海綿寶寶創造者去世：為什麼「漸凍人症」比癌症更可怕？

2018年，還真是喜悲交雜的一年。

我們兒時熟悉的人物，相繼離開這個世界。

無論是《幸運6＋1》主持人李詠，《櫻桃小丸子》作者櫻桃子，還是陪伴我們多年的武俠經典作者金庸。而昨日，《海綿寶寶》創作者斯蒂芬·海倫伯格因「漸凍人症」逝世，享年57歲。

自從去年3月罹患漸凍人症，海倫伯格一直都在與病痛鬥爭。在這接近20年創作，那個我們熟悉的黃色方臉的卡通形象，正等待海倫伯格一起去比基尼海灘抓水母。

比癌症更可怕的疾病，是時候該認識漸凍症這種疾病！

說起漸凍症，也許大家都不陌生。

那位也在今年逝世的宇宙大師----霍金，也是一名漸凍症患者。

所謂的漸凍症，這是一種獲得性、漸進性疾病，支配肌肉運動的神經元會逐漸死亡，肌肉逐漸萎縮，整個人就彷彿像被冰凍似的，患者也逐漸失去運動能力與生活自理能力，直到死亡。

在醫學上，我們又稱之為：「肌肉縮側索硬化」，這是一種罕見病，每10萬就大約有4-6人可能罹患此病，絕大部分都在成年後發病。

這種病之所以可怕，並不在於患者無法運動與最終死亡，而是在整個發病過程中，患者的意識還保持清醒，皮膚感受能力也沒有絲毫退化。

但肌肉逐漸萎縮，無法能做起任何反應，甚至當進食與呼吸肌肉受累時，還無法發出聲音，整個人似乎就像噩夢中的「鬼壓身」。

漸凍症患者能告知到外界觸摸肉體，但卻無法回應，他能清洗聽到你與他對話，但卻無法用肢體與語言來回應。

自己似乎感覺到靈魂與肌肉在逐漸分離，力量逐漸消失，整個人彷彿成了一個僵硬的玩具娃娃。

整個人類依舊無法點亮的黑暗，ALS又會表現哪些癥狀？

ALS最大表現，患者會感覺自己肢體逐漸不怎麼靈活。

在發病初期，患者無意中發現自己手指僵硬，動作並不怎麼靈活，然後漸漸地發現自己沒法單手拿茶杯，沒辦法梳頭，甚至連以往雙手交叉放在後腦勺等這類極其輕鬆的動作都無法逐漸完成。

隨著病情發展，上肢的運動障礙逐漸增多，下肢也開始逐漸擴散，走路、跑步、爬樓梯等這類輕鬆簡單的動作都開始無法進行。

而最後，肌肉萎縮開始到發聲肌肉和呼吸肌肉，患者不僅失去了說話能力，且連基本表情都無法完成，最終只能通過眼動儀來幫助表達。

絕大多數的患者腦部高級認知功能並未受損，但也只能眼睜睜看著自己身體逐漸被基本吞噬，隨後只能困在輪椅上，最終卧床不起，逐漸喪失交流、近食或呼吸，大多數患者會因呼吸衰竭在3-5年去世。

更遺憾的是，目前醫學上尚未發現此病的病因與資料方法，FDA唯一批准用於治療ALS的藥物是谷氨酸阻滯劑利魯唑，但這種藥物最多也只能延長患者3個月性命。

基因研究，讓漸凍人能夠儘早活在溫暖的陽光中

雖說醫學上尚未能發現ALS病因以及治癒方法，但在過去10年里，精確的測序技術能夠讓人類在生物學層面上對疾病有著更深的了解，這些基因研究能夠為漸凍症治療指出方向。

而對於漸凍症患者家庭，自從去年9月開始，唯一經過嚴格臨床試驗，有效延長漸凍症患者生存期的藥物---利魯唑已陸續進入全國16個省市醫保乙類藥物目錄。

這無疑大大降低了患者醫療負擔，對無數患者以及家庭而言，這是一個希望以及福音。

遺傳學與基因組學的快速發展，以及新的生物標記物的開放，可以更好讓ALS研究進入了精準醫療時代。我們也期盼著在不久的將來，患者能夠依據ALS類型分組，接受特定的治療和預防。

也許，海倫伯克並沒有離開，只是去了海底撈菠蘿房，去了自己親手創造的海底世界！

走好，海倫伯克，海綿寶寶和派大星在比基尼海灘等著你！

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