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奪人性命的神經內分泌瘤,你不得不防

我們平常講肺癌、大腸癌、肝癌、乳癌時,你都可以直接知道,這是長在肺、大腸、肝臟、乳房的癌症,只有這些癌症轉移的時候,才會跑往身體他處。

但神經內分泌瘤的概念就不太一樣,神經內分泌瘤可以發生於身體各處,而最常見的地方是肺部、闌尾、小腸、直腸、胰腺。這種瘤我們會稱它為肺部神經內分泌瘤或胰腺神經內分泌瘤。

奪人性命的神經內分泌瘤,你不得不防

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神經內分泌細胞這個名稱代表了這類細胞與神經細胞相似,不僅如此,還具有分泌激素的特性。激素是流動在血液之中的化學物質,控制著很多身體機能,但凡頭髮生長、性衝動、或情緒變動,都與激素有關。你或許曾聽過人說:「你現在激素分泌高低起伏太大,難怪情緒這麼差!口氣這麼沖!」。

當神經內分泌瘤形成後,若分泌了越來越多的某種激素,就會改變患者的身體機能,像是讓患者產生臉部潮紅、氣喘、拉肚子、低血糖等各式各樣的癥狀,這種我們就稱為是功能性的神經內分泌瘤,代表它會釋放大量激素並導致身體出現各種癥狀。而有些神經內分泌細胞病變、形成腫瘤時,沒有分泌過量激素,就被認為是非功能性的神經內分泌瘤。

過去神經內分泌瘤曾被稱為類癌,因為神經內分泌瘤造成的病程比較緩慢、溫和,比起一般看到的癌症來說殺傷力比較小,但目前是以神經內分泌瘤這名稱取代類癌。雖然原本神經內分泌瘤是個少見的腫瘤類型,但在近數十年來,發生率不斷上升,患者年齡層多介於40到60歲之間,部分與家族遺傳有關,同樣是非常值得注意的腫瘤。蘋果前CEO喬布斯、女星奧黛莉赫本、及《少年Pi的奇幻漂流》的印度男星伊凡卡漢都是神經內分泌瘤的患者。

奪人性命的神經內分泌瘤,你不得不防

有些學者認為,神經內分泌瘤發生率升高的原因來自於近年來醫學診斷能力上升,讓醫生能確診更多的患者有此問題。其實神經內分泌瘤的早期癥狀不明顯,主要癥狀和神經內分泌瘤的發生位置與製造激素的種類相關。像是長在腸胃道的神經內分泌瘤可能會帶來腹瀉、肚子痛、或便秘;而長在肺部的神經內分泌瘤會讓患者久咳不愈,出現「休休休」的氣喘呼吸聲。根據統計,最常見的前十大癥狀是:咳嗽、氣喘、慢性腹瀉、反覆性胃潰瘍、低血糖嚴重飢餓感、盜汗、熱潮紅、發熱、心悸及皮膚炎。

然而,並不是只有神經內分泌瘤會造成這些癥狀啊!一個人如果常常拉肚子,或許會先被認為是腸躁症。當他長期皮膚潮紅、發炎,可能被當成濕疹或其他皮膚疾病治療。會導致咳嗽的疾病這麼多,當然更難找到神經內分泌瘤這個元兇。因為不好診斷,所以即使神經內分泌瘤的病程較緩慢、溫和,但會生長過程中轉成惡性,且常在患者被確診時,神經內分泌瘤已經轉移到肝臟了!

也有很多患者被診斷出神經內分泌瘤,並不是自己有什麼癥狀,而是因其他問題(例如闌尾炎)而開刀,取得檢體組織後意外被診斷的。你可能曾聽過,蘋果前CEO喬布斯是因為胰腺癌並肝轉移而死亡,他患的胰腺腫瘤並非一般較常見的胰腺癌,而是胰髒的神經內分泌瘤,那他何時知道患癌的呢?喬布斯是在做全身健康檢查的時候,意外被告知有個胰腺神經內分泌瘤。

講到這裡,可能大家已經覺得有點混亂了。稍微總結一下,神經內分泌瘤雖然生長速度緩慢,但仍有機會轉成惡性腫瘤。我們會根據生長速度,病理組織型態,與臨床表現來分類,看腫瘤是否製造了過多的激素,或轉移到身體其他地方的速度是否很快。肺部的神經內分泌瘤常是小細胞癌,大家可以看不抽煙卻得肺癌!。接著我們再來認識幾個比較常見的神經內分泌瘤。

嗜鉻細胞瘤

闌尾神經內分泌瘤

胰腺的神經內分泌瘤

胰島素瘤

胃泌素瘤

升糖素瘤

VIPomas

體制素瘤

奪人性命的神經內分泌瘤,你不得不防

看到這裡,相信大家一定能知道,在神經內分泌瘤這名稱之下,實在涵蓋了好多小分類啊!要找到神經內分泌瘤並不簡單,要靠抽血、尿液檢查、各種影像檢查等結果懷疑猜測,最終大都需要做到組織切片,才能確診為神經內分泌瘤。至於治療該怎麼作,就與腫瘤在哪,腫瘤侵犯程度(腫瘤分期),患者整體健康狀況有關。一般來說,即使神經內分泌瘤已經轉移,用手術移除原始腫瘤還是可以減少癥狀的嚴重程度。如果腫瘤無法全部用手術清除,還有靶向治療、化學治療等方式可以輔助。若神經內分泌瘤只在局部、尚未轉移的話,預後較好,已經轉移他處的較為棘手。

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