從 9月中旬到10月初，對於周口市扶溝縣的張小芳（化名）來說絕對是種煎熬，她日思夜盼的雙胞胎女兒終於出生，然而卻突發異常，一對新生兒寶貝形似燙傷，讓一家人措手不及。

所幸，近日，在河南省兒童醫院經過救治，孩子病情好轉出院，連日來縈繞在一家人心頭的陰霾終於散開。

孩子並非燙傷，原來是得了罕見基因病

9月中旬，張小芳生下了日思夜盼的雙胞胎女兒，等候在產房外的家人也都喜出望外。

可是，當接生大夫把兩個孩子抱到她眼前時，她不禁倒抽一口涼氣，兩個孩子像是被開水燙過似的，身上是大面積的皮膚剝脫，還可以看見鮮紅色的糜爛面。

到底是怎麼回事兒？

一家人頓時陷入了巨大的恐慌中。

當家人情緒穩定之後，果斷地撥打了河南省兒童醫院的急救電話。

在河南省兒童醫院新生兒重症監護室，孩子的病得到初步確診——大皰性表皮鬆解症，是一種罕見基因病。

新生兒疾病診療中心主任康文清、主治醫生郭靜以及科室醫護人員，全力救治兩個可憐的孩子。

為了保證孩子治療更加精準，皮膚科負責人張嫦娥給兩個孩子再次會診，證實了康文清主任的診斷。

由於皮膚破損，容易丟失大量水分，並繼發細菌感染，兩個孩子入院後立即住進了帶有濕度的多功能暖箱，並獲得特別看護。

NICU的408個小時，悉心守護「蝴蝶寶貝」

大皰性表皮鬆解症患兒又被稱為「蝴蝶寶貝」， 不是因為像蝴蝶一樣千姿百態，而是因為他們的皮膚像蝴蝶翅膀一樣脆弱，只要輕輕一碰，皮膚表層就會形成水皰，損傷脫落，這種每時每刻都在發生的痛苦是慘烈的，孩子會因為疼痛而大哭。

NICU的醫護人員深知這一點，他們在治療護理操作中，時刻謹記、悉心護理，像守護著脆弱的幼苗。每天，她們需要想辦法保持創面乾燥，用烤燈照射，進行抗感染治療，皮膚破損處塗抹康復新液、莫匹羅星及表皮生長因子等，住院期間，避免了因護理操作而導致孩子皮膚形成水皰的情況發生。

慢慢的，孩子們的傷口乾燥了，也沒有出現繼發感染。在入住NICU半個多月後，一對千金終於順利出院，一家人首次團聚了。

科普小常識

大皰性表皮鬆解症是一組少見的多基因遺傳性水皰樣皮膚疾病，發病率為2/10萬活產兒，一般分為三型：單純型、營養不良型和交界型。其主要特徵為皮膚受壓或摩擦後即可引起大皰，被歸於機械性大皰病，皮損易發生在受外力影響的部位，如四肢關節等處。臨床表現變異性大，內臟器官可受累。

傷口修復後可遺留皮膚損害和結痂。家長需要精心護理，給患兒穿寬鬆棉質衣服，保持皮膚清潔，避免外傷、摩擦、受熱，保護創面，防止繼發感染，給予營養支持。局部用鹼性成纖維細胞生長因子促進表皮生長，如有異常情況及時就診。

（孫晶晶 / 文 ）（免責聲明：本圖文如涉及版權問題，請聯繫小編及時刪除。）

喜歡這篇文章嗎？立刻分享出去讓更多人知道吧！