Bone：成骨不全症非I型膠原生物標誌物的改變

導語：I型膠原的突變誘導ECM的廣泛改變，並且OI的多種臨床表現反映了ECM生物學的廣泛破壞。

來源：梅斯醫學

成骨不全症是由I型膠原的合成或加工異常引起的罕見的結締組織疾病。I型膠原蛋白是最豐富的膠原蛋白，幾乎在所有結締組織中都有表達。鑒於I型膠原蛋白與基於細胞外基質（ECM）的其他膠原蛋白相互作用，我們假設OI中I型膠原蛋白的變化將導致其他膠原蛋白類型的體內平衡的擾動。

我們測量了輕度（I型）和中度至重度（III / IV型）OI患者的幾種非I型膠原的血清生物標誌物。結果顯示，與對照組相比，中度至重度OI患者的膠原蛋白III（ProC3）合成標誌物的平均水平較高（P = 0.02），膠原蛋白V（ProC5）的水平略有提高但並不明顯（P = 0.07）。IV型（C4M2）（P = 0.04）和VI型（C6M）（P = 0.003）膠原的降解標記物也更高。在每種情況下，趨勢測試表明中度至重度OI的水平較高，輕度OI中等，對照組中最低（P = 0.06-0.002）。

這些變化支持這樣的假設：I型膠原的突變誘導ECM的廣泛改變，並且OI的多種臨床表現反映了ECM生物學的廣泛破壞。

原始出處：

Nicol L, Morar P2, et al.,Alterations in non-type I collagen biomarkers in osteogenesis imperfecta. Bone. 2018 Oct 2. pii: S8756-3282(18)30364-8. doi: 10.1016/j.bone.2018.09.024.

本文系梅斯醫學（MedSci）原創編譯整理，轉載需授權！

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