硬皮病對內臟都有什麼損害，要注意哪幾個方面

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硬皮病現稱系統性硬化症。顧名思義，就是皮膚變硬的疾病。皮膚的改變是系統性硬化症的標誌性癥狀。但病變程度差別很大，輕者僅有局部皮膚的硬化和鈣化，嚴重者可出現全身廣泛性皮膚硬化增厚。典型的皮膚損害依次經歷腫脹期、浸潤期和萎縮期三個階段。病變呈對稱性，病變多由手指逐漸向近端擴展，病變皮膚與正常皮膚的界限不清。

由於硬皮病是因血管和結締組織硬化、小血管增生、管腔堵塞引起的自身免疫病，因此它可造成全身性的損害，除皮膚、關節損害外，內臟損害主要見以下幾方面：

(1)胃腸道損害

主要為胸骨後燒灼痛、反酸及吞咽食物後的哽噎感等。胃腸道的這些非特異性表現常常不會引起患者的重視，尤其是在疾病早期。當發展至晚期，患者可出現全胃腸道功能減低的表現如腹脹、間歇性腹瀉、便秘等。

(2)肺損害

主要表現為胸膜炎、胸腔積液、肺動脈高壓、肺間質纖維化及限制性肺病等。患者常見咳嗽、氣短、運動後呼吸困難等癥狀。在疾病早期，這些表現並不明顯，胸部X線和肺功能檢查有助於診斷及了解病情。

(3)心臟損害

心臟損害較為常見，可以出現心包、心肌或心臟傳導系統的病變。肺部損害造成的肺動脈高壓也可加重心臟的病變，在疾病晚期可出現心力衰竭。常見臨床表現有心包積液、心肌受損、心率失常等。其中心包積液較常見，但往往沒有明顯癥狀，病情發展較為緩慢，超聲心動圖可明確診斷。

(4)腎臟損害

腎臟損害較為普通，是硬皮病的主要死亡原因之一，提示預後不佳，故應引起早期重視。早期的腎損害表現為輕度的蛋白尿或鏡下血尿，逐漸發展可業引起腎功能不全。部分病人可出現急性腎衰竭、少尿或無尿(臨床上稱硬皮病腎危象)，或急驟進展的惡性高血壓，可有頭痛、視物模糊、噁心、嘔吐等表現。

(5)其他的臟器損害

系統性硬化還可引起其他系統損害，如神經系統的周圍神經病、三叉神經痛;肝臟並發的膽汁性肝硬化、鈣化;部分患者出現抗甲狀腺抗體，可伴有甲狀腺功能低下等。

總之，系統性硬化是一種累及全身多系統的自身免疫病，臨床上可出現多系統損害，因此，對出現的相應癥狀應引起早期重視。

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