定。
因此，建議繼續保守治療，保留未來還納造口的可能性。總之，無論是全結直腸切除術或造口還納，現階段時機均不成熟。目前重點應是支持治療，並對原發病作深入細緻的評估。
內分泌科
消化內科適時應用生長激素後，糾正了患者負氮平衡並使一般情況得以改善，取得良好效果。
生長激素目前在臨床主要應用於兩個領域：
（1）兒童替代治療，即生長激素缺乏（矮小症）。
（2）成人治療。美國食品藥品監督管理局批准的成人生長激素治療適應證包括：長期營養不良、腸瘺、短腸綜合征、重症感染、呼吸衰竭、成人生長激素缺乏等，尤其適用於IGF1水平很低的患者。在IBD患者中也可嘗試生長激素治療，以促進黏膜癒合、減輕炎性反應和抗纖維化等。
本例患者存在嚴重營養不良、少肌症、反覆感染，IGF1低於正常，應用生長激素的指征明確。治療期間應注意監測IGF1水平，將其維持在正常範圍內。活動期惡性腫瘤是生長激素最主要的禁忌證，本例目前並無惡性腫瘤證據。另外鈣磷代謝問題也值得關注。患者小腸功能受損，鈣、磷吸收減少，且長期卧床、缺乏鍛煉，骨質疏鬆風險很高。建議監測血維生素D和甲狀旁腺激素水平，按需補充活性維生素D和鈣劑。
腸外腸內營養科
本患者體質量指數13.8 kg/m2，為重度營養不良，且新近接受手術治療，多臟器功能不全，營養風險極高。現階段腸內營養（EN）不能滿足代謝和治療需要，應聯合應用腸外營養（PN）；但患者肝損傷嚴重，PN若使用脂肪乳可能加重肝內膽汁淤積。同時發現給予EN後，迴腸造口流出量過多。
針對這些問題建議如下：
（1）低脂飲食，少食多餐，以糊狀或固體食物為主。目的是減少消化液分泌，增加食糜在腸道停留的時間。脂肪是消化液分泌強有力的刺激因素。若飲食中脂肪含量較高，易造成消化液大量丟失，影響內環境穩定。
（2）患者病情危重，小腸吸收功能較差，建議緩慢、穩步增加EN餵養速度，甚至可從10～20 ml/h的低速起始。餵養途徑首選鼻飼。
（3）營養製劑選擇上，普通患者一般首選複合製劑，但對於吸收不良的患者，素膳（短肽、氨基酸）可能效果更好。我院目前可選用的短肽製劑是百普力，其脂肪含量較低，但滲透壓相對較高，易引起腹瀉，必要時可稀釋後鼻飼。在常規EN餵養基礎上，可嘗試攝入少量較濃稠的半固體或固體食物。
在實施PN過程中需警惕膽汁淤積加重，適當減少靜脈脂肪輸注，並補充多種維生素和微量元素。視病情需要隨時調整EN和PN的能量密度。整體來看，營養不良是本例的突出問題，也是關係到臨床轉歸的關鍵因素。
呼吸內科
2017年12月14日胸部CT主要表現為雙側胸腔積液伴雙下肺膨脹不全，右上肺不張；縱膈窗可見肝臟明顯增大，瀰漫性密度減低。12月29日胸部CT示雙側胸腔積液大部吸收，右上肺及雙下肺不張明顯改善。患者曾於內科ICU行纖維支氣管鏡，發現各肺葉支氣管均通暢，未見異物或新生物堵塞，故考慮肺不張的性質為非堵塞性，很可能繼發於雙側胸腔積液壓迫、急性腹膜炎及肝臟病變所致膈肌抬高。
感染方面，患者先後兩次接受氣管插管和機械通氣，多次痰細菌培養（+），但真菌或病毒機會性感染目前證據不足。
真菌方面，僅在腸穿孔當天的1次痰塗片發現大量菌絲，但後續真菌檢查均（-），影像學檢查未見真菌性肺炎（團片或空洞影）或CMV肺炎（雙下肺及外周分布的肺泡炎）的典型徵象，故可能性小。
患者反覆檢測血CMV-DNA、EBV-DNA均低於正常值下限，僅纖維支氣管鏡下小灌洗標本報告CMV-DNA、EBV-DNA高滴度（+）1次。由於支氣管灌洗液受多種因素影響，無法確定CMV、EBV參考值範圍，故該證據臨床意義較弱。當然，本患者一般狀況差、重度營養不良、應用糖皮質激素、長期卧床，為醫院獲得性肺炎的高危人群，應密切觀察，監測病原學和肺部影像變化。
因本例患者咳痰無力，故窒息風險很高。呼吸方面值得關注的問題包括：
（1）加強營養支持，以提高痰液清除能力及機體免疫力，從根本上降低感染風險；
（2）在鼻飼過程中，應適當抬高床頭，預防誤吸；
（3）為防止胃酸吸入引起機化性肺炎，必要時可加用抑酸治療；
