不潔屍體的「詛咒」：靠死者的饋贈長高，卻換來了另一種怪病

梅西之所以能成為足壇巨星，很大部分是因為他生在了這個時代。

因罹患侏儒症（Dwarfism），他險些葬送了自己的足球生涯。

但好在醫學的發展，梅西才得以從過去的小矮子長到170cm的正常身高。

究其原因，梅西身材矮小是其腦垂體分泌的生長激素不足所致。

通過生長激素治療，他11歲就已生長停滯的身體如獲新生。

這才有了後面的故事。

而更幸運的是，那時梅西使用的已是人工合成的生長激素了。

畢竟在這之前，生長激素療法可走過不少彎路。

那些從屍體身上獲得的，已被污染的生長激素，也釀出了不少災禍。

當初，第一批使用生長激素治療的患者，在十幾年後卻被查出患了克雅氏病。

這是一種罕見的大腦疾病，也叫「人類瘋牛病」，或「瘋人病」。

患者的大腦會呈海綿狀退化、出現視覺喪失、肌肉萎縮、共濟失調、痴獃等癥狀。

一位克雅氏病患

更重要的是，這種疾病到目前都還沒有有效的治療手段。

一旦發現患病，死亡率幾乎為100%，患者大概只有一年的生命。

但生長激素與「瘋牛症」又有什麼關係呢？

這還得回去看看生長激素投入醫學治療的歷史。

早在1920年，科學家們就已經發現人類生長激素的存在和功能了。

生長激素由腦垂體分泌，其本質上是一種多肽，屬於蛋白類激素。

它能促進骨骼、內臟和全身的生長，在人體生長發育中起著關鍵性作用。

這給當時垂體性侏儒症、特發性矮小等一類生長激素缺乏者帶來了希望。

只要補充生長激素，這些生長停滯的患者也能與正常人一樣長高。

侏儒症男人與一匹侏儒症馬

但在那個年代，科學家對各類的激素的研究才剛剛起步。

如何合成獲得這些量小作用大的激素，就是一個大問題。

激素界的第一個寵兒，便是胰島素。

科學家發現，從奶牛和豬身上提取的胰島素，對人類同樣有效。

這是第一個突破，這些胰島素可用於治療糖尿病患者。

嘗到甜頭，科學家當然如法炮製，期望從動物身上獲得可以治療疾病的生長激素。

但不幸的是，從牛和豬身上獲得的生長激素，用在人體效果並不理想。

儘管和其他物種的生長激素相似，但人類的生長激素仍具有一定程度的特異性。

在後續的研究更是發現，非特異性的生長激素如牛、豬生長激素等還會引起人體排異反應。

這意味著，想要獲得適合人類使用的生長激素，還必須得回到人類的身上。

那麼怎樣獲取人類生長激素呢？人們將目光投向了屍體。

在1958年以前，內分泌學家們就成功地從人類屍體中分離出足量的生長激素。

這是一個重大的突破，當時一位缺乏生長激素的兒童就得到了救助。

在這之後，越來越多的人類屍體被解剖，以提取其大腦垂體中的生長激素。

我們也稱之為，屍源性生長激素。

但屍體總是有限的，能獲取的生長激素也少得可憐。

最初，處理一具屍體的腦下垂體，能夠獲得大約1毫克的生長激素。

而想治療一個病人，每天就已經需要1毫克的量了。

算下來，需要365個垂體，也就是365具屍體才能讓一個患者維持正常的生長與發育。

此外，從屍體上獲得的生長激素還不全用於醫療途徑，還需分一半以供科研所用。

為了更合理地利用有限的生長激素，當時美國政府還成立了一個獨立的機構。

國家垂體機構（NPA）會系統化地收集屍體大腦中的垂體，並提純其中的生長激素。

當時，只有病情最嚴重的一小部分患者，才可以得到治療。

於是，對人類大腦垂體的需求，也讓一個黑市競相發展了起來。

當時，歐洲和美國都充斥著來自蘇聯、非洲的激素。

成千上萬私人大腦從其他地方等購得，再用船運往歐美等地的商業製藥廠。

這些屍體的獲取，甚至還未獲得屍體家屬的許可。

儘管如此，這些生長激素仍而供不應求。

那些得到治療的患者，就宛如那個時代的寵兒。

所以災難的出現，則更是讓全世界都感到錯愕。那些曾經最幸運的人，一夜間變為了最不幸的人。

1984年，一名曾接受了屍源性生長激素的美國人患上了克雅氏病。

病人很快就在痛苦中死亡。

在這之後，相同的悲劇案例陸續被報道。

這讓人們很自然地想到，這與屍源性生長激素的治療有關。

畢竟那時候，研究人員已經知道克雅氏病與人類同類相食的陋習有關。

兩位德國醫生Hans Gerhard Creutzfeldt 與Alfons Maria Jakob

早在1920年至1921年，兩位德國醫生就首先報道了這類疾病。

雖然那時還沒搞清楚致病機制，但該病也從此與這兩位醫生的名字命名，稱之為克雅氏病（Creutzfeldt–Jakob disease）。

而我們現在知道，克雅氏病是由朊病毒（prion）引起。

朊病毒，嚴格來說並不是病毒，而是一種錯誤摺疊的蛋白質。

儘管檢測不到足夠量或足夠長的能編碼遺傳信息的核酸，但它仍具有傳染性。

克雅氏病人大腦

要知道，當時醫學界普遍認為只有含有遺傳物質的病原體，才能感染引起傳染性疾病。

中心法則，是Crick於1958年提出的，用以表示生命遺傳信息的流動方向與傳遞規律，是現代生物學的理論基石。

