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脂肪脊髓脊膜膨出 馬雲富:應及早手術,不要錯過最佳治療時機

近日,海南省一個6歲的脂肪脊髓脊膜膨出患者李沐沐,千里迢迢從海口來到鄭州大學第三附屬醫院小兒神經外科,進行骶尾部脂肪脊髓脊膜膨出松解手術。為他進行手術的,是國內享有盛名的脊柱裂專家鄭州大學第三附屬醫院小兒神經外科主任、河南省小兒神經外科診療中心主任馬雲富教授。馬雲富教授在顯微鏡下成功為李沐沐切除了多餘的脂肪,並進行了脊髓拴系及周圍神經分解。

患者李沐沐自出生以來,便發現骶尾部有一腫物,同時出現大小便有不同程度的功能障礙。去了幾家醫院,均不敢接診,癥狀一直未見好轉。後來,患者開始出現肌肉萎縮,癥狀越來越嚴重,大小便失禁逐步加重,家長不禁心慌了,不敢想像病情再發展下去會怎樣。在輾轉了多家醫院之後,2018年10月,終於鄭州大學第三附屬醫院小兒神經外科,經過馬雲富教授的詳細檢查、術前討論、制定嚴密的手術方案在顯微鏡加肌電誘發電位下進行脂肪瘤切除及脊髓粘連松解、脊髓拴系松解,術後2月大小便功能有不同程度的恢復,膀胱殘餘尿量明顯減少,肢體活動較前好轉。馬雲富教授說,由於患者錯過了手術的最佳時期,壞死的神經已無法修復;此次手術,並不能從根本上改善患者現存的一系列癥狀,但卻能有效阻止病情的進展、惡化。脊髓脊膜膨出一經發現,應該立即手術,手術越早越好。「我們做過手術的年齡最小的患者,其母親在孕檢時發現孩子有脊髓脊膜膨出;結果孩子一出生,就上了手術台,現在還很健康。

馬雲富教授說:脂肪脊髓膜膨出屬顯性脊柱裂。「脊柱裂是神經管畸形的一種。這種先天性疾病發病率非常高,目前已躍居新生兒缺陷的首位,這個病以前也很多,不過隨著磁共振在臨床的普遍應用,它的發現率越來越高了。由於脊髓脊膜膨出手術存在一定難度及風險,且不能顯著改善癥狀,「吃力不討好」,很多大醫院不願做這樣的手術。而許多小醫院「無知者無畏」,盲目地手術,對骶尾部的囊腫「一切了之」。對患者來說,背上的「包」沒有了,挺美。殊不知,囊腫上粘連有神經,切除過程中很有可能傷害神經。正確的方法是不但要切除膨出囊壁,而且要松解脊髓和神經粘連,將膨出的神經組織納入血管,並注意修補軟組織損傷。對於以排尿異常等癥狀為主要表現的隱性脊柱裂患者,手術要切除壓迫切神經根的纖維或脂肪組織。

著名脊髓拴系專家馬雲富主任醫師介紹脊髓脊膜膨出,手術不但要切除膨出囊壁,而且要松解脊髓和神經根粘連,將膨出神經組織回納入椎管,修補軟組織缺損,避免神經組織遭到牽扯而加重癥狀。對於長期排尿失常或夜間遺尿或持續神經系統癥狀加重的隱形脊柱裂患者,手術要切除壓迫神經根的纖維和脂肪組織。這種手術比較複雜,應由有經驗的腦外科醫生操作,在遊離神經根時力求細緻準確。手術在顯微鏡及肌電誘發電位下進行,以避免神經損傷。

著名脊髓拴系專家馬雲富教授告訴我們:手術應選擇有脊髓手術和顯微外科手術經驗的神經外科醫生來做,以提高療效、減少脊髓損傷等併發症。有些患兒以前已做過手術,但僅僅切除了腰骶部的大包(即膨出的脊膜囊和脂肪瘤),而未處理椎管內的脊髓病變,實際上相當於做了腰骶部的「整形美容」手術,結果是無效或加重;甚至還有些醫生認為本病無法治療,消極等待病情發展,教訓慘痛。

馬雲富教授介紹

職務:馬雲富、教授、主任醫師、碩士研究生導師

鄭州大學第三附屬醫院(省婦幼)小兒神經外科主任

河南省小兒神經外科疾病診療中心主任

中華醫學會全國小兒神經外科專家委員會常務委員

中國婦幼保健協會小兒神經微創專業委員會副主任委員

河南省預防醫學會嬰幼兒腦積水防治專業委員會主任委員

河南省醫學會神經外科分會小兒神經外科專業委員會主任委員

河南省醫學會神經修復專業委員會副主任委員

河南省醫學會神經外科分會專業委員會常委

河南省預防醫學會小兒腦癱專業委員會常委

鄭州市醫學會神經外科常委

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