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先天性肺葉過度充氣性肺氣腫常見原因

先天性肺葉過度充氣性肺氣腫,就是先天性大葉性肺氣腫(CLE),屬於少見型先天性肺氣腫,發病率為2萬分之一或3萬分之一。新生兒主要表現為呼吸困難,先天性肺葉過度充氣性肺氣腫,因有的為單一肺葉過度充氣性肺氣腫,有的為多肺葉過度充氣性肺氣腫,所以呼吸困難的程度不同。

肺泡擴張肺葉過度充氣性肺氣腫

現在都進行產檢,大約在懷孕19周,有先天性肺葉過度充氣性肺氣腫的胎兒,檢查時超聲分辨等有異常顯現,通常表現為高於正常肺組織的高回聲團,肺泡發育異常。此種情況下,當胎兒出生後肺部通氣後,會肺泡擴張,泡內液體量增加而形成肺泡過度充氣性肺氣腫。並且有的為肺泡過多性肺葉過度充氣性肺氣腫。

關於肺泡的發育,胎兒出生時一般僅為成人肺泡數量的一半,出生後會繼續發育,大約在8歲左右,肺泡發育才告結束。此時肺泡數量會達到3~6億個,面積可達50~100㎡。而一個人維持正常的健康體魄和生活、工作,只用1/7的肺就可以滿足。所以人們手術切除肺部部分病變部位後仍然可以正常生活。

先天性支氣管阻塞性肺氣腫

有的先天性肺葉過度充氣性肺氣腫,為支氣管軟骨發育不良,使氣體滯留、黏膜增殖和反折,導致支氣管內阻塞、外部壓迫和感染,進而形肺氣腫。雖然先天性肺葉充氣性肺氣腫沒有先天性肺不發育等先天性肺發育異常那麼嚴重,可以進行救治,但還是在產檢中多留意,一旦發現,應採取一些措施防患於未然。

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