首個纖維肌性發育不良國際共識：所有患者都應注意有無其他部位受累

根據蔣雄京教授等公布的《腎動脈狹窄的診斷和處理中國專家共識》，腎動脈纖維肌性發育不良是指原發性、節段性、非動脈粥樣硬化性、非炎症性的動脈壁肌性病變所導致的體循環中動脈狹窄，好發於腎動脈，也可累及頸內動脈、椎動脈、鎖骨下動脈、腸系膜動脈、髂動脈等，一般青少年開始出現癥狀，多見於女性。

阜外醫院蔣雄京等通過阜外醫院10年的資料分析發現：中國腎動脈纖維肌性發育不良患者的臨床特徵與國外報道有所不同：55%的患者未見典型的串珠樣改變，確診的男女比例相似。

而國外數項研究報告，中膜型的腎動脈纖維肌性發育不良患者造影表現為特徵性的串珠樣改變，約佔確診病例的60%～80%。

阜外醫院18年2906例腎動脈狹窄患者的資料中，腎動脈纖維肌性發育不良佔4.3%。

研究顯示，腎動脈粥樣硬化引起的腎動脈狹窄，從1999-2000年的50%逐漸增加到2015-2016年的85%；多發性大動脈炎在整體病因佔比逐步降低，從31%降低到10%；而纖維肌性發育不良佔比變化不是很大，波動在2.9%~6.5%。

近日，首個纖維肌性發育不良診治國際共識線發表。

纖維肌性發育不良的臨床表現除了經典的多發局灶性或局灶性動脈狹窄，還包括動脈夾層、動脈瘤和動脈迂曲等。

據估計，80%~90%的纖維肌性發育不良患者為女性。

關於纖維肌性發育不良的診治，該共識的要點如下：

1、影像學檢查至少發現一個局灶性或多發局灶性動脈病變才能診斷纖維肌性發育不良。單獨存在動脈瘤、動脈夾層、動脈迂曲不足以確診纖維肌性發育不良。

2、不論初始受累血管床的位置在哪兒，所有纖維肌性發育不良患者都應該接受大腦至盆腔的影像學檢查。至少要進行一次這樣的影像學檢查（通常是CT血管造影或對比劑增強磁共振血管造影），以確定纖維肌性發育不良累及的其他部位，同時篩查有沒有動脈瘤或動脈夾層。

3、如無禁忌證，纖維肌性發育不良患者應接受抗血小板治療（阿司匹林75~100 mg/d），以預防血栓性或血栓栓塞性併發症。

4、該共識提出了腎動脈造影和腎動脈成形術的標準化協議，包括通過經病變壓力梯度測量來評估纖維肌性發育不良病變的血液動力學狀態。

來源：

1、 上官海娟，蔣雄京，等. 腎動脈纖維肌性發育不良的臨床和造影特徵: 單中心十年回顧. 中國循環雜誌. 2014, 29: 272-274

2、蔣雄京，鄒玉寶, 中國醫療保健國際交流促進會血管疾病高血壓分會專家共識起草組. 腎動脈狹窄的診斷和處理中國專家共識. 中國循環雜誌, 2017, 32: 835-844

3、Gornik HL,Persu A, Adlam D, et al. First international consensus on the diagnosis and management of fibromuscular dysplasia. J Hypertens, 2019, 37(2): 229-252.

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