開扒腫瘤急症，細說上腔靜脈綜合征

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深度剖析上腔靜脈綜合征~

作者丨Cloudy

來源丨醫學界腫瘤頻道

大家好，我是熱愛精神食糧的界哥，今天界哥繼續給大家扒一扒常見的腫瘤急症，這次咱梳理下上腔靜脈綜合征（superior vena cava syndrome，SVCS）。

今天中午飯點的時候給隔壁老王念叨了兩句，老王沒回過神，還以為是種吃的，我真是一臉滑稽加手動再見。

好吧，閑話少敘，咱們開始吧。

一

什麼是上腔靜脈綜合征？

上腔靜脈綜合征又稱上腔靜脈阻塞綜合征或縱隔綜合征，是上腔靜脈或其周圍病變引起上腔靜脈完全或不完全性阻塞，導致經上腔靜脈迴流到右心房的血液部分或全部受阻，從而表現為上肢、頸和顏面部瘀血水腫，以及上半身淺表靜脈曲張的一組臨床癥狀。

90%以上的上腔靜脈綜合征的發生於腫瘤有關，其臨床表現可以是急性或亞急性。上腔靜脈綜合征的嚴重程度取決於基礎疾病、阻塞的速度、是否伴血栓形成、阻塞的部位和側支循環是否充分。

二

上腔靜脈綜合征的病因有哪些？

（1）腫瘤相關的病因

（2）非腫瘤相關的相關病因

多由良性病變引起，這部分的患者比例約佔5%。可見於：

• 感染性疾病——梅毒、結核和組織胞漿菌病

• 中心靜脈導管血栓及其他醫源性因素

• 特發性纖維性縱隔炎

• 充血性心力衰竭

• 甲狀腺腫

三

上腔靜脈綜合征的發病機制與癥狀體征

（1）發病機制

上腔靜脈位於上縱隔右前部，由左、右頭臂靜脈在有第1胸肋結合處後方合成，沿第1～2肋間隙前端後面下行，穿心包至第3胸肋關節高度注入右心房，長約7cm，腔大壁薄容易受壓。其簡要發病機制如下圖所示。

上腔靜脈緩慢進行性阻塞能允許側支循環建立。從頭部到上肢血流急性阻塞則能引發靜脈壓升高的癥狀。

（2）上腔靜脈綜合征的癥狀與體征

臨床上，診斷上腔靜脈綜合征主要基於患者的癥狀和體征，同時也應注意結合患者的發病時間、腫瘤病史、血管介入相關的手術史。對大多數患者而言，上腔靜脈綜合征的進展往往需要數周以上的時間。需要注意的是，隨著側支循環的開放形成，患者的病情也可有自行緩解的情況。

四

用於診斷上腔靜脈綜合征輔助檢查

（1）血清標記物檢查

如β-人絨毛膜促性腺激素（β-HCG）、甲胎蛋白（AFP）、神經元特異性烯醇化酶（NSE）、癌胚抗原（CEA）、鱗狀細胞癌抗原（SCC）、乳酸脫氫酶（LDH）。

（2）影像學檢查

（3）組織/細胞學檢查

五

上腔靜脈綜合征治療

上腔靜脈綜合征在治療之前都行診斷性的檢查，明確其腫瘤病理類型。治療策略的選擇取決於診斷和癥狀的進展情況，治療方式包括一般支持治療、放療、化療、手術和支架置入等。

（1）支持治療

• 一般處理措施：卧床休息，抬高床頭，吸氧，避免上肢（尤其是右上肢）靜脈輸液，宜選用下肢小靜脈給葯。

• 藥物治療：利尿劑，小劑量糖皮質激素。

（2）放射治療

放射治療對大多數惡性病所致的上腔靜脈綜合征有效，能使70%~90%的患者癥狀緩解，僅10%~15%的患者放療無效。在對化療不太敏感的非小細胞肺癌或腫瘤中，70%的患者放療有效緩解癥狀。

大多數患者在放療後72小時癥狀能得到改善，癥狀的改善主要與化療後腫瘤的縮小及側支循環的開放有關。

局部放療的放射野應包括原發灶、整個縱隔區及兩鎖骨上區，要將上腔靜脈包括在照射野內。

放療的總劑量應根據患者具體情況進行個體化制定。治療中，放療劑量分割很重要，為使腫瘤迅速縮小以緩解癥狀，通常首先給予幾次高劑量分割（3~4Gy）。

上腔靜脈綜合征緩解後，後續的放療劑量、放療位置可據具體情況再進行調整。

（3）化療

化療適用於對化療敏感的腫瘤（小細胞肺癌、生殖細胞腫瘤、淋巴瘤），能快速緩解休徵和癥狀。80%的非霍奇金淋巴瘤和40%的小細胞肺癌患者的上腔靜脈綜合征在化療後能得到完全緩解。

