成人世界裡的小精靈
小矮人在童話故事裡給賦予了「善良、真誠、正直」這樣的人物性格,事實上,在我們的社會中,也存在這樣一群正直而善良的迷你人群。
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研究人員在弗洛勒斯島上新發現了比「霍比特人」年代更久遠的古人類骨骼化石,可追溯至大約70萬年前。從考古證據推測,這些古人類的體型甚至比「霍比特人」還要矮小。
最著名的侏儒
拇指湯姆將軍(即查爾斯·S.史崔頓)(上圖)是1838年由身高正常的父母所生下的孩子。
雲南的小矮人王國
除了在遠古時代發現的古人類骨骼化石證明古人類的體型甚至比「霍比特人」還要矮小外,也有相當一部分小矮人是由於疾病所致。
侏儒症是由於多種原因導致的生長激素分泌不足而致身體發育遲緩。侏儒症病因可歸咎於先天因素和後天因素兩個方面。
先天性侏儒根據病情的不同,可以分為以下幾類:軟骨營養不良、先天性愚型、家族性矮小體型等等。後天多與藥物、營養不良有關。
這類人群的的主要外在表現為:
凡身高低於同一種族、同一年齡、同一性別的小兒的標準身高的30%以上,或成年人身高在120厘米以下者,稱為侏儒症或矮小體型。侏儒症有多重類型,但癥狀類似,多表現為身材矮小,生長遲緩,童年面貌,成年後有"老小孩"早衰形貌。但像家族性矮小體型者智力與常人無異。
引起這個疾病的原因一般有以下幾個:
1、骨骼系統疾病如軟骨營養不良和抗維生素D性佝僂病。
2、染色體異常如先天性愚型(21一三體綜合征),貓叫綜合症(5號染色體短臂缺失)和先天性卵巢發育不良症。
3、先天性酶的代謝缺陷如粘多糖病和肝糖原累積症。
4、內分泌障礙如垂體性侏儒症,甲狀腺功能減退(克汀病)。
5、腎臟疾病如腎小管性酸中毒和范可尼綜合征等。
6、家族性矮小症和原發性侏儒症,體質性生長發有延緩或青春期延遲。
7、長期大劑量的腎上腺皮質激素的應用。
不同病因引起的癥狀也會有所差異:
一、垂體性侏儒
垂體性侏儒為內分泌性侏儒。由於先天的(原發的)或後天的(繼發的)原因,垂體前葉功能減退,生長激素分泌不足,阻礙身體生長與發 育。垂體性侏儒的主要臨床表現有:
1、生長遲緩,無青春發動期,成年後有"老小孩"早衰形貌;
2、身體矮小,但軀幹、四肢和頭部比例對稱;
3、骨骺發育遲緩,骨齡低於其實際年齡;
4、性器官發育不良,第二性徵不發育;
二、克汀病
克汀病又稱呆小病,其甲狀腺功能減退系發生於胎兒或嬰兒期。甲狀腺激素與骨的成熟有密切關係。如果兒童時期甲狀腺能低下時,軟骨的骨化與牙齒的生長受阻,各長骨骨化中心出現的時間顯著推遲,影響骨路的發育和成熟,從而導致身材矮小。克汀病主要表現為:
1、臉部外型發育受阻,嬰兒面容,舌大常伸口外;
2、股骨、脛骨等主要長骨發育障礙,因而身體比例呈下半身短,上半身長;
3、性發育較遲,或不受影響;
4、智能低下。
三、軟骨發育障礙
本病由於軟骨生長能力很弱,骨路縱長發育遲緩,形成嚴重矮小畸形,有家族遺傳性,不屬內分泌性。臨床表現特點有:
1、軀幹骨長度往往正常,而四肢明顯短小, 下半身顯著比上半身短;
2、脊柱前凸,腹部前挺,臀部後蹶,手指粗短;
3、智力發育正常;
4、性器官正常,有生殖能力。
四、卵巢發育不全症
卵巢發育不全症是一種女性先天性遺傳缺陷症。患者卵巢發育不全,伴有侏儒症。其特點是:
1、越接近青春期生長發育越遲緩;
2、生殖器官發育不全,原發性閉經;
3、身體矮胖,有盾甲狀胸。
矮小王國里的煩惱。
相對於矮小人群所面臨的生活不便,對於她們來說:更大的傷害來自於社會歧視的眼光以及不理解。侏儒人喬納森?諾威克(Jonathan Novick)最近用隱藏的攝像機拍下一段視頻,以第一人稱視角展示了一個侏儒人在紐約的生活常態。視頻中的路人看到喬納森有的偷偷拍照,有的直接出口奚落。
用視頻中的一句話:「下次當你看到一個和你不同的人,請想像一下他們的生活,想像他們生活中的掙扎,而你想成為他們生活中的怎樣一部分?下一次,當你再遇到一個侏儒症患者,可以叫他們小個子 ,但請不要再歧視性地叫他們 侏儒 。」
【參考文獻】
《基礎醫學》
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