所以，蔑視中心法則的朊病毒出現，則在醫學界掀起了一陣腥風血雨。

弗朗西斯·克里克（Francis Harry Compton Crick）

這種流氓蛋白，即便沒有遺傳物質卻仍具有傳染性。

它能將機體內的正常蛋白質，也改造成朊病毒，進而傳播疾病。

一傳十，十傳百，患者大腦會出現海綿樣退化，神經系統嚴重受損。

朊病毒感染的腦組織，可見一些「小孔」，稱之為海綿樣退化

與這種腦部疾病類似的，還有瘋牛病。

就因為牛飼料中，摻入了患有瘋牛病的骨粉，才使此症廣泛傳播。

英國是當時瘋牛症的重災區，已有184500頭牛被感染。

患有瘋牛病的牛隻

而巴布亞新幾內的弗雷（Fore）部落的族人，則是因為落後的殯葬儀式而遭殃。

他們認為分食逝者屍體，可幫助完成死者完成靈魂的輪迴。

於是，朊病毒也在這個種族間，肆無忌憚地傳播。

當地人則管這個叫做庫魯病（Kuru,原意為顫抖），患者很快就會在全身震顫的情況下死亡。

庫魯病患者肌肉會不受控制，也稱為「笑病」

為了預防克雅氏病，從1958年開始當地政府就已禁止民眾同類相食的殯葬習俗了。

從那時起，弗雷族也開始與庫魯病說再見。

但也正是這個時間節點，歐美等地卻開始用上了屍源性的生長激素。

對朊病毒的認識不足，才催生這些悲劇。

直到十幾二十年後歐美等地頻發的克雅氏病，這才讓科學家醒悟，其傳播途徑不僅限於同類相食的陋習。

醫生在檢查一名庫魯病兒童

用於提取人類生長激素的屍體，可能本身就含有致病性朊病毒。

幾滴生長激素，就需要數千具屍體，更增加了克雅氏病傳播的機會。

這屬於一種醫源性的污染。

一般的消毒滅菌技術，也根本奈何不了頑固的朊病毒。

在美國，就已有29人死於受污染的屍源性生長激素。

而在歐美國家中，疫情最重的要數法國。

從1982年到1985年12月，法國就已經有1443名患者接受了屍源性生長激素治療。

而截至2017年10月，其中就已經確診了119例克雅氏病患者。

根據法國提供的流行病學證據，人們發現接種劑量與發生克雅氏病之間存在關聯，並受個體易感程度的影響。

那時候，還沒有辦法檢測感染情況（目前，醫院已具備診斷克雅氏病的能力）。

這也讓那些曾接受過治療的人生活變成了一個可怕的等待遊戲。

在全球範圍內，共有3萬人接受過治療。

他們始終擔心自己腦袋裡埋著一顆定時炸彈。

這種不確定性，也催生了一些奇怪的事件。

一個曾經接受過屍源性生長激素治療的男子，就企圖為自己弒母的罪行開脫。

他聲稱自己是受克雅氏病的影響，才癲狂殺人。

被兒子謀殺的母親是一位女演員Susan Cabot

這種可怕的疾病使美國食品與藥物管理局（FDA）下令，1985年就停止了生產和銷售這種從死人大腦中提取的藥物。

失去來源後，人體生長激素必須從零開始。

這也促成了後來合成的重組人源生長激素（rhGH）成為標準治療方法。

說到這裡，就需提到一個中國學者李卓皓先生。

李卓晧

人類生長激素是一種複雜的多肽分子，想要直接弄清其氨基酸序列是難於上青天。

還是李卓晧另闢蹊徑的方法，才最終在1966年確定了人類生長激素的結構。

在這之後，他也首次成功合成出了人類生長激素，為後來大規模生產打下了基礎。

人生長激素結構

所以在禁用屍源性生長激素的6個月後，FDA就批准了另外一種生長激素。

這已是重組DNA技術製造的生長激素了。

其生物活性與人體分泌的人體生長激素完全一樣，但卻幾乎不會受到朊病毒的污染。

雖然總體來說，克雅氏病年發病率很低，只有百萬分之一。

但悲劇過後，醫學界也開始更加警惕克各種類型的感染，並出台了相關規定。

只是，克雅氏病的潛伏期可以長達50年。

到目前，某些患者的體內，那顆定時炸彈還有可能被引爆。

*參考資料

Robert M. Blizzard.History of Growth Hormone Therapy.Indian J Pediatr.2011.10.20

Brian S.Appleby, Mei Lu, Alberto Bizzi, Michael D. Phillips, Sally M. Berri, Madeleine D. Harbison, and Lawrence B. Schonberger. Iatrogenic Creutzfeldt-Jakob Disease from Commercial Cadaveric Human Growth Hormone.Emerg Infect Dis. 2013.04

曲由等.克雅氏病:醫患雙方的挑戰[J].現代生物醫學進展.2012

張會俠,師潤,李朝陽.朊病毒疾病將如何發展？[J].科學通報.2017

作者系網易新聞·網易號「各有態度」簽約作者

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