因此對於化療敏感的小細胞肺癌、惡性淋巴瘤、惡性生殖細胞腫瘤患者，化療可作為首選；對非小細胞肺癌，當壓迫癥狀明顯，卧床困難者也可選用。惡性淋巴瘤化療時同時需注意預防腫瘤溶解綜合征。（不清楚腫瘤溶解綜合征，點這裡的傳送門：腫瘤急症猝不及防！出現腫瘤溶解綜合征該怎麼辦？）

化療的方式：可以單純化療，也可同時或序貫放療。3個療程化療後應重新評價。

如果病變緩解，應繼續給予3個以上療程化療。如果病變穩定或進展，應更換化療方案並/或給予放射治療在非小細胞肺癌中，60%的上腔靜脈綜合征患者化療和/或放療後癥狀緩解，但其中約20%的患者出現上腔靜脈阻塞複發。

對於由於小細胞肺癌引起的上腔靜脈綜合征，2018版CSCO肺癌診治指南推薦如下：

• 臨床癥狀嚴重者：放療+化療（2A類證據）

• 臨床癥狀較輕者：化療+放療（2A類證據）

• 預防性腦放療（2A類證據）

（4）金屬支架置入

支架的放置可以在組織診斷結果出來前進行，因此對於出現嚴重癥狀（如呼吸困難）、需要緊急干預的患者是有效的。一般推薦使用於血栓或放化療不敏感的腫瘤患者。

置入上腔靜脈支架能使95%的患者的癥狀緩解，其中11%的患者可能還會發生上腔靜脈阻塞，但大多數患者能再通。

（5）手術重建

上腔靜脈手術重建或靜脈分流術對選擇性患者緩解癥狀有效。許多技術如隱靜脈頸靜脈分流術或路修復術都有報道。這些技術適用於有嚴重中樞神經系統癥狀、對傳統治療無效的患者。

手術重建對於良性病因所致的阻塞通常有效，對放化療不敏感及不能耐受放療的腫瘤患者可慎重考慮（如胸腺瘤患者）。

（6）抗凝或溶栓治療

尚未確定是否需要抗凝劑或溶栓治療。因為大多數患者對特異性治療有效，因此不常規使用，治療不緩解或進展的患者可以選擇使用。

• 抗凝治療：肝素抗凝對靜脈造影或增強CT發現血栓的患者有益。

• 溶栓治療：纖溶治療對因靜脈置管發生上腔靜脈綜合征的患者有效，對腫瘤侵犯或壓迫縱隔的上腔靜脈綜合征患者無效。纖溶治療必須在癥狀出現後7天內開始。

對於上腔靜脈綜合征伴有血栓形成的患者可合用抗凝/溶栓治療，但需注意引起出血的潛在危險，控制凝血時間和凝血酶原時間延長1.5-2倍。

上腔靜脈綜合征推薦治療流程圖

六

處理上腔靜脈綜合征仍存在的一些問題

1.上腔靜脈綜合征癥狀嚴重程度缺乏標準化的分級標準。

2.對於血栓引起上腔靜脈綜合征（外科操作、中心靜脈導管置入），雖然溶栓製劑對於血管腔內血栓的治療是有效的，但上腔靜脈綜合征患者從短期或長期的抗凝治療中的獲益仍不清楚。

多數專家建議抗凝治療應在溶栓後進行，以防治疾病進展和複發，對於支架植入術後無血栓形成的患者可以使用阿司匹林。但是支持這一推薦的數據是有限的。

3.尚不清楚腦轉移癌是否影響上腔靜脈綜合征的管理控制。

4.尚不清楚上腔靜脈綜合征並發嚴重氣道梗阻患該如何護理。一些專家建議切除腫瘤（完全或不完全切除），以求迅速緩解兩者的癥狀。

5.上腔靜脈綜合征的複發阻塞的最佳處理措施也是有爭議的。這種情況下通常考慮靜脈內支架置入，因為再行放化療獲益有限，並且有毒副作用。但用於引導臨床決策的循證醫學數據目前是有限的。

參考文獻

[1]Wilson L D, Detterbeck F C, Yahalom J. Clinical practice. Superior vena cava syndrome with malignant causes.[J]. N Engl J Med, 2007, 356(18):1862-1869.

[2]ParisA.Kosmidis. 腫瘤急症手冊[M]. 北京大學醫學出版社, 2006.

[3]Lokich J J, Goodman R. Superior Vena Cava Syndrome[J]. Jama the Journal of the American Medical Association, 1975, 231(1):58-61.

[4]Niederhuber J E. Abeloff"s Clinical Oncology (Fifth Edition)[M]. 2013.

[5]原發性肺癌診療指南 2018 版 .

（本文為醫學界腫瘤頻道原創文章，轉載需經授權並標明作者和來源。）

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