（4）可考慮給予泛福舒（8種細菌溶解產物），以提高下呼吸道防禦感染的能力。
感染內科
CMV感染可分為CMV血症及CMV病兩種情況。前者是指血液中檢測到CMV-DNA異常升高，後者是指CMV活躍複製並造成器官損害。目前我院CMV-DNA正常值上限為500 拷貝/ml。本患者在2017年5月檢測血CMV-DNA為800 拷貝/ml，證實存在CMV血症，結合當時CD8+T細胞異常激活，且抗CMV治療後病情好轉，故CMV腸病的可能性是存在的。患者此次入院前出現急性肝功能衰竭，除了藥物因素外，應高度懷疑CMV是否也參與了肝損傷。應複查血淋巴細胞計數，以定量評估細胞免疫功能。若CD4+T細胞絕對值
普通內科
患者體重過低，目前激素劑量約相當於潑尼松1 mg/kg。一方面，原發病IBD仍有活動，有使用激素的必要性。另一方面，現階段激素禁忌證並不明顯——肺部感染已基本控制，CMV暫時無活躍複製。考慮到激素已用較長時間，減量過快可能會打亂疾病的平衡狀態，建議逐步減少激素用量，同時警惕其副作用。應完善T淋巴細胞計數並密切監測CMV和EBV水平，若存在CMV或EBV感染所致淋巴細胞異常激活，應減量激素並積極抗病毒治療。
最終診斷
IBD（UC可能性大）。
治療及轉歸
氫化可的鬆緩慢減量至75 mg×1次/d，無發熱、腹痛等新發癥狀，迴腸造口流出液白細胞、紅細胞及潛血（-）。複查胃鏡示十二指腸球後可見潰瘍癒合，降部原有多發息肉消失（圖5）。腸道超聲檢查示升結腸、橫結腸及降結腸節段性病變，結腸肝曲-腹壁瘺形成，小腸未見明顯異常。
圖5 胃鏡示食管、胃底、胃體黏膜光整，未見潰瘍及腫物，十二指腸球後潰瘍已癒合（2018年2月）
A 十二指腸球部未見異常；B 十二指腸球後可見1處0.5 cm×0.5cm潰瘍，已癒合，底部可見薄白苔和新生上皮；C 十二指腸降部未見異常
過渡至經口進食糊狀/固體食物，隨進食量增加迴腸造口液由2000 ml/d3000 ml/d，伴血淋巴細胞計數下降至0.26×109/L，Alb下降至30g/L。造口液常規檢查：大量脂肪滴。推測可能為結腸穿孔致腹膜後粘連，引起淋巴迴流障礙和小腸淋巴管擴張，進而造成吸收不良和蛋白丟失。遂改用中鏈甘油三酯飲食。監測造口流出液量減至約2000 ml/d，血淋巴細胞計數、Alb恢復至正常。監測IGF1升至正常水平後暫停生長激素，繼續藥物保肝治療。
通過營養支持，患者一般狀態較入院時改善，體重從35 kg增至40 kg，體力明顯恢復，可短時間床旁活動。2018年3月27日查血白細胞 11.5×109/L，中性粒細胞百分比79.8%，淋巴細胞百分比12.6%，Hb 122 g/L，PLT 291×109/L。ALT 64 U/L，穀草轉氨酶109 U/L，TBil 74 mmol/L，DBil 54 mmol/L，Alb 37 g/L，ALP 445 U/L，GGT 749 U/L。轉入當地醫院康復治療，近3～6個月無手術計劃。
討論
本例為青年女性，以黏液膿血便起病，影像學和內鏡檢查證實病變主要位於結腸，小腸無明確受累。病理符合IBD特徵，激素治療有效，考慮IBD診斷明確。分型方面，患者有UC的若干特點，但有自髮結腸穿孔、直腸病變較輕，與典型UC不符，故診斷曾考慮為IBD-U。IBD-U是指符合IBD診斷但根據臨床表現、影像學檢查、內鏡和活檢不能區分UC和CD，約佔IBD的10%～15%。依據我國2012年IBD共識意見，對結腸IBD一時難以區分UC與CD者，即僅有結腸病變但內鏡和活檢無法鑒別UC或CD者，臨床可診斷為IBD-U。其臨床表現與UC相似，主要為發熱、腹痛、腹瀉、黏液血便等，但具有發病年齡更小、病變範圍更廣、臨床病情更重、手術風險更高等特點。
