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慢性粒細胞性白血病有何癥狀,是如何分型的

慢性白血病在小兒時期較少,約佔兒童白血病的3%~5%,其中主要為慢性粒細胞白血病。CML在嬰兒時期的臨床表現與成人CML有顯著差別,故一般將小兒CML分為幼年型和成人型。這兩型的癥狀表現大有不同,常表現如下。

慢性粒細胞性白血病有何癥狀,是如何分型的

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1.幼年型慢性粒細胞白血病

此型幾乎皆發生在5歲以下兒童,尤以2歲以下的嬰幼兒多見。男性發病多於女性。可發生於家族性神經纖維瘤,生殖泌尿系畸形或智力低下的患兒。

起病可急或緩,常以呼吸道癥狀為主訴。多見面部斑丘疹或濕疹樣皮疹,甚至為化膿性皮疹,亦可見皮膚咖啡斑,皮膚癥狀可出現於白血病細胞浸潤前數月。淋巴結腫大,甚至為化膿性。進行性肝脾腫大。由於血小板減少而繼發出血亦非罕見。

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血清和尿中溶菌酶增高。HbF增高。骨髓粒:紅為3~5:1。粒系和單核系增生旺盛,可見紅系增生異常。原始粒細胞在20%以下。巨核細胞減少。體外骨髓細胞培養以單核細胞為主。

由於JCML常有發燒、肝脾腫大、中度貧血、白細胞增多,需與感染所致的類白血病反應鑒別。還應與傳染性單核細胞增多症鑒別。

2.成人型慢性粒細胞白血病

發病年齡在5歲以上,以10~14歲較多見,很少見於3歲以下兒童。男女差別不大。由於是多能造血幹細胞的惡性增殖,故粒系、紅系、巨核系等多系受累,急變期可轉變為淋巴細胞白血病。約85%以上的患兒存在Ph1染色體(即t(9:22))。

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對Ph1染色體陰性者,用分子生物學技術又可分為有bcr重組(phbcr+CML)和無bcr重組(PH-bcr-cml)兩亞型。前者臨床癥狀與PH1染色體陽性者類似,後者臨床癥狀不典型。

發病緩慢,開始時癥狀較輕,表現為乏力、體重減輕、骨關節疼痛。體征可見巨脾、肝臟腫大、淋巴結輕度腫大、視神經乳頭水腫等。很少有出血癥狀。

周圍血象主要為白細胞增多,80%在100×109/L以上。血色素在80g/L左右。血小板增多。分類可見粒系增多,包括嗜酸、嗜鹼粒細胞增多。原始粒細胞增多不明顯,以中、晚幼和成熟粒細胞為主。

如果出現慢性粒細胞性白血病的癥狀,一定要儘早治療,重視慢性粒細胞性白血病治療措施。

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