漏斗胸的臨床表現與診斷

漏斗胸（funnel chest）是一種先天性疾病，有家族史。男性較女性多見，有報道男女之比為4：1。漏斗胸屬漸進式病變，在出生時可能就已存在，但往往在幾個月甚至幾年後才愈來愈明顯而被家長發現。漏斗胸的外型特徵為前胸凹陷，肩膀前伸，略帶駝背以及上腹突出。

漏斗胸是由於肋骨生長不協調，下部較上部小，擠壓胸骨向後而成。也有人認為是因膈肌纖維前面附著於胸骨體下端和劍突，在膈中心腱過短時將胸骨和劍突向後牽拉所致。

臨床表現：嬰兒期漏斗胸壓迫癥狀較輕者常未被注意。有些雖有吸氣性喘鳴和胸骨吸入性凹陷，但常未檢查出呼吸道阻塞的原因。患兒常體形瘦弱，不好動，易發生上呼吸道感染，活動能力受到限制。用力呼氣量和最大通氣量明顯減少。活動時出現心慌、氣短和呼吸困難。體征除胸廓畸形外，常有輕度駝背、腹部凸出等特殊體型。

胸骨體（特別是劍突根部）及其相應的兩側第3～6肋軟骨向內凹陷，致使前胸壁狀似漏斗，心臟受壓移位，肺也因胸廓畸形而運動受限，影響患兒的心肺功能。患兒活動後心悸氣促，常發生上呼吸道和肺部感染，甚至發生心力衰竭。癥狀在3歲以後漸趨明顯，凹胸，凸肚，消瘦，發育差。漏斗胸是胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗狀的一種畸形，絕大多數漏斗胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開始向後，到劍突稍上一點處為最低點，再返向前形成一船樣畸形。兩側或外側，向內凹陷變形，形成漏斗胸的兩側壁。漏斗胸的肋骨走行斜度較正常人大，肋骨由後上方急驟向前下方凹陷，使前後接近，嚴重時胸骨最深凹陷處可以抵達脊柱。

漏斗胸在臨床上非常容易診斷，畸形一目了然。但要確定漏斗胸的嚴重程度則是比較困難的，目前臨床上有很多描述方法。

1、體表波紋分域圖是客觀描述畸形的一種方法 它利用光源和格子的投照方法，將胸壁凹陷部分的波紋等高線圖像拍照下來，依據波紋等高線的間隔及數目，經數字轉換器輸入電子計算機，計算出凹陷部分的容積，確定漏斗畸形的嚴重程度，並可評估手術治療的效果。

2、漏斗指數(FI) 是另一種表達畸形的方法。

a.漏斗胸凹陷部的縱徑;b.凹陷部的橫徑;c.凹陷部的深度;

A.胸骨的長度;B.胸廓的橫徑;C.胸肌角至椎體的最短距離

判斷漏斗胸凹陷程度的標準是：

重度：FI>0.3，中度0.3>FI>0.2，輕度：FI<0.2

3、漏斗部注水測量水量 令患者仰卧，在漏斗部注水然後測量水量，也可以了解漏斗胸的嚴重程度，重症漏斗胸的容水量可達200ml左右。有人用橡皮泥填充在漏斗胸內，塑形後取出橡皮泥，浸入水中就可以很容易地測出漏斗胸凹陷部的容積。

X線檢查可以見到肋骨的後部平直，前部向前下方急傾斜下降，心影多向左側胸腔移位，心影的中部有一個明顯的放射線半透明區，右心緣常與脊柱重疊，個別嚴重的患者心影可以完全位於左胸腔內，年齡較大的患者脊柱多有側彎。側位胸片可以看到胸骨體明顯向後彎曲，有的胸骨下端可以抵達脊柱前緣

後前位照片：漏斗胸的心影中透明區

胸部CT片更能清楚地顯示胸廓畸形的嚴重程度及心臟受壓移位程度。

心電圖可以表現為V1的P波倒置或雙向，也可以有右束支傳導阻滯，心導管檢查可以描記至舒張期斜坡和平台，與縮窄性心包炎所見相同，心血管造影顯示右心受壓畸形和右室流出道受阻。

漏斗胸是胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗狀的一種畸形，絕大多數漏斗胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開始向後，到劍突稍上一點處為最低點，再返向前形成一船樣畸形。兩側或外側，向內凹陷變形，形成漏斗胸的兩側壁。

漏斗胸的肋骨走行斜度較正常人大，肋骨由後上方急驟向前下方凹陷，使前後變近，嚴重時胸骨最深凹陷處可以抵達脊術。年齡小的漏斗胸患者畸形往往是對稱性的，隨著年齡的增長，漏斗胸畸形逐漸變得不對稱，胸骨往往向右側旋轉，右側肋軟骨的凹陷往往較左側深，右側乳腺發育較左側差。

後胸部多為平背或圓背，脊柱側彎隨年齡逐漸加重，年齡小時不易出現脊柱側彎，青春期以後患者的脊柱側彎較明顯。漏斗胸畸形壓迫心肺，心臟多數向左側胸腔移位。兒童往往表現為一種獨特的虛弱姿勢：頸向前伸，圓形削肩，罐狀腹。

漏斗胸多見於15歲以下的兒童，很少見到40歲以上的患者，這可能是因為漏斗胸及脊柱側彎壓迫心肺，損害呼吸和循環功能，致使患者存活時間縮短，40歲以前就已去世。

輕微的漏斗胸可以沒有癥狀，畸形較重的壓迫心臟和肺，影響呼吸和循環功能，肺活量減少，功能殘氣量增多，活動耐量降低。幼兒常反覆呼吸道 感染，出現咳嗽、發熱，常常被診斷為支氣管炎或支氣管喘息。幼兒循環系統癥狀較少，年齡較大的可以出現活動後呼吸困難、脈快、心悸，甚至心前區疼痛，主國是因為心臟受壓、心排血量在運動時不能滿足需要，心肌缺氧，因而引起疼痛。有些患者還可以出現心律失常，以及收縮期雜音。

漏斗胸有時合併肺發育不全、Marfan綜合征、哮喘等疾病，這些疾病合併存在時常常成為患者不可耐受的畸形，往往需要儘早手術糾正。

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