但根據本例後期隨訪結果，考慮修正診斷為UC更妥。胃鏡隨訪示十二指腸黏膜基本恢復正常。根據文獻，上消化道受累包括十二指腸炎症和潰瘍也可見於部分UC患者，因此患者病初的十二指腸受累也可用UC解釋。本患者另一個與常見IBD（尤其是UC）不符的特點是，慢性消耗癥狀比較突出，而炎症反應相對較輕。這可能與患者的疾病進程有關：病初曾以急性炎症反應為突出表現，激素治療有效；後期以慢性消耗癥狀為主，與患者進食減少、工作勞累及治療不正規有關。研究發現UC患者進入慢性期之後，結腸黏膜活動性炎症雖減輕，但受腸道菌群改變和炎症因子影響，全身可呈慢性消耗改變。
除營養不良、感染、多臟器功能不全外，肝功能損害為另一診治難點。肝臟和膽道疾病是IBD患者常見的腸外表現，約30%的IBD患者合併有肝功能檢測異常。IBD患者出現肝膽異常的病因包括：
（1）脂肪肝：患者肝臟腫大、密度減低，考慮脂肪肝診斷明確。文獻報道約30%的IBD患者合併脂肪肝。其機制可能為IBD導致營養不良，極低密度脂蛋白的合成或分泌減少，造成遊離脂肪酸肝臟輸出減少，使甘油三酯在肝臟中過度蓄積，從而造成脂肪氧化和肝細胞氧化損傷。隨著營養狀況改善，本患者肝功能逐漸恢復，也從側面支持了這一點。
（2）藥物性肝損害：多種治療IBD的免疫抑製劑均可引起肝損害，如硫唑嘌呤、柳氮磺胺吡啶、甲氨蝶呤和腫瘤壞死因子α抑製劑等。但本患者肝功能升高前未調整藥物治療，且入院後停用免疫製劑後轉氨酶、膽紅素仍持續升高，考慮該可能性小。
（3）原發性膽汁性肝硬化（PBC）：UC患者中合併PBC的概率約為普通人群的30倍，為UC腸道外受累的最常見表現之一。但本患者起病初期ALP正常，以膽紅素升高為主要表現；自身免疫性肝炎抗體譜均（-）；後期出現轉氨酶、膽管酶顯著升高。臨床表現和治療轉歸均不符合PBC。確診或排除自身免疫性肝病的金標準是肝穿刺活檢，但患者無法耐受該檢查。綜上所述，本患者的肝臟損傷考慮脂肪變性可能性大，藥物性肝損傷可能參與其中；合併PBC可能性小。因此在治療上，主要以營養支持、促進肝功能恢復為治療目標。
專家點評
消化內科方秀才教授
本患者病情危重、錯綜複雜，治療難度很大。通過多學科討論使得當前病情和後續治療的思路更加清晰，有一些經驗值得總結。
首先，在治療過程中要注意抓住病情主要矛盾，及時調整和切換治療重心。患者本次入院初期主要矛盾是結腸穿孔、感染性休克、多臟器功能衰竭，隨後還發生呼吸心跳驟停。因此，前一階段的治療目標在於搶救生命，維護臟器功能。現階段，營養狀況過差成為制約病情好轉的關鍵因素，治療重點應放在改善營養狀況和促進腸道功能恢復。這裡說的腸道功能，既包括營養吸收功能，也包括腸道免疫功能及患者肝損傷對消化功能的影響。對於消化疾病特別是危重患者，一定要高度重視營養問題。患者起病初期即合併嚴重的低蛋白血症和貧血，隨著病情加重出現極度消瘦，加之聯合使用激素和免疫抑製劑，引發了嚴重感染和多器官功能衰竭。因此，當前一定要積極改善營養狀況。預計在患者整體情況改善後，治療重心可能是爭取外科手術、改善長期生活質量。所以，在不同病情階段要注意把握醫療重點。
第二，在治療過程中，要學會把握治療平衡點，充分權衡利弊。例如，本例急性肝功能衰竭，免疫力低下，在「肝功能損害和必須使用多種藥物」、「肝內膽汁淤積和靜脈營養」、「病毒感染和糖皮質激素使用」等因素之間應通盤考慮，合理取捨。
最後，我們眼中不能只有「疾病」而沒有「患者」，每一位患者都是特殊的個體，需要深入細緻地考察其家庭、生活、工作、性格、情緒等因素與疾病之間的交互作用。本例因種種原因未能堅持在門診隨診，致使在很長一段時間裡原發病未能得到恰當控制，造成病情嚴重惡化。建議患者今後應合理平衡生活和工作，改進不適當的健康觀念和就醫行為。
參考文獻略
作者：
蔣子涵1，胡莎莎2，於鵬3，顧鋒4，康軍仁5，侯小萌6，許文兵6，呂瑋7，曾學軍8，朱麗明9，方秀才9，吳東9
來源：
北京協和醫院1保健國際醫療部2內科3外科4內分泌科5腸外腸內營養科6呼吸內科7感染內科8普通內科9消化內科
本文轉載自《協和醫學雜誌》微信公眾號：
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