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「大師」王林多器官衰竭死亡,這種病快速進展尿毒症,預後極差!

前不久,一名13歲女孩,在當地一所中學上初中,平時住校,很少回家。9月,她發現自己有尿血,腳上出現紅點 ,雖然心裡害怕,但直到一個月後才告訴爸媽,其父母也曾帶她去當地醫院檢查,但未見好轉。

沒想到十幾天後,這位女孩頭暈,全身浮腫,每天只有一次小便,尿量僅50~60 毫升。直到她父母帶孩子來我院就診,此時距離最初發病已過去數個月了 。

經過全方面檢查後發現,各方面檢查的結果非常糟糕,已經尿毒症。腹腔已有積液,還出現肺出血,呼吸困難,嚴重缺氧,80%的腎小球已經硬化,隨時有生命危險。通過激素等各方面治療,已經轉危為安,但需要終生做血透。

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女孩是因血管炎引發尿毒症的,可能很多腎友並不了解,我總結2點疑問回答:

1、血管炎是什麼?

血管炎是一種反覆發作、進行性加重的自身免疫性疾病,因免疫系統紊亂引起,通俗來講,就是自己產生的抗體對自身進行了攻擊產生的疾病;更通俗點,就是保護自己的軍隊開始打起了自己。

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2、血管炎和尿毒症有什麼關係?

血管炎和腎病的發病機制一樣,都是免疫系統紊亂導致的。血管炎可導致腎損害,80% 均在腎臟累積,活動期可表現為血尿蛋白尿,腎功能下降。半數以上可以表現為急進性腎小球腎炎。如果治療不及時,會快速進展至尿毒症。因此,腎內科也是這種疾病主要接診科室。

其次,可使多系統受累—肺、關節肌肉、皮膚、眼、耳、鼻、神經系統等,及多器官出血,預後兇險。

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大家還記得「氣功大師」王林嗎?他於 2017年2月因抗中性粒細胞抗體相關性小血管炎、自身免疫性周圍神經炎,導致多器官功能衰竭,經搶救無效死亡。

包治百病的氣功大師怎麼還會因病致死呢?血管炎不在傳統氣功治療範圍內?

臨床常以糖皮質激素和環磷醯胺聯合治療,療效較好。誘導治療也可採用環磷醯胺靜脈衝擊治療,對重症患者可給予甲潑尼龍衝擊治療、血漿置換和免疫吸附等。

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最後,這些高危人群要警惕血管炎的發生,早期治療非常有效,否則患者可迅速進展至尿毒症,累及肺臟,如果發生呼吸衰竭等其他情況可危及生命。

1、有家族遺傳史;

2、感染,例如鼻腔慢性攜帶金黃色葡萄球菌是血管炎的複發的一個重要危險因素;

3、藥物導致,其中以丙硫氧嘧啶、肼屈嗪、青黴胺報道最多;

4、過敏,如過敏性鼻炎及哮喘等在小血管炎患者中很常見,避免吸入或接觸某些特殊的過敏原或化學物